Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Криглера-Найяра (Crigler-Najjar) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Криглера-Найяра. Врожденная семейная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер. Идиопатическая гипербилирубинемия.

Определение синдрома Криглера-Найяра. Врожденная семейная ферментопатическая желтуха, относящаяся к ферментопатиям и синдромам функциональной Гипербилирубинемии.

Авторы. Crigler John F. — современный американский педиатр. Najjar Victor А. — современный американский педиатр. Синдром был впервые описан обоими авторами совместно в 1952 г.

Симптоматология синдрома Криглера-Найяра:
1. Тяжелая желтуха новорожденного (без признаков несовместимости групп крови или гемолиза).
2. Значительная билирубинемия, причем преимущественно увеличено содержание непрямого билирубина.
3. Нормальные результаты функциональных проб печени (дифференциально-диагностический признак).
4. Билирубиновая энцефалопатия, которая клинически обычно проявляется в поздних стадиях заболевания.
5. Гипоплазия зубной эмали (в результате образования желчных камней в канальцах).
6. Прогноз плохой: больные обычно погибали в раннем детстве.

Этиология и патогенез синдрома Криглера-Найяра. Наследственно рецессивное заболевание, передающееся редким геном, причем только гомозиготы могут передавать клинические проявления заболевания. По современным воззрениям, заболевание связано с недостатком или отсутствием глюкуронилтрансферазы, в результате чего в печени не происходит соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, и, следовательно, непрямой билирубин не выделяется. Неизвестно, являются ли нарушения центральной нервной системы первичными или вторичными.

Дифференциальный диагноз синдрома Криглера-Найяра. Гемолитическая болезнь новорожденных. S. Halbrecht (см.). Врожденный цирроз печени. Атрофия желчных ходов. S. Gilbert—Lereboullet (см.). S. Meulengracht. S. Rotor (см.). S. Dubin—Johnson (см.).

синдром Криглера-Найяра

- Читать далее "Синдром Крона (Crohn) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы в медицине":
  1. Синдром Коссио (Cossio) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Да Косты (Da Costa) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Костелло-Дента (Costello-Dent) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Костена (Costen) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Котуньо (Cotugno) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Кувелера (Couvelaire) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Коудена (Cowden) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Криглера-Найяра (Crigler-Najjar) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Крона (Crohn) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Кросби (Crosby) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта