Синонимы синдрома Илза. М. Eales. Юношеская ангиопатия (Axenfeld). Перифлебит сетчатой оболочки. Юношеская ангиопатия сетчатой оболочки (Cords). Пролиферирующий ретинит (Manz). Ретинальный васкулит у молодых людей. Рецидивирующие геморрагии у молодых людей.
Определение синдрома Илза. Рецидивирующие кровоизлияния в глазное яблоко у мололодых в остальном здоровых людей.
Авторы. Eales Henry — британский офтальмолог, Бирмингем, 1852—1913. Впервые синдром описал Eales в 1880 г.; более раннее упоминание об том заболевании приведено в работе van Trigt.
Симптоматология синдрома Илза:
1. Преимущественно односторонние кровоизлияния в глазное яблоко и сетчатую оболочку.
2. При офтальмоскопии выявляют широкие серовато-белого цвета вены, в местах разветвления которых видны облакоподобные очажки. Кроме того, обнаруживают кровоизлияния в сетчатую оболочку и тонкие змеевидно разветвляющиеся новообразованные кровеносные сосуды.
В тяжелых случаях происходит прорастаниекровоизлияния соединительной тканью, приводящее к развитию пролиферирующего ретинита, отслойке сетчатки, осложненной катаракте и вторичной глаукоме.
3. Клинически имеются расстройства зрения различной степени выраженности — от «мушек перед глазами» до полной слепоты. Эти расстройства могут развиться утром после пробуждения, после внезапной стрессовой ситуации или общей травмы; они повторяются через разные периоды. В промежутках между приступами зрение может быть сохранено.
4. Иногда развивается анемия при почти нормальной картине крови; может развиться также гипопротромбинемия.
5. Костный мозг: иногда усилен эритропоэз; других изменений нет.
6. Частым сопутствующим симптомом является вегетативная лабильность.
7. Связь синдрома с одновременно встречающейся невротической симптоматикой (парезы, гипо- и парестезии, атаксия, расстройства речи) представляется сомнительной
8. Глазное дно здорового глаза, как правило, характеризуется увеличенным количеством артериол по периферии диска зрительного нерва.
Этиология и патогенез синдрома Илза. Кровоизлияния из патологически измененных вен сетчатой оболочки (перифлебит сетчатки). В качестве этиологических факторов указывали на туберкулезную инфекцию, туберкулезную аллергию, саркоидоз, облитерирующий тромбангиит, очаговую инфекцию, сифилис, риккетсиозы, S. Behcet, а также на эндокринные расстройства, однако точных доказательств этой связи нет.
Высказывали также мнение о связи синдрома с заболеваниями гематопоэтической системы [прежде всего с серповидноклеточной гемоглобинопатией (см. S. Herrick)], вирусной инфекцией (в первую очередь с опоясывающим лишаем), токсоплазмозом и малярией. Патогенетическую роль играет тромбоз ствола центральной вены сетчатки.
Дифференциальный диагноз синдрома Илза. Альбуминурический ретинит. Диабетический ретинит. Вторичный тромбоз центральной вены сетчатки и сопутствующий флебит при хронических заболеваниях кровеносных сосудов (вторичный перифлебит сетчатой оболочки). S. Coats (см.). Милиарные аневризмы (Leber). Паравенозная дегенерация сетчатой оболочки. Общий ангиит. Аневризмы головного мозга.
