Синдром верхней полой вены (СВПВ) у гематологических пациентов - диагностика, лечение
Синдром верхней полой вены (СВПВ) — веноокклюзивное заболевание, приводящее к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены. От 78 до 97 % случаев СВПВ у взрослых обусловлено онкологическими заболеваниями. При этом 2—20 % больных с СВПВ страдают лимфомой (второе место после рака легкого); значительно реже СВПВ наблюдается при лейкозах и после облучения органов грудной клетки.
При любой нозологической форме онкогематологического заболевания возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене. У детей самой частой причиной СВПВ является длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70 % случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомой.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) обычно развивается постепенно. Клинические проявления и тяжесть синдрома зависят от скорости нарастания обструкции, выраженности тромбоза, локализации обструкции, адекватности коллатерального кровотока. Специфический признак СВПВ — увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) свыше 200 см вод. ст.
Ранний симптом развития СВПВ — наполненные, не спадающие в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. В этих случаях пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Могут выявляться дисфагия, осиплость голоса, отек подскладочного пространства и стридор.
При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз саггитального синуса и отек головного мозга. Если причиной СВПВ стал склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводится балонная дилатация окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (например, стрептокиназа 1,5 млн ЕД внутривенно в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин 5 тыс. ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения.
