Первичный склерозирующий холангит и холангиокарцинома — наиболее частые причины обструкции в воротах печени, типичные проявления которой — холестатическая желтуха при отсутствии болевого синдрома.
Дифференцировать эти состояния непросто, так как первичный склерозирующий холангит представляет собой предраковое заболевание, которое в 15% случаев при длительном течении заканчивается развитием холангиокарциномы.
Определять злокачественный процесс позволяют методы лучевой диагностики, в том числе УЗИ, компьютерная томография и холангиография. Центральные опухоли желчных путей (опухоли Клацки-на) трудно увидеть при компьютерной томографии или МРТ, для их выявления используют МРТ с контрастированием.
Рак желчного протока может развиваться как во внутрипеченочных (внутрипеченочная холангиокарцинома), так и во внепеченочных желчных протоках. Как правило, также в некоторой степени поражается и общий желчный проток. При распространении опухоли на печеночно-поджелудочную ампулу симптоматика и прогноз отличаются от таковых при ампулярном раке.
Гистологически злокачественные новообразования желчных протоков обычно представляют собой аденокарциномы, при внутрипеченочном расположении они часто неотличимы от метастазов опухолей других органов. В отличие от гепатоцеллюлярного рака, образованного железистыми структурами, для холангиокарциномы характерно присутствие соединительнотканной стромы.
Это усложняет гистологическое и цитологическое исследование, так как клеточного материала в биоптате может не оказаться из-за большого количества соединительной ткани.
Холангиокарцинома общего желчного протока, располагающаяся непосредственно под местом впадения в него пузырного протока.
Круглую опухоль с гладкой поверхностью можно принять за камень. Ультразвуковое исследование.
а - Внутрипеченочная холангиокарцинома левой доли печени с инвазией в проксимальный отдел общего печеночного протока (тонкая стрелка).
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Контрастное вещество накапливается в пространствах ткани опухоли (толстые стрелки).
б,в,г,д - Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и компьютерная томограмма. Холангиокарцинома с обструкцией желчных протоков.
Эндоскопическая ретроградная холангиограмма (б): определяется резкий обрыв общего печеночного протока (обозначен длинной стрелкой), пузырный проток (короткая стрелка) сдавлен расположенной в воротах печени опухолью, которая может быть как холангиокарциномой, так и метастазом другой опухоли.
Судя по кортико-медуллярной дифференцировке (в) левой почки и уровню контрастирования аорты, снимок соответствует поздней артериальной или ранней портальной фазе. Определяется диффузная дилатация желчных протоков (короткая стрелка указывает на расширенный проток правой доли печени). Объемное образование низкой плотности (указано стрелкой средней длины) окружает печеночную артерию (длинная стрелка). В левой доле печени также виден участок пониженной плотности, вероятно, опухолевой природы.
Уровень контрастирования чашечно-лоханочной системы (г) указывает на отсроченную фазу выполнения снимка. Печеночная артерия (указана длинной стрелкой) определяется с трудом. Опухоль в воротах печени (короткая стрелка) накапливает контрастное вещество в отсроченной фазе. Можно сравнить плотность этой опухоли с плотностью опухоли портальной вены справа (указана острием стрелки).
Опухоль левой доли печени в отсроченной фазе контрастирования (д) видна плохо (указана стрелками)
На холангиограмме видна обструкция нижней части общего желчного протока раковой опухолью с инвазией в двенадцатиперстную кишку.
