ЭхоКГ при некомпактном миокарде желудочков, персистирующих синусоидах
а) Общие представления. Особой формой дисплазии миокарда являются персистирующие синусоиды (полости), которые как отдельная аномалия развития впервые были описаны в 1984 г.. От персистирования синусоидов миокарда, обычно наблюдающегося у детей с атрезией полулунных клапанов с нормальной межжелудочковой перегородкой, это заболевание отличалось тем, что было диагностировано у взрослой пациентки без какой-либо сопутствующей патологии.
Это была 33-летняя женщина с распространенными полостями в стенке левого желудочка, выявленными при ЭхоКГ и ангиокардиографии, которые были названы синусоидами. Эти полости не сообщались с коронарными артериями и правым желудочком. В другом случае, который был описан в 1988 г., эхокардиографическая картина напоминала описанную у первой больной. Речь шла о 14-летнем подростке с персистированием несообщающихся синусоидов в миокарде в сочетании с аномалией развития миокарда правого желудочка, межжелудочковой перегородки и сосочковых мышц. Было предложено назвать эту патологию «дисплазией миокарда».
За это время был описан целый ряд других случаев, из них в 13 диагноз был подтвержден на аутопсии. В миокарде этих больных были выявлены крупные межтрабекулярные пространства, выстланные эндокардом. Поэтому название «изолированный некомпактный миокард желудочков» (INVM - Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium) в большей степени отражает суть заболевания, чем «персистирующие изолированные синусоиды миокарда». В классификации болезней ВОЗ это заболевание отнесено к неклассифицируемым кардиомиопатиям. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается возможность патологического прерывания нормального морфогенеза эндомиокарда в эмбриональном периоде.
Некомпактный миокард левого желудочка. LA - левое предсердие, LV - левый желудочек, АО - аорта:
а - Эхокардиограмма в плоскости двух желудочков из апикальной позиции датчика. Пораженный миокард имеет двуслойную структуру. С - компактный субэпикардиальный слой, NC - некомпактный субэндокардиальный слой.
б - Эхокардиограмма, полученная при лоцировании сердца вдоль короткой оси из левой парастернальной позиции датчика.
б) Эхокардиографические критерии. К эхокардиографическим критериям изолированного некомпактного миокарда желудочков (INVM), локализующегося в основном в верхушечной, перегородочной, нижней и боковой частях левого или правого либо обоих желудочков, относятся:
- множественные необычно крупные трабекулы в желудочках,
- множественные межтрабекулярные пространства, которые связаны с полостью желудочков,
- расширение полости желудочков,
- снижение систолической и диастолической функции желудочков,
- наличие двух слоев в стенке желудочков - некомпактного субэндокардиального и компактного субэпикардиального, отношение которых больше >2.
в) Симптоматика. К частым клиническим проявлениям этой редкой аномалии развития, которая в 44% случаев обусловлена генетическими факторами, относятся: систолическая и диастолическая сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий и другие нарушения ритма сердца вплоть до остановки сердца и внезапной смерти; системные эмболии, источником которых могут быть пристеночные тромбы и тромбы, образующиеся в межтрабекулярном пространстве. У части больных имеются симптомы нервно-мышечного заболевания. Учитывая высокий риск смерти от сердечной недостаточности, жизнеопасных нарушений ритма сердца и тромбоэмболического синдрома, ранняя эхокардиографическая диагностика этого заболевания приобретает особенно важное значение.
