Лепра до сих пор остается главной медицинской проблемой в некоторых развивающихся странах, и вместе с витаминным дефицитом является главной причиной невропатии во многих регионах. Болезнь возникает из-за инфекции Mycobacterium leprae и передается при ближайшем (от человека к человеку) контакте с только малой частью любой популяции, являющейся восприимчивой. Чувствительность и течение заболевания определяют сцепленные с HLA гены.
Лепра — системное заболевание с выраженной тропностью к поверхностным нервам, коже, передней трети глаза, верхним дыхательным путям и яичкам. У носителей с низкой сопротивляемостью развивается лепроматозная или нодулярная инфекция. При высокой сопротивляемости развивается туберкулоидная инфекция. При лепрома-тозной лепре большинство инфильтратов состоит из макрофагов, сильно инфицированных М. leprae.
При туберкулоидной лепре очаги поражения содержат только остатки бактерий, окруженные упорядоченными гранулемами с эпителиоидными и гигантскими клетками. Распространены пограничные состояния между лепроматозной и туберкулоидной лепрой, а в нестабильных случаях происходит колебание между двумя формами.
При лепроматозной лепре невральное повреждение может вызвать исключительно сенсорный полиневрит с потерей тактильной, болевой и температурной чувствительности с характерным распределением, но с сохранением глубинной чувствительности. Сенсорный дефицит сначала появляется в охлаждаемых областях тела (уши, дорсальная поверхность рук, предплечий, стоп и боковые поверхности ног). Сенсомоторная невропатия менее распространена (Sabin et al., 2005).
В конечном счете, паралич может развиться в областях совместной иннервации лицевого нерва и нервов конечностей. Наиболее часто поражается п. ulnaris, далее следуют пп. peroneus, medianus, radialis, auricularis major и другие нервы. Часто развиваются «когтистая лапа» и свисающая стопа. Чистый мононеврит редок.
У большинства пациентов начало незаметно, но возможен и острый вариант. Стреляющие боли нетипичны. Возможно увеличение периферических нервов. В неэндемичных областях диагноз может быть сложным. Биопсии кожи полезны, существует и серологический анализ (Young и Buchanan, 1983).
Биопсия нерва применима как для диагностики, так и для выявления иерсистирующей инфекции (Chimelli et al., 1997). Для лечения используют сульфоновые производные, рифампицин и клофазимин (Sabin et al., 2005).
