3. Определения:
• АВМ:
о Множественные прямые (без капиллярной сети) артериовенозные сообщения между интрамуральными ветвями маточных артерий и венозным сплетением миометрия
• АВФ:
о Патологическое прямое (без капиллярной сети) сообщение между артерией и веной
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Допплеровское УЗИ:
- Мозаичный цветовой рисунок, обусловленный искажением допплеровского спектра скоростей в виде цветового «элайзинг»-эффекта, ускоренный кровоток в патологически измененных участках миометрия и низкое сосудистое сопротивление
- Отсутствие капиллярного русла, опосредующего артериовенозное сообщение
о МРТ с контрастным усилением:
- Сложное переплетение извилистых патологических сосудов в миометрии
- Расширенная питающая (приносящая) артерия
- Ранний венозный отток
• Локализация:
о Локальное или относительно распространенное поражение миометрия
о АВМ может выступать в полость матки
• Размеры:
о Размеры сосудов АВМ отличаются значительной вариабельностью
• Морфология:
о Сосудистая патология миометрия
о Отсутствие масс-эффекта
о Расширенные сосуды параметрия
(Слева) При ТВУЗИ матки в поперечной плоскости определяется опухоль эндометрия с множественными кистозными полостями.
(Справа) При УЗИ в поперечной плоскости с использованием ЦДК в опухоли определяется интенсивный кровоток в виде расположенных рядом участков красного и синего цвета. Данная картина явно указывает на обратный кровоток в АВМ матки. Иногда АВМ выступают в полость матки, симулируя полип.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в косой корональной плоскости у той же пациентки визуализируется опухоль, которая вдается в эндометрий и содержит точечные очаги отсутствия сигнала.
(Справа) При МРТ, с контрастированием на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости в раннюю артериальную фазу видны извилистые очаги контрастного усиления в опухоли, а также расширенная левая маточная артерия. Раннее контрастирование извилистых сосудов в артериальную фазу и расширение маточной артерии - типичные признаки АВМ матки.
(Слева) При ТВУЗИ у пациентки с недавним выскабливанием полости матки в связи со спонтанным абортом визуализируется анэхогенная полость, а также множественные мелкие анэхогенные включения в миометрии, придающие ему «губчатую» эхоструктуру.
(Справа) При УЗИ с использованием ЦДК в «губчатом» миометрии отмечается выраженное ускорение кровотока, вызывающее цветовой «элайзинг»-эффект. Наличие кровотока в большой анэхогенной полости при импульсно-волновой допплерографии подтвердить не удалось. Изменения, выявляемые в ходе ЦДК при АВМ матки, обычно значительно более выражены, чем при УЗИ в режиме серой шкалы.
2. КТ при артериовенозной мальформации матки:
• КТ-ангиография:
о Неинвазивный метод диагностики, позволяющий оценить изменения в матке и составить план лечения
о Двухфазная внутривенная КТ-ангиография с трехмерной реконструкцией изображения:
- Гиперваскуляризация, преобладающее поражение артериального компонента и расширение артерий
- Раннее контрастирование расширенных вен - признак АВМ
3. МРТ при артериовенозной мальформации матки:
• Т1-ВИ:
о Множественные извитые очаги отсутствия сигнала, обусловленные высокой скоростью кровотока
о Кровоизлияния:
- Участки, дающие гиперинтенсивный сигнал, и признаки масс-эффекта
• Т2-ВИ:
о Утолщение пораженного участка миометрия
о Нарушение зональной анатомии матки с очаговым или диффузным повреждением ПЗ о Множественные извитые очаги отсутствия сигнала, обусловленные высокой скоростью кровотока
о Образование с нечеткими границами
о Может выпячиваться в полость матки, имитируя полип эндометрия
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Целесообразно для уточнения размеров и границ АВМ, составления плана лечения и контроля состояния пациентки после выполнения ЭМА о Сложное переплетение патологических сосудов дает такое же контрастное усиление, как нормальные сосуды
о Расширенные сосуды в параметрии
• МР-ангиография:
о Расширенные артерии, питающие сосудистую сеть
о Раннее контрастирование вен
4. УЗИ при артериовенозной мальформации матки:
• Исследование в режиме реального времени:
о Картина вариабельна и неспецифична:
- Многочисленные трубчатые анэхогенные пространства в миометрии:
Большинство этих трубчатых пространств распределено равномерно, что придает эхоструктуре миометрия «губчатый» вид
Реже анэхогенные пространства бывают извитыми и ветвятся
Отсутствие признаков масс-эффекта
- Нерезко выраженная негомогенность миометрия
- Видимая пульсация кистозных пространств, обусловленная кровотоком
- Между сосудистыми пространствами обычно нет мягкотканных прокладок
- Эндометрий имеет нормальный вид
- Сосуды околоматочных пространств расширены
о Редко встречающиеся изменения при УЗИ:
- Локальное интрамуральное образование, напоминающее миому матки
- Наличие патологического образования в эндометрии, симулирующего полип эндометрия
- Увеличение размеров шейки матки
• Импульсно-волновая допплерография:
о Ускоренный артериальный кровоток и низкое сосудистое сопротивление:
- Индекс резистентности: 0,1-0,6
- Пульсационный индекс: 0,3-0,6
о Для типичных случаев характерна высокая пиковая систолическая скорость кровотока (>100 см/с):
- Иногда пиковая систолическая скорость бывает <20-100 см/с
- Чем больше пиковая систолическая скорость, тем более вескими являются показания к инвазивному вмешательству
о Венозный кровоток ускорен, кривая венозного кровотока имеет пульсирующий характер, разница между систолической и диастолической скоростью кровотока небольшая:
- Трудно отличить вены от расположенных рядом артерий
- В тазовых венах дистальнее АВМ кровоток пульсирующий, в отличие от нормального монофазного кровотока
• ЦДК:
о Метод выбора в диагностике АВМ; данные этого метода более надежны и убедительны по сравнению с результатами исследования в режиме серой шкалы
о Два мозаичных рисунка цветового допплеровского сигнала:
- Обратный (реверсный) кровоток (наложение красных и синих участков цветового сигнала):
Причина такой картины - в тесном соседстве сосудов различной ориентации с разным направлением кровотока
- Цветовой «элайзинг»-эффект (участки красного и синего цвета перемежаются с участками желтого и белого цвета):
Причина такого эффекта в высокой скорости кровотока
о В вопросе определения границ поражения имеет ограниченное значение
• ЭДК:
о Во всех кистозных полостях отмечаются признаки кровотока
5. Ангиография при артериовенозной мальформации матки:
• Исторически ангиография была признана «золотым стандартом» в диагностике АВМ
• В настоящее время ее выполняют при катетерной эмболизации артерий
• Данные ангиографии:
о Сложное переплетение сосудов, образующих клубок
о Гипертрофированные питающие маточные артерии (на одной или обеих сторонах)
о Ранний отток крови по венам, наступающий в артериальную фазу контрастирования
о Стаз крови в патологических сосудах в поздней фазе контрастирования
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Оптимизация протокола исследования:
о Допплеровское УЗИ является методом выбора для первичной диагностики и наблюдения за пациентками (одного только исследования в режиме серой шкалы для установления диагноза АВМ недостаточно)
о Для подтверждения диагноза и уточнения размеров и границ АВМ необходимы Т1-ВИ с контрастным усилением и МР-ангиография
о Допплеровское УЗИ в сочетании с МРТ может заменить ангиографию
о Ангиография оправданна в тех случаях, когда нужно уточнить расположение и особенности питающих АВМ артерий и дренирующих вен для составления плана лечения
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости у той же пациентки выявляется увеличение дна матки с нечеткими границами и многочисленными извилистыми очагами отсутствия сигнала.
(Справа) На изображении в корональной плоскости, полученном в артериальную фазу при динамической МР-ангиографии в проекции максимальной интенсивности, определяется округлое образование, дающее интенсивное усиление сигнала, в виде большой анэхогенной полости со спутанным клубком окружающих сосудов, соответствующей псевдоаневризме и сопутствующей АВМ матки. Обе маточные артерии расширены и отмечается раннее контрастирование яичниковых вен - типичные ангиографические признаки АВМ матки.
(Слева) У той же пациентки на ангиограмме, полученной при селективном введении контрастного вещества в правую маточную артерию, в раннюю артериальную фазу контрастирования выявляется гипертрофия правой маточной артерии и запутанный клубок сосудов.
(Справа) На ангиограмме в переднезадней проекции, полученной с небольшой задержкой после селективного введения контрастного вещества в правую маточную артерию, отмечается расширение правой яичниковой вены и стаз контрастного вещества в патологически измененных, сплетенных в клубок сосудах.
(Слева) У той же пациентки на селективной ангиограмме во фронтальной проекции, полученной после введения в правую маточную артерию жидкого эмболизирующего агента по официально не зарегистрированным показаниям, визуализируется расширенная правая маточная артерия. Однако сама мальформация уже не контрасти-руется.
(Справа) При динамической МР-ангиографии в корональной плоскости в проекции максимальной интенсивности после эмболизации выявляется расширенная извитая правая маточная артерия. Резидуальная АВМ и псевдоаневризма отсутствуют. Яичниковые вены, через которые происходит сброс крови в ранней фазе контрастирования, не контрастируются.
1. Трофобластическая болезнь:
• Положительный результат анализа на β-ХГЧ
• Сходные с АВМ признаки при исследовании лучевыми методами диагностики и при допплеровском УЗИ
• Может сочетаться с АВМ матки
2. Рак эндометрия:
• Для новообразованных сосудов при раке эндометрия характерен низкий объемный кровоток при высокой линейной скорости
3. Задержка остатков плодного яйца:
• Положительный результат анализа на β-ХГЧ
о Иногда при кистозном превращении остатков плодного яйца результат анализа на β-ХГЧ может быть отрицательным
• Объемные образования, плотно примыкающие к эндометрию
• При допплеровском УЗИ возможны общие признаки с АВМ
4. Варикозное расширение вен таза:
• Расширенные сосуды в параметрии со спектральным профилем нормального венозного кровотока
5. Гемангиомы матки:
• Объемные образования, имеющие неоднородную эхоструктуру, которые отбрасывают акустические тени, обусловленные флеболитами
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Врожденные АВМ:
- Встречаются редко
- Аномалия распределения примитивной капиллярной сети, вызывающая образование множественных патологических сообщений между артериями и венами
- В зависимости от размеров сосудов могут быть разделены на несколько типов
о Приобретенные АВМ:
- Встречаются чаще и обычно образуются в результате травм (посттравматические АВМ) или инфекции (постинфекционные АВМ)
- Свищевое сообщение между артерией и веной без сети аномальных сосудов
- В типичных случаях лечить их путем катетерной эмболизации проще, так как имеется лишь одна питающая артерия
о Факторы риска:
- Дилатация цервикального канала и выскабливание полости матки
- Установленное ВМС
- Операции, выполненные на матке (кесарево сечение или гистерэктомия)
- Инфекции
- Трофобластическая болезнь:
Артериовенозные сообщения, образовавшиеся в результате врастания трофобласта и разрушения сосудов матки
- Рак эндометрия и шейки матки
- Прием матерью ДЭС в период беременности
• Сопутствующие заболевания:
о Псевдоаневризма маточной артерии:
- Травма матки может стать причиной образования АВМ, псевдоаневризмы маточной артерии или обоих этих заболеваний
- Сосуды АВМ легко травмируются, и даже незначительная травма может иметь значение
- Картина при лучевых методах исследования сходная и дополняется результатами УЗИ (анэхогенное мешотчатое или кистозное образование)
- В обоих случаях ЭМА одинаково эффективна
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Врожденные АВМ:
о Множество питающих артерий и дренирующих вен и расположенный между ними клубок сосудов (ядро АВМ)
о Часто выявляют многочисленные сообщения между сосудами, образующими АВМ
о Проникает в соседние анатомические образования, например внутренние органы, кожу, мышцы о Быстро растет в период беременности
• Приобретенные АВМ:
о Питающая артерия, отходящая от одной или обеих маточных артерий
о Не снабжаются кровью из внематочных артерий
о Отсутствует клубок сосудов
3. Микроскопические изменения:
• Клубок сосудов различного диаметра
• Сосуды имеют морфологические признаки артерий и вен
• Отсутствует капиллярная сеть между артериями и венами
• Нарушение целостности внутренней эластической мембраны
• Выраженный фиброз интимы и повышение количества эластина в стенке сосудов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Менометроррагия:
- Кровотечение повторяется без какой-либо закономерности
- Резистентна к терапии
- Кровотечение может быть обильным, что говорит о его артериальном генезе
- В 30% случаев возникает необходимость в гемотрансфузии
- Гормональные сдвиги способствуют возникновению кровотечения. Причиной таких сдвигов могут быть:
Беременность
Менструации
Терапия высокими дозами эстрогенов и прогестинов
- Кровотечение часто наблюдается после родов, абортов или хирургических вмешательств
- Кровотечение может быть следствием обнажения сосудов после отторжения эндометрия во время менструации или после выскабливания полости матки (ятрогенное кровотечение)
- Опасное для жизни кровотечение может возникнуть после диагностического выскабливания полости матки (если врач не подозревает о наличии АВМ у пациентки)
о Может не вызывать каких-либо симптомов и не сказываться на гемодинамике
о Обычно возникает при отсутствии какой-либо другой патологии
• Другие симптомы:
о Боль внизу живота
о Диспареуния
о Анемия
о Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом, обусловленная феноменом обкрадывания
о Привычный спонтанный аборт
• Клинический профиль:
о Отрицательный сывороточный β-ХГЧ
о Рефрактерная к лечению менометроррагия, которая в 30% случаев требует гемотрансфузии
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о В типичных случаях заболевание диагностируют у женщин в пременопаузе: - 20—40 лет
о В редких случаях больные - женщины в постменопаузе
3. Естественное течение и прогноз:
• АВМ чреваты угрожающими жизни кровотечениями из половых путей, что требует ранней диагностики и лечения:
о Во избежание опасного при АВМ диагностического выскабливания полости матки необходимо помнить о данной патологии
• При стабильной гемодинамике тактика должна быть выжидательной:
о Нередко наблюдается спонтанное прекращение кровотечения
4. Лечение артериовенозной мальформации матки:
• Катетерная артериальная эмболизация:
о Позволяет сохранить фертильность
о Эмболизировать необходимо обе маточные артерии, учитывая возможность перекрестного кровотока:
- Выявить перекрестный кровоток при первичной ангиографии не всегда удается
о Для эмболизации используют желатиновую губку Gelfoam, поливинилацетатные частицы или клей
о Выявлен положительный результат применения жидких эмболизирующих агентов, выходящего за рамки показаний, отмеченных в инструкции. Данный эффект объясняют отложением этих эмболов в ядре АВМ
о В редких случаях наблюдается осложнение в виде эмболизации внутренней подвздошной артерии, которое может привести:
- К некрозу кожи перианальной области
- Формированию маточно-вагинального или ректовагинального свища
- Неврологическим нарушениям в нижних конечностях
• Гистерэктомия гарантирует излечение и может быть выполнена в том случае, если пациентка не планирует рожать
• Если АВМ протекает бессимптомно, то пациентку можно наблюдать до спонтанного излечения
• Пациенткам со стабильной гемодинамикой, у которых не наступает спонтанного излечения, можно провести курс медикаментозной терапии
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При возникновении спонтанного кровотечения у женщины с сосудистым объемным образованием после недавней беременности, выскабливания полости матки или других вмешательств следует исключить АВМ матки
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Допплеровское УЗИ:
о Мозаичный цветовой рисунок, обусловленный искажением допплеровского спектра скоростей в виде цветового «элайзинг»-эффекта, низкое сосудистое сопротивление и ускоренный кровоток в многочисленных трубчатых анэхогенных пространствах миометрия
• КТ/МРТ/ангиография:
о Локальное изменение сосудистой сети матки, увеличение питающих артерий и раннее наполнение вен контрастным веществом
ж) Список использованной литературы:
1. Aiyappan SK et al: Doppler sonography and 3D CT angiography of acquired uterine arteriovenous malformations (AVMs): report of two cases. J Clin Diagn Res. 8(2): 187-9, 2014
2. Oride A et al: Disappearance of a uterine arteriovenous malformation following long-term administration of oral norgestrel/ethinyl estradiol. J Obstet Gynaecol Res. 40(6): 1807-10, 2014
3. Wani NA et al: Uterine arteriovenous malformation diagnosed with multislice computed tomography: a case report. J Reprod Med. 55(3-4): 166-70, 2010
4. Brown JV 3rd et al: Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Obstet Gynecol. 112(2 Pt 2): 467-70, 2008
5. Rufener SL et al: Sonography of uterine abnormalities in postpartum and postabortion patients: a potential pitfall of interpretation. J Ultrasound Med. 27(3):343-8, 2008
6. Maleux G et al: Acquired uterine vascular malformations: radiological and clinical outcome after transcatheter embolotherapy. Eur Radiol. 16(2):299-306, 2006
7. O’Brien P et al: Uterine arteriovenous malformations: from diagnosis to treatment. J Ultrasound Med. 25(11): 1387-92; quiz 1394—5,2006
8. Grivell RM et al: Uterine arteriovenous malformations: a review of the current Literature. Obstet Gynecol Surv. 60(11):761—7, 2005
9. Timmerman D et al: Color Doppler imaging is a valuable tool for the diagnosis and management of uterine vascular malformations. Ultrasound Obstet Gynecol. 21(6):570-7, 2003
10. Kwon JH et al: Obstetric iatrogenic arterial injuries of the uterus: diagnosis with US and treatment with transcatheter arterial embolization. Radiographics. 22( 1 ):35—46, 2002
11. Nagayama M et al: Fast MR imaging in obstetrics. Radiographics. 22(3):563—80; discussion 580-2, 2002
12. Nasu К et al: Uterine arteriovenous malformation: ultrasonographic, magnetic resonance and radiological findings. Gynecol Obstet Invest. 53(3):191^l, 2002
13. Polat P et al: Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Radiographics. 22(l):47-53, 2002
14. Huang MW et al: Uterine arteriovenous malformations: gray-scale and Doppler US features with MR imaging correlation. Radiology. 206(1): 115-23, 1998
