MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Склеродермия. Причины появления - этиология

• Распространенность заболеваний, клинические признаки которых включают склеродермию, составляет 4-253 случая на 1000000 человек.
• Ежегодная заболеваемость системным склерозом в нашей стране составляет 1-2 случая па 100000 человек. Пик начала болезни приходится на 30-50 лет.

• Заболеваемость ограниченной склеродермией (морфеа) оценивается в 25 случаев на 1 млн жителей нашей страны ежегодно.
Заболевания, относящиеся к склеродермии, подразделяются на три группы: ограниченная/локализованная склеродермия (морфеа), системный склероз и другие склеродермоподобные заболевания, для которых характерны утолщенные склеротические кожные очаги.

• Самым распространенным сосудистым заболеванием, которое сопутствует системной склеродермии, является болезнь Рейно, проявляющаяся спазмом сосудов пальцев. Характерны изменения цвета от мертвенно-белого до голубоватого (акроцианоз) и, наконец, красного (реперфузионная гиперемия). Феномен Рейно обычно предшествует другим проявлениям болезни, иногда опережая их на несколько лет. У многих пациентов развиваются прогрессирующие структурные изменения кровеносных сосудов малого диаметра, вследствие которых постоянно нарушается кровообращение, что может приводить к изъязвлениям па кончиках пальцев и даже некрозу тканей. Другие сосудистые реакции включают легочную артериальную гипертензию, почечный криз, сосудистую эктазию в антральном отделе желудка.

склеродермия

• Термином «системный склероз» описывается системное заболевание, для которого характерна отечность и уплотнение кожи в сочетании с фиброзом различных тканей и воспалительной инфильтрацией, наблюдающейся во многих внутренних органах. Системный склероз может быть диффузным (ДКСС) или ограниченным кожей и прилежащими к ней тканями (ограниченный кожный системный склероз - ОКСС).

• У пациентов с ограниченным кожными системным склерозом кожи склероз кожи обычно ограничен кистями рук, в меньшей степениоражаются лицо и шея. В некоторых случаях склеродермия со временем развивается в дистальных отделах предплечий. У таких пациентов часто наблюдается CREST-синдром, включающий феномен Рейно, дисфункцию пищевода, склеродактилию, телеангиэктазии и кальциноз кожи.

• У пациентов с диффузный кожный системный склероз на грудной стенке, животе или верхней части плечевого пояса и лопатках часто отмечается склеротическая кожа, которая выглядит как «соль с перцем». У таких пациентов вероятность повреждения внутренних органов вследствие ишемических нарушений или фиброза выше, чем у пациентов с ограниченным кожным системным склерозом или ограниченной склеродермией.

склеродермия

Почти у 90% пациентов с системным склерозом имеется то, или иное заболевание желудочно-кишечного тракта, однако у половины из этих пациентов симптомы отсутствуют, при этом поражение может затронуть любой отдел желудочно-кишечного тракта. Потенциальные признаки и симптомы включают дисфагию, удушье, изжогу, кашель после глотания, метеоризм, запор и/или диарею, псевдообструкцию, мальабсорбцию и недержание кала. Хронический гастроэзофагеальный рефлюкс и рецидивирующие эпизоды аспирации могут способствовать развитию интерстициальной болезни легких. Сосудистая эктазия в желудке (которую при эндоскопии достаточно часто называют «арбузный желудок») встречается достаточно часто и может привести к гастроинтестинальному кровотечению и анемии.

• Поражениее легких наблюдается более чем у 70% пациентов, обычно оно проявляется диспноэ при нагрузке и непродуктивным кашлем. В нижних сегментах легких при аускультации можно выявить мягкие хрипы по типу «трения замшевой кожи». Заболевания сосудов легких отмечаются у 10-40% пациентов с системным склерозом и наиболее часто встречаются у пациентов с ограниченными кожными поражениями. У пациентов с системной склеродермией пятикратно повышен риск развития рака легких.

• Данные аутопсии подтверждают, что у 60-80% пациентов с диффузными кожным системным склерозом имеется поражение почек. У 50% пациентов наблюдается транзиторная протеинемия, незначительное повышение концентрации креатинина в плазме крови и/или гипертензия. Тяжелое поражение почек развивается у 10-15% пациентов, чаще всего у больных с диффузными кожным системным склерозом.

склеродермия

• Симптоматический перикардит, при котором смертность в течение 5 лег составляет 75%, отмечается у 7-20% пациентов. К основным причинам нарушения сердечной деятельности относятся перикардит, перикардиальный выпот, миокардиальный фиброз, сердечная недостаточность, миокардит, ассоциированный с миозитом, нарушения проводимости и аритмии. Очаговый миокардиальный фиброз является характерным для системного склероза и считается результатом рецидивирующего спазма мелких сосудов. Аритмии являются обычными и в большинстве случаев вызваны фиброзом проводящей системы сердца.

Заболевания сосудов легких отмечаются у 10-40% пациентов с системной склеродермией и наиболее часто встречаются у пациентов с ограниченным поражением кожи. Оно может наблюдаться при отсутствии выраженного интерстициального воспаления легких, обычно как позднее осложнение, в большинстве случаев прогрессирующее. Могут развиваться тяжелая легочная артериальная гипертензия, иногда с легочной и правожелудочковой сердечной недостаточностью или тромбозом легочных сосудов.

• Отмечается боль, неподвижность и контрактуры суставов, причем чаще всего наблюдаются контрактуры пальцев. Нейропатии и поражение ЦНС могут проявляться головной болью, судорожными припадками, инсультами, поражением сосудов, радикулопатиями и миелопатиями.
• Системная склеродермия вызывает половую дисфункцию у мужчин и женщин. У мужчин она часто приводит к эректильной дисфункции.

- Читать далее "Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации"


Оглавление темы "Системные поражения кожи":
  1. Узловатая эритема. Причины появления - этиология
  2. Диагностика узловатой эритемы. Лечение
  3. Васкулит кожи. Причины появления - этиология
  4. Диагностика васкулита кожи. Лечение
  5. Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи
  6. Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение
  7. Дерматомиозит. Причины появления и диагностика
  8. Дифференциальная диагностика дерматомиозита. Отличительные признаки
  9. Лечение дерматомиозита. Лекарства и рекомендации
  10. Склеродермия. Причины появления - этиология
  11. Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта