Что надо знать подологу о нарушении свертываемости крови?
Во многих педикюрных салонах можно увидеть табличку с надписью:
«Просим предупреждать о диабете и плохой свертываемости крови»
Подобные сведения выясняются в ходе изучения истории болезни (анамнеза) пациента. Однако данная формулировка не охватывает всей проблематики нарушений свертываемости крови, которые могут встретиться в педикюрной практике.
Врожденная гемофилия (гемофилия А или В), частота которой составляет примерно 1 случай на 10 000 младенцев, относительно распространенное наследственное заболевание, а при общем рассмотрении скорее редкое. В то время, как нарушения свертываемости крови, вызванные приемом лекарств, наблюдаются гораздо чаще. В большинстве случаев речь идет о больных, принимающих лекарства, «разжижающие кровь». Понятие «разжижающие» часто используется больными, поскольку им, как правило, неизвестен действительный механизм действия данных препаратов. Таким образом, в данном случае речь идет о нарушении свертываемости крови, сознательно вызванном врачом. Следовательно, при изучении истории болезни вопрос должен звучать следующим образом:
«Страдаете ли вы врожденным нарушением свертываемости крови, принимаете антикоагулянты или делаете инъекции гепарина?»
В то время как «настоящий» больной с плохой свертываемостью крови страдает от своей болезни с рождения, лечение антикоагулянтами назначается на определенный период в случае необходимости. По этой причине следует регулярно спрашивать у своих пациентов, принимают ли они лекарства или делают инъекции, влияющие на свертывание крови.
Некоторые основные сведения для понимания процесса свертывания крови:
а) Процесс свертывания. Свертывание крови - система жизнеобеспечения, без которой человек при незначительных повреждениях истек бы кровью. Надежную защиту организма обеспечивают системы, которые останавливают или сдерживают кровотечения. Данные системы частично находятся во взаимной связи, однако также могут при отказе одной из систем, по меньшей мере, частично заменить другую.
Три системы:
- Сосуды.
- Тромбоциты.
- Факторы свертывания крови.
1. Сосуды. Первая фаза остановки кровотечения - первичный гемостаз. Под этим понятием мы понимаем сокращение сосудов (контракцию) и склеивание тромбоцитов. Сосуды благодаря слою мышечных клеток обладают способностью стягиваться и закупориваться. Соответствующий импульс им посылают вещества, которые высвобождаются из поврежденной стенки сосуда и активированных тромбоцитов.
В замедленном или полностью остановленном кровотоке протекают дальнейшие реакции свертывания. Этот процесс длится в организме здорового человека примерно 1-3 минуты и протекает в сосудах только небольшого и среднего размера. Хотя кровь свертывается по заданной закономерности также и в крупных сосудах, но из-за нормального кровяного давления в этих сосудах в основном не происходит полного закрытия поврежденного сосуда.
2. Тромбоциты. Тромбоциты активируются за счет контакта с соединительнотканными волокнами или под воздействием фактора свертывания. То есть они меняют свою форму; из круглой формы возникают ножки, так называемые выросты (псевдоподии). Одновременно их поверхность становится более липкой, они могут прикрепиться к внутренней стенке сосудов (адгезия). С помощью своих выростов тромбоциты также склеиваются друг с другом (агрегация) и выделяют вещества, которые снова сужают сосуды (серотонин, катехоламины) и вызывают присоединение новых пластинок крови. Так образуется тромб, который прикрепляется к внутренней стороне поврежденного сосуда и останавливает кровотечение.
3. Факторы свертывания. Факторы свертывания - белки, которые присутствуют в крови как неактивные предшественники. Они активизируются тромбоцитами или самой поврежденной тканью. В результате этого начинается каскадный многоступенчатый процесс взаимной стимуляции и усиления факторов.
Из предшественника фибриногена как последнего члена в ряду активированных факторов свертывания под воздействием тромбина образуется фибрин. Фибрин сначала студенистый, потом он твердеет (вторичный гемостаз). Кровь свертывается. Таким образом, фибрин - это белковое вещество, которое вместе с тромбоцитами отвечает за «герметизацию» поврежденного сосуда и в результате за свертывание крови. Сначала фибрин растворимый, в фазе ретракции он становится твердым и нерастворимым.
Классическая схема свертывания крови Моравитца.
4. Пример классификации нарушений свертываемости крови:
- торможение свертывания инъекциями гепарина;
- торможение свертывания в результате приема производных кумарина (например, маркумар);
- торможение свертывания в результате приема средств, тормозящих агрегацию тромбоцитов (например, ацетилсалициловая кислота);
- нарушение свертываемости в результате лечения пиявками, проведенного один-два дня назад (редко);
- нарушение свертываемости в результате приема высоких доз ферментов;
- нарушения свертываемости крови, вызванные врожденной гемофилией (гемофилия А или В, дефицит фактора VIII или IX).
5. Открытие средств, тормозящих свертывание. Средства против свертывания применяются в практике всего лишь с начала XX века. К используемым сегодня основным средствам против свертывания относятся: гепарин, кумарины, ацетилсалициловая кислота и некоторые другие средства против агрегации тромбоцитов.
6. Гепарин. В 1916 году в ходе экспериментальной очистки активных для свертывания веществ американский исследователь Маклин обнаружил субстанцию, тормозящую свертывание. Данное вещество было названо гепарином, поскольку впервые оно было выделено из печени (греч. hepar - «печень»). Эксперименты двух других американских ученых показали, что человек хорошо переносит введенный внутривенно гепарин животного происхождения. Действие, тормозящее свертывание, проявлялось сразу после введения активного вещества. В 1928 году впервые для торможения свертывания была сделана инъекция гепарина человеку. Гепарин находится во многих органах и тканях, особенно в высоких концентрациях в тканях легких и печени, а также в слизистой оболочке тонкой кишки. Там он образуется в специализированных клетках, хранится и при необходимости выделяется. Гепарин обеспечивает несвертываемость крови во время диализа (гемосорбции), операций на сердце и других тяжелых операциях. После операций его дают лежачим пациентам во избежание тромбоза и тромбоэмболии.
7. Кумарины. Примерно одновременно с открытием витамина К, «витамина свертывания», открыли также его антагониста- кумарин. В 20-х годах в Северной Америке от внутреннего кровотечения погибло много коров. Данная болезнь была названа болезнью «копеечника» (по названию растения), поскольку было обнаружено, что причиной данного заболевания послужил испортившийся «копеечник», который съедали животные. Только спустя несколько лет обнаружили вещество дикумарол (производное кумарина), которого особенно много в гнилом клевере, а также во многих других растениях. На основе данного натурального вещества сегодня производятся различные производные кумарина, они представлены на рынке как средства против свертывания. В 40-х годах изучили их точный принцип действия. Они тормозят образование четырех из важнейших факторов свертывания, вытесняя в печени витамин К.
8. Ацетилсалициловая кислота. Ацетилсалициловая кислота (АСК) известна с давних времен как анальгетик. Она оказывает как болеутоляющее, противовоспалительное, так и жаропонижающее действие. Другое свойство, обнаруженное намного позже - ее выраженная способность уменьшать связь и склеивание тромбоцитов. С помощью лабораторных анализов можно выявить ограничение функции тромбоцитов при приеме по одной таблетки в течение пяти дней.
Ацетилсалициловая кислота - активное вещество, входящее в состав таких известных лекарственных средств, как аспирин, колфарит и асасантин. Сегодня многие фирмы продают АСК также как препарат подражатель. Доза, предназначенная для торможения свертывания, составляет 20% дозы, необходимой для обезболивания. В последнее время появились другие активные вещества (тиклопидин, клопидрогель), действующие аналогично АСК. Их применяют при непереносимости компонентов, содержащихся в ацетилсалициловой кислоте. При хирургических вмешательствах прием средств, противодействующих агрегации тромбоцитов, отменяется за неделю.
9. Гирудин. В средние века для лечения самых различных заболеваний использовали пиявок. Пиявка (лат. - Hirudo medicinalis) разжижает кровь, выделяя из слюнной железы фермент, который тормозит свертывание крови. Этот фермент гирудин. Всасывая кровь, пиявка выделяет в кровоток человека некоторое количество противокоагулирующего фермента, и пациент, по меньшей мере, на некоторое время в большей или меньшей степени защищен от возможного тромбоза. Гирудин, обнаруженный в слюнной железе пиявки еще в 1884 году британским физиологом Джоном Бери Хайкрафтом, теперь получают методами генной инженерии; риск переноса вирусов и бактерий при получении экстракта пиявочной слюны, таким образом, исключен. В настоящее время продажа гирудина ограничена, он проходит исследования. Гирудин тормозит свертывание, привязываясь к тромбину и замедляя его действие независимо от антитромбина III. Кроме того, он замедляет присоединение тромбоцитов и таким образом непосредственно образование тромбов.
В последние годы интерес к гирудотерапии увеличился. Поскольку продажа гирудина еще ограничена, он практически не играет роли при лечении заболеваний ног.
б) Ферменты и другие вещества, замедляющие свертывание крови. Многие клиенты (пациенты) принимают высокие дозы ферментов, о которых зачастую лечащий врач ничего не знает. Пациенты считают эти ферменты, которые находятся в свободной продаже или назначаются врачами-самоучками, безвредными и применяют скорее как пищевую добавку, нежели лекарство. Данные ферменты, как правило, принимаются не для стимуляции пищеварения, а при ревматических заболеваниях, аллергии, общем недомогании и многих нарушениях самочувствия. Все эти ферменты в высокой дозировке (рекомендуемая доза до 3x15 драже) могут вызвать нарушения свертываемости. Примеры таких лекарств: вобензим, флогензим, энзим вид, ре-газим и др.
Также серия других веществ вызывает нарушения свертываемости. Поэтому пациент должен внимательно изучить инструкцию по применению препарата, а мастер педикюра должен выяснить у пациента, не принимает ли он такие вещества.
Внутренний путь инициации свертывания крови
в) Гемофилия (гемофилия А или В):
1. Определение понятия болезни. Гемофилия — врожденное, передающееся по наследству нарушение свертываемости крови. Больные гемофилией всю жизнь страдают от сниженной способности свертывания крови. Она объясняется дефицитом или нарушением коагуляционного белкового компонента крови - фактора свертывания крови, который на протяжении всей жизни остается в неизменном количестве.
К факторам свертывания крови, растворимым в жидкой части крови, плазме, относятся так называемые антигемофильные глобулины, шарообразные молекулы белка, снижение активности которых вызывает нарушение свертывания гемофильного типа. Признаком гемофилии является повышенная кровоточивость. Из-за самопроизвольных или наступающих после любых повреждений кровоизлияний внутри суставов, мышц и внутренних органов больному гемофилией постоянно грозит острая форма нарушения свертываемости крови.
2. Четыре фазы остановки и свертывания крови. В жизненно важном процессе остановки крови участвуют три вышеназванные реагента: кровеносные сосуды, тромбоциты и факторы свертывания.
Процесс остановки крови начинается после разрыва кровеносного сосуда и протекает как цепная реакция в четыре фазы:
1) Сразу после повреждения начинается контракция кровеносных сосудов. Данное сужение сосудов поддерживается локальным снижением кровяного давления, таким образом кровоток в поврежденном отрезке ограничивается. Практически одновременно тромбоциты вытекающей крови прикрепляются к поврежденным клеткам кровеносных сосудов и восстанавливают их в течение нескольких минут.
2) Параллельно этому процессу из густо переплетенных нитей фибрина образуется пробка, в результате она становится такой прочной, что выдерживает повторное повышение кровяного давления. При этом присутствующий в плазме крови растворимый белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Этот процесс происходит под воздействием тромбина, который образуется из неактивного предшественника протромбина в ходе сложного процесса обмена веществ при определяющем участии антигемофильных глобулинов А и В, в международной номенклатуре также обозначаемые как фактор VIII и фактор IX.
3) Закупорка сосуда из кровяной пробки и фибрина стягивается и уменьшается до прочного стабильного сгустка крови.
4) Лишний фибрин, который не попал в прочный, стабильный сгусток, расщепляется посредством растворимых веществ в результате фибринолиза.
Полный процесс свертывания от начала до конца - относительно долгая цепь реакций, последняя реакция которой представляет собой образование прочного фибринового сгустка.
г) Нарушение свертываемости крови при гемофилии. Первая фаза (а) процесса остановки крови при гемофилии протекает в пределах нормы. Сначала за счет образования тромба кровотечение останавливается.
Однако во второй фазе (b) из-за недостатка фактора VIII или IX отмечается замедленное превращение протромбина в тромбин и как следствие - замедленное и недостаточное превращение фибриногена в нерастворимый продукт свертывания фибрин.
В ходе фибринолиза (d) сгусток легко растворяется. Начинаются типичные для больных гемофилией повторные кровотечения. В отсутствии соответствующего лечения они могут быть неукротимыми, они также связаны с нарушениями заживления ран и - в зависимости от места кровотечения - опасны для жизни, повторные кровотечения также могут вызвать страшные физические недостатки (кровоизлияние внутри сустава).
Фаза 1: нормальное образование кровяного сгустка (время кровотечения в пределах нормы).
Фаза 2: снижение образования фибрина (удлинение времени свертывания).
Фаза 3: замедленное стягивание стенок сосудов (ретракция).
Фаза 4: выраженная склонность к растворению фибрина; тенденция к повторному кровотечению.
1. Формы гемофилии. Гемофилия - не единственное заболевание в группе возможных нарушений механизма свертывания крови. Различают две формы гемофилии:
1) Более распространенная форма - гемофилия А, для которой характерен дефицит фактора свертывания VIII (антигемофильного глобулина А); количество больных гемофилией А составляет примерно 85 % всех больных гемофилией.
2) Более редкая форма - гемофилия В, в основе которой лежит дефицит фактора свертывания IX в плазме крови (антигемофильного глобулина В); количество больных гемофилией В составляет примерно 15% людей с плохой свертываемостью крови.
Ввиду существенной схожести симптомов обеих форм гемофилии их различают только с помощью специфической диагностики свертывания.
2. Частота. Гемофилия не относится, как любая другая наследственная болезнь в Германии, к заболеваниям, подлежащим регистрации. Поэтому статистические данные базируются на данных о количестве обслуженных больных. В европейских странах 1 больной гемофилией приходится примерно на 10 000 жителей. Примерно половина из них в зависимости от степени тяжести нарушения свертываемости нуждаются в частом или продолжительном медицинском лечении.
3. Картина болезни, степень тяжести. Картина болезни гемофилии зависит от степени тяжести заболевания. Последняя зависит от активности антигемофильного глобулина А (фактор VIII) или В (фактор IX) в плазме больного по сравнению с плазмой здорового человека (= 100 %). Различают четыре степени тяжести:
1) Мягкая форма гемофилии (так называемая субгемофилия)
А - фактор VIII / В - IX 15-35%
2) Легкая форма гемофилии
А - фактор VIII / В - IX 5-15%
3) Средняя форма гемофилии
А - фактор VIII / В - IX 1-5%
4) Тяжелая форма гемофилии
А - фактор VIII / В - IX 0-1%.
Пониженная активность антигемофильных глобулинов обусловлено генетически и остается как у больного, так и внутри его семьи постоянной, то есть она не меняется в течение жизни. Типичные для болезни симптомы-самопроизвольные или наступающие после незначительных повреждений кровотечения на кожном покрове, внутри суставов и мышц, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, кровоизлияния в органы брюшной полости - почти исключительно наблюдаются при тяжелой и иногда при средней форме тяжести заболевания, точнее, при остаточной активности фактора VIII или IX ниже 3 % нормы.
Характерные признаки болезни — повторяющиеся самопроизвольные кровоизлияния внутри суставов, особенно локтевых, коленных и голеностопных. При отсутствии соответствующего лечения впоследствии наблюдаются повреждения с увечьем соответствующих суставов. При активности фактора VIII или IX выше 3 % заболевание протекает в более легкой форме. Также достаточно незначительных остаточных активностей антигемофильного глобулина, чтобы предотвратить кровотечения из-за повседневных нагрузок и защитить больного от серьезных последствий кровотечений, приводящих к инвалидности. В результате постоянной угрозы кровотечения болезнь может обостриться в любое время. Поэтому больной гемофилией считается больным с потенциально острой болезнью.
д) Последствия кровотечений, специфичные для возраста. В симптоматике кровотечений зрелый возраст отличается от детского возраста и юношества. При одном и том же нарушении свертываемости самопроизвольные кровоизлияния в мышцы и суставы наблюдаются реже, однако при этом их угроза не исключается. На первый план выходят последствия перенесенных ранее кровотечений, а также проблемы, которые могут повлечь за собой перенесенные заболевания и осложнения лечения. Таким образом, картина болезни гемофилии значительно меняется в течение жизни.
Вследствие анатомического строения и воздействия механических сил на коленные и голеностопные суставы, эти суставы, а также локтевые суставы особенно подвержены кровоизлияниям. Их основная функция в опорно-двигательном аппарате требует особенного терапевтического лечения. Плечевые и тазобедренные суставы страдают реже.
Из мышц особого внимания заслуживают икроножные мышцы и мышцы бедер и поясницы из-за их значимой роли для прямой походки. Кровотечения внутри икроножных мышц вызывают синдром «конской» стопы, кровотечения в мышцах бедер и поясницы вызывают «коленопреклонение», связанное с проявлениями паралича. При недостаточном лечении они надолго нарушают выносливость организма и лишают способности ходить.
Кровотечения внутри мышц предплечья вызывают судорожное сведение пальцев рук.
е) Наследственность. Несмотря на то что гемофилия А и В, в целом, встречается редко, она относится к самым распространенным наследственным заболеваниям.
Она основывается на мутации генов (наследственная информация), которые содержатся как при гемофилии А, так и при гемофилии В в половой хромосоме X, с ней наследуются и вызывают недостаточное или замедленное образование факторов свертывания VIII или IX. Женский набор хромосом состоит из хромосом XX, мужской - из хромосом XY.
ж) Общие закономерности. Гемофилия - рецессивное наследственное заболевание, которым страдают только лица мужского пола. Как при всех рецессивных наследованиях симптом болезни проявляется только когда либо оба одинаковых хромосома поражены (гомозиготия), либо поражен только один, к которому не может быть присоединен одинаковый здоровый хромосом (гемозиготия).
з) К сведению специалиста по уходу за ногами. Нарушения свертываемости или терапевтически вызванное торможение свертывания могут встретиться:
- У клиентов, которые получают производные кумарина (маркумар) (после операций на сосудах, на клапане сердца, после тромбоза, при нарушениях сердечного ритма, при апоплексии и других заболеваниях).
- У лежачих клиентов или пациентов, которые по каким-либо другим причинам принимают гепарин.
- У пациентов, принимающих средства против агрегации тромбоцитов (после инфаркта миокарда, наложения байпаса, апоплексического удара, нарушений сердечного ритма, тромбоза и тромбоэмболии).
- У пациентов, которые проходят гирудотерапию, когда после последнего сеанса прошло менее 24 часов.
- У пациентов, принимающих высокие дозы ферментов или другие лекарства, которые приводят к торможению свертывания (больные ревматизмом, пациенты, подверженные аллергическим реакциям и др.)
- У пациентов или клиентов, которые страдают гемофилией А или В.
В то время как люди с плохой свертываемостью крови в основном лучше всего информированы о своем заболевании, большинство других пациентов не знают о своей склонности к кровотечениям, вызываемым приемом лекарств или терапевтическими мероприятиями. В данном случае к изучению истории болезни следует подходить особенно внимательно.
Видео расшифровка коагулограммы в норме и при отклонениях
