MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Рабдомиосаркома. Кожная рабдомиосаркома.

Рабдомиосаркома (син.: злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) — наиболее частая опухоль мягких тканей у детей и юношей. На ее долю приходится около 19% детских сарком. Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, налице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (нижние и верхние конечности, туловище). Кожные рабдомиосаркомы (как первичные, так и метастатические) чрезвычайно редки и также развиваются преимущественно у детей.

Первые случаи рабдомиосаркомы были описаны в начале ХIХ в. Считается что эти опухоли имеют мышечное происхождение, хотя развиваются не из зрелых поперечнополосатых мышц, а скорее всего, из примитивной или недифференцированной мезенхимальной ткани со способностью к рабдопоэтической дифференцировке; это подтверждается случаями возникновения опухоли в органах, в норме не содержащих поперечнополосатые мышцы — например в мочевом пузыре. Альтернативная теория предполагает возможность развития опухоли из перемещенных эмбриональных мышц на ранней стадии развития тканей.

Этиология рабдомиосаркомы изучена недостаточно. О роли в ее развитии генетических факторов свидетельствуют нередкие случаи наличия опухоли с рождения, возникновение ее у сибсов, ассоциация опухоли с синдромом Ли Фра-умени, связанного с мутациями опухоль супрессорного гена р53. Также описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с врожденной ретинобластомой, нейрофиброматозом, семейным полипозом, гигантским врожденным меланоцитарным невусом, эпидермальными невусами, синдромом Горлина—Гольтца, синдромом множественного лентиго и альбинизмом.

Средний возраст больных рабдомиосаркомой составляет 9,9 года, а средний возраст больных детей — 4,3 года Отмечается некоторое преобладание среди пациентов лиц мужского пола, соотношение мужчин и женщин примерно 1,3:1.

Большинство очагов рабдомиосаркомы является подкожными и характеризуется плотными подкожными узлами. Кожные опухоли не имеют специфических клинических особенностей и представлены плотным узлом с эритематозной поверхностью, телеангиэктазиями, иногда — изъязвлением. Имеются сообщения о метастатической рабдомиосаркоме, представленной при рождении ребенка множественными голубоватыми узлами, сходными с проявлениями врожденной метастатической нейробластомы. Чаще кожные опухоли развиваются на голове и шее (70%), особенно на лице; на долю туловища и конечностей приходится 20 и 10%, соответственно. Следует учитывать, что и некожные рабдомиосаркомы также чаще проявляются на голове и шее (44% случаев).

Гистологическое строение рабдомиосаркомы

Гистологически выделяют альвеолярную, эмбриональную, плеоморфную, ботриоидную, а также веретеноклеточную разновидности рабдомиосаркомы. В ряде случаев в пределах одной опухоли могут отмечаться несколько разновидностей рабдомиосаркомы (смешанные формы).

Альвеолярная рабдомиосаркома составляет около 60% всех кожных рабдомиосарком. Микроскопически она образована скоплениями недифференцированных, преимущественно округлых или овальных опухолевых клеток с четко очерченной цитоплазмой и дольчатым или почковидным ядром. Наиболее важным признаком этой разновидности является альвеолярный характер строения, создаваемый за счет большого числа гиалинизированных фиброзных перегородок. Наблюдается также большое количество беспорядочно расположенных сосудов, встречаются многоядерные гигантские клетки.

Эмбриональная рабдомиосаркома составляет до 1/3 кожных рабдомиосарком. Как указывает название, по гистологическому строению эта опухоль напоминает эмбриональную стадию нормальной поперечнополосатой мышцы. Она образована преимущественно мелкими клетками разнообразной формы — от круглых до звездчатых или тонких вытянутых, биполярных, формирующих переплетающиеся пучки или массу типа синовильной. Клетки располагаются в миксоматозном основном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки (лентообразные, полосовидные) с эозинофильной цитоплазмой, имеющие иногда поперечную исчерченность в цитоплазме. Веретеноклеточный вариант включен в эту же разновидность в связи с хорошим клиническим исходом.

рабдомиосаркома

Плеоморфная рабдомиосаркома встречается реже других вариантов. Она образована вытянутыми клетками с выраженной эозинофильной цитоплазмой и полиморфизмом клеточных форм. Характерными являются полосовидные, ракеткообразные и паукообразные клетки. Для установления диагноза часто требуются иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.

Ботриоидная рабдомиосаркома характеризуется наличием так называемого камбиального пласта: разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток непосредственно под эпителием слизистой оболочки. В остальном неотличима от эмбриональной рабдомиосаркомы. Случаи кожной ботриоидной рабдомиосаркомы не описаны.

При иммуногистохимическом выявлении рабдомиосарком используют антитела, направленные против десмина, мышечно-специфического актина (HHF-35) и миоглобина, менее чувстительными маркерами являются антитела против виментина, миозина, креатининкиназы. Виментин фактически экспрессируется всеми рабдомиосаркомами, включая кожные опухоли. В некоторых опухолях отмечено положителвное окрашивание на протеин S-100, нейрон-специфическую энолазу и цитокератин.

Электронно-микроскопический материал рабдомиосаркомы напоминает различные стадии развития эмбриональной мышцы. Наиболее достоверным ультраструктурным признаком, указывающим на миогенное происхождение опухоли, является наличие в саркоматозных клетках характерных фибриллярных структур: тонких (актин) и толстых (миозин) миофиламентов. Из структур, образующих поперечную исчерченность, наблюдаются уплотнения, соответствующие Z-дискам, или несколько размытые и менее плотные полосы, напоминающие Z-материал будущих Z-дисков. Z-диски могут ограничивать саркомеры или беспорядочно располагаться в клетке поперек или вдоль миофибрилл. Реже в коротких и длинных пучках миофиламентов выявляются чередующиеся темные и све лые полосы, напоминающие А- и I-диски.

Течение рабдомиосаркомы.

Первичные кожные рабдомиосаркомы дают лимфогенные и гематогенные метастазы. Основными местами метастазирования являются легкие, лимфатические узлы, костный мозг, реже происходит метастазирование в сердце, головной мозг и мозговые оболочки, поджелудочную железу, печень, почки. Мета-стазировавшие опухоли обычно менее дифференцированные. Кожные метастазы редки.

Лечение рабдомиосарком является междисциплинарной проблемой и заключается в хирургическом удалении опухоли (если возможно, экстирпации), полихимиотерапии и лучевой терапии. При этом хирургическое удаление должно предшествовать всем другим методам на любой стадии опухоли.

Наиболее важным прогностическим фактором при рабдомиосаркоме является принадлежность к одной из четырех клинических групп, разработанных международной группой по изучению рабдомиосарком, в зависимости от степени распространения опухоли, объема оперативного вмешательства и наличия метастазов.

I клиническая группа рабдомиосаркомы: процесс локальный, опухоль полностью резектабельна, без поражения регионарных лимфатических узлов.
IA Процесс ограничен мышцей или органом.
IБ. Процесс распространяется на прилежащие ткани или органы, макро- и микроскопическое исследование подтверждает полноту иссечения. II клиническая группа:
IIА. Макроскопическси резектабильная опухоль без клинических или морфологических признаков поражения регионарных лимфатических узлов, но с микроскопически обнаруженными элементами опухоли по линии резекции;
IIБ Вовлечены регионарные лимфатические узлы и отмечается распространение опухолевого процесса на прилежащие ткани и органы; однако вся опухоль полностью резектабельна и микроскопические элементы опухоли по краю резекции не обнаруживаются.
IIВ. Процесс с вовлечением лимфатических узлов, макроскопически резектабельный, но микроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
III клиническая группа: неполная резекция или биопсия опухоли, макроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
IV клиническая группа: имееется метастатическое поражение.

После операции по поводу рабдомиосаркомы больные I группы получают полихимиотерапию (винкристин, актиномицин); больные II группы — лучевую терапию, а затем полихимиотерапию, включая пульс-терапию циклофосфамидом; больным III и IV групп дополнительно назначают доксурубицин, а лучевую терапию используют также для лечения метастатических очагов.

Прогноз при рабдомиосаркоме зависит не только от распространения и локализации первичной опухоли. Первичные опухоли головы и шеи, исключая орбиту, прогностически неблагоприятны. Альвеолярные и плеоморфные опухоли имеют худший прогноз. У больных I и II групп прогноз наилучший. 5-летняя выживаемость составляет 85-88%. Исключением являются альвеолярные рабдомиосаркомы конечностей. Показатель 5-летней выживаемости у больных III группы снижается до 66%; у больных IV группы до 20%. Общий 5-летний уровень выживания для больных рабдомиосаркомой составляет 63%. Больные редко выживают при развитии во время лечения местного рецидива или метастазов.

- Читать далее "Липома. Что такое липома? Диагностика и лечение липомы."


Оглавление темы "Опухоли из мышечной и жировой ткани.":
1. Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.
2. Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.
3. Злокачественная зернистоклеточная опухоль. Признаки злокачественной зернистоклеточной опухоли.
4. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.
5. Лейомиома. Лейомиомы из мышц, поднимающих волос. Ангиолейомиома.
6. Лейомиосаркома. Поверхностная лейомиосаркома.
7. Диагностика лейомиосаркомы. Лечение лейомиосаркомы.
8. Рабдомиосаркома. Кожная рабдомиосаркома.
9. Липома. Что такое липома? Диагностика и лечение липомы.
10. Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта