2. Определения:
• Патологическое сращение развивающихся почек
• Обе почки лежат с одной стороны
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Пустое почечное ложе
о Морфология имеющейся почки изменена
• Морфология:
о Поворот эктопической почки зачастую не завершен:
- Угол поворота почечной лоханки определяется тем, в какой момент эмбриогенеза произошло сращение
о Мочеточник пересекает срединную линию и впадает в мочевой пузырь в типичном месте
о Подвиды:
- Одностороннее сращение, нижняя эктопия
- Сигмовидная или S-образная
- В форме лампы или пирога
- L-образная или «тандем»
- В форме диска, щита или пончика
- Одностороннее сращение, верхняя эктопия
(Слева) УЗИ в продольной плоскости забрюшинного пространства плода во II триместре. Нормально расположенная правая почка с объемным образованием в области нижнего полюса. Эхогенность образования такая же, как у почечной ткани.
(Справа) При смещении плоскости сканирования кпереди видна перекрестная эктопия левой почки со сращением. Лоханка левой почки подтверждает диагноз.
2. УЗИ при перекрестной эктопии почки у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Пустое почечное ложе:
- Оценивают в поперечной плоскости:
Подтверждают в продольной плоскости
- Надпочечник заполняет пустое почечное ложе:
«Лежащий» надпочечник
Сферической формы, а не треугольной
Может принимать форму почки
- Петли толстой кишки в почечном ложе можно ошибочно принять за почку
о Морфология имеющейся почки изменена:
- В 90% случаев перекрестной эктопии почки сращены:
В остальных случаях несросшиеся почки принимают разную конфигурацию
- При сращении образуется атипичная двудолевая почка крупных размеров
о Расположена более каудально, повернута под большим углом, чем подковообразная почка
• ЦДК:
о На стороне морфологически измененной почки имеются две почечные артерии
о Источники кровоснабжения обеих почек вариабельны:
- Аорта на любом уровне
- Подвздошная артерия
3. МРТ при перекрестной эктопии почки у плода:
• Показана при подозрении на аномалию сращения почек
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Эктопическую почку подтверждают обнаружением гипоэхогенных пирамид мозгового вещества
• Почечную артерию эктопической почки обнаруживают с помощью допплерографии
(Слева) Другой случай. Аутопсия. Почки сращены и лежат по одну сторону от аорты. Мочеточник эктопической почки пересекает срединную линию и впадает в мочевой пузырь в типичном месте.
(Справа) УЗИ плода в 36 нед., фронтальная плоскость. Лоханка правой почки расширена. Обе почки лежат с одной стороны. Над мочевым пузырем меньшая из них (левая) примыкает к нижнему полюсу правой.
в) Дифференциальная диагностика перекрестной эктопии почки у плода:
2. Тазовая почка:
• Эктопическая почка в малом тазу на стороне пустого почечного ложа
3. Односторонняя агенезия почки:
• Одна из почек полностью отсутствует
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Слияние метанефрогенной бластемы
• Сопутствующие аномалии:
о Атрезия ануса (4%)
о Скелетные аномалии (4%)
о Аномалии матки
о Более редкие аномалии:
- Дефекты сердечных перегородок
- Гипоспадия
- Крипторхизм
- Клапаны уретры
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Как правило, случайная находка
• При выявлении других аномалий исключают анеуплоидию и хромосомные заболевания
2. Демографические особенности:
• 1:7000 новорожденных
• М:Ж ~ 3:2
• Эктопия слева направо > справа налево
3. Естественное течение и прогноз:
• Как правило, бессимптомное течение
• Риск осложнений такой же, как для подковообразной почки:
о Инфекции, нефролитиаз, гидронефроз
4. Лечение:
• Диагноз подтверждается по УЗИ в постнатальном периоде:
о У девочек дополнительно исследуют матку
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Не всегда пустое почечное ложе = агенезия почки:
о Исследуют морфологию, размеры и источники кровоснабжения видимой почки
о Проводят поиск эктопической почки
• Асимметричная подковообразная почка может повторять вид почки при перекрестной эктопии
ж) Список использованной литературы:
1. Bhatt К et al: Crossed fused renal ectopia. J Urol. 191 (2):475—6, 2014
2. Yin Z et al: A new subtype of crossed fused ectopia of the kidneys. Urology. 84(6):e27, 2014
3. Chang PL et al: Prenatal diagnosis of cross-fused renal ectopia: does color Doppler and 3-dimensional sonography help? J Ultrasound Med. 30(4):578-80, 2011
