1. Сокращения:
• Клапаны задней уретры (КЗУ)
• Обструкция нижних мочевых путей
2. Определения:
о Складка слизистой оболочки уретры выполняет функцию клапана, приводя к обструкции нижних мочевых путей
о Обструкция, как правило, частичная
о Клапаны локализуются в задней уретре
о Патология плодов только мужского пола
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Расширенный мочевой пузырь + симптом «замочной скважины»:
- Воронкообразный переход мочевого пузыря в расширенную заднюю уретру
• Обструкция нижних мочевых путей с последующей дилатацией верхних мочевых путей:
о КЗУ - одна из нескольких возможных причин обструкции нижних мочевых путей
(Слева) УЗИ плода в III триместре. КЗУ. Выраженный гидронефроз и истончение почечной паренхимы. Стенка мочевого пузыря утолщена и покрыта трабекулами. Эти признаки характерны для обструкции выходного отверстия мочевого пузыря вследствие КЗУ.
(Справа) Тот же случай. Отличить гидроуретер от петель кишечника в III триместре можно по отсутствию перистальтики и взвеси в просвете. Информативно также продольное сканирование мочеточника в режиме реального времени.
2. УЗИ при клапанах задней уретры у плода:
• Мужской пол плода:
о При выраженном маловодий пол определить затруднительно
• Перерастяжение мочевого пузыря:
о Может занимать всю брюшную полость
о Расширенная задняя уретра принимает форму замочной скважины:
- Признак, позволяющий заподозрить КЗУ:
Находят не во всех случаях КЗУ
Высокая чувствительность, но недостаточно высокая специфичность
- Атрезия уретры может давать схожую ультразвуковую картину
о Толстые стенки с выступающими трабекулами:
- При выраженной дилатации признак может отсутствовать
- Выявляется отчетливее после везикоцентеза
о ↑ толщины стенок и дилатация мочевого пузыря позволяют заподозрить КЗУ
• Гидронефроз, гидроуретер различной степени:
о Находки, характерные для обструкции почек тяжелой степени:
- Обструктивная кистозная дисплазия
- Чашечки полностью сглажены
о Расширенные на всем протяжении мочеточники имеют вид петель кишечника
• Маловодие различной степени:
о Небольшая колоколообразная грудная клетка → гипоплазия легких:
- Прогноз неблагоприятный: смертность 80%
• Осложнения со стороны мочевыводящих путей:
о Разрыв мочевого пузыря → декомпрессия мочевых путей:
- Благоприятный прогностический признак, давление мочи на паренхиму снижается:
Мочевой асцит ± кальцинаты в брюшной полости
Уриноторакс (редко)
о Разрыв собирательной системы почки:
- Скопление жидкости в перинефральном пространстве = уринома
- Уринома связана с неблагоприятным прогнозом для почек:
Отражает тяжелую обструкцию верхних мочевых путей
• Другие пороки развития (43% случаев):
о Пороки сердца
о Ассоциация VACTERL
3. МРТ при клапанах задней уретры у плода:
• Показана при ожирении матери или маловодий
• Позволяет диагностировать кистозную дисплазию почек
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Определяют пол плода
о Всем плодам с увеличением мочевого пузыря показано УЗИ в динамике:
- Часто находка носит преходящий характер:
Особенно если мочевыделительная система и объем околоплодных вод не изменены
• Прогностически неблагоприятные факторы:
о Гиперэхогенность почечной паренхимы:
- Эхогенность почки > печени:
Отсутствие кортико-медуллярной дифференциации
Считается, что причиной гиперэхогенности паренхимы является фиброз:
Позволяет заподозрить дисплазию, но не является критерием диагностики
- Вероятнее всего, вызвана повышенным давлением из-за нарушения оттока мочи
- Необратима даже при устранении обструкции
- Степень расширения мочевых путей не соответствует тяжести дисплазии
о Кортикальные кисты почки:
- Абсолютный прогностический признак дисплазии
- Отражают необратимое повреждение:
Внутриутробное хирургическое вмешательство неэффективно
- Выявляются с 20 нед. беременности
о Атрофия почки:
- Сравнивают длину почки с нормативными данными
о Прогрессирующая дилатация собирательной системы почки:
- При одностороннем процессе прогноз более благоприятный
(Слева) Расширенная задняя уретра в основании расширенного мочевого пузыря напоминает по форме замочную скважину. КЗУ - наиболее частая причина обструкции нижних мочевых путей у плодов мужского пола.
(Справа) Фотография плода во II триместре. КЗУ. Перерастяжение мочевого пузыря привело к значительному увеличению живота. Грудная клетка малых размеров. Маловодие на раннем сроке приводит к фатальной гипоплазии легких.
в) Дифференциальная диагностика клапанов задней уретры у плода:
1. Синдром «черносливового живота»:
• Триада признаков:
о Атония или отсутствие мышц передней брюшной стенки
о Тонкостенный расширенный мочевой пузырь
о Крипторхизм
• Возможно расширение уретры на всем протяжении:
о Симптом «замочной скважины» менее вероятен
2. Клоакальные аномалии:
• Возникают у плодов только женского пола
• Расширенное, заполненное жидкостью влагалище может напоминать мочевой пузырь
о До 60% случаев сочетается с удвоением влагалища (находят перегородку)
• Сложная аномалия, связанная с нарушением разделения клоаки эмбриона:
о Единая камера, куда открываются мочевой пузырь, прямая кишка и влагалище
о Имеет единственное выходное отверстие на промежности
3. Мегацистис-микроколон:
• Чаще встречается у девочек (4:1)
• Тонкостенный мочевой пузырь, задняя уретра не расширена
• Объем околоплодных вод в норме или увеличен
4. Атрезия уретры (редко):
• Картина идентична обструкции нижних мочевых путей при КЗУ
• Встречается у обоих полов
• Полная обструкция мочевых путей:
о Выраженное маловодие вплоть до ангидрамниона
(Слева) Предельное растяжение мочевого пузыря может привести к его разрыву с развитием массивного мочевого асцита, как в данном случае. Несмотря на частичную декомпрессию собирательной системы, аномальная форма почек сохраняется.
(Справа) МЦУГ у новорожденного с КЗУ. Выраженное расширение задней уретры Мочевой пузырь неправильной формы с трабекулами и дивертикулом возникшим под действием повышенного интравезикального давления.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Клапан образован тонкой складкой слизистой оболочки уретры:
- Патологическое утолщение или сращение циркулярных складок слизистой оболочки
• Генетические факторы:
о Возникает спонтанно, описаны редкие случаи у сиблингов
о При обструкции нижних мочевых путей показано генетическое исследование:
- Обструкция нижних мочевых путей может возникать при Т18
- КЗУ связаны с анеуплоидией в меньшей степени
о Возможно генетическое исследование содержимого мочевого пузыря:
- Для определения пола плода
2. Микроскопические изменения:
• Гипертрофия гладкой мускулатуры мочевого пузыря или стенки мочеточника:
о Может прогрессировать до фиброза
о Расширение мочеточников сохраняется даже после разрешения обструкции
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• При УЗИ - расширенный мочевой пузырь
• Маловодие
• Расширение мочевого пузыря находят при скрининговом УЗИ в I триместре (измерение ТВП)
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:8000-25 000 новорожденных мальчиков
о Внутриутробная заболеваемость выше:
- Отражает ↑ внутриутробной гибели плодов
3. Естественное течение и прогноз:
• Степень тяжести варьирует
• Уровень смертности 25-50%:
о В >90% случаев - маловодие
о Маловодие + выявление на раннем сроке беременности → неблагоприятный прогноз
о Гипоплазия легких → неонатальная гибель
• Пороки легкой и средней тяжести связаны с более благоприятным прогнозом:
о Пороки легкой степени нередко диагностируют только в детском возрасте
о КЗУ исключают во всех случаях персистирующего расширения мочевого пузыря или гидронефроза
• Тяжесть повреждения почек плода определяет развитие отдаленных осложнений:
о У 45% новорожденных развивается почечная недостаточность
о В детском возрасте может сохраниться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Проявления выраженного маловодия:
о Черты лица как при синдроме Поттера
о Сгибательные контрактуры
о Гипоплазия легких
4. Лечение клапана задней уретры у плода:
• Предлагается прерывание беременности (особенно в тяжелых случаях)
• <32 нед. - оценивают функцию почек:
о Проводят серию дренирований мочевого пузыря в течение 3-4 дней
о 3-й образец наиболее информативен («свежая» моча):
- В норме моча плода гипотонична
- Изотоническая моча → снижение функции почек
о Прогностически благоприятные факторы:
- Na <100 мЭкв/л
- Cl <90 мЭкв/л
- Осмолярность <210 мОсм/л
- β2-микроглобулин <4 мг/л
- Са <8 мг/дл
- При УЗИ - нормальное строение почек (нормальная эхогенность, нет кист, кортико-медуллярная дифференциация сохранена)
о β2-микроглобулин:
- Значительное количество в моче плода → повреждение почек
• Для прогрессирующего маловодия или гидронефроза на фоне прогностически благоприятных факторов может быть показано хирургическое вмешательство:
о Везикоамниотическое шунтирование:
- Цель - предотвратить гипоплазию легких
- Не улучшает функцию почек
- Осложняется в 1/3 случаев:
Окклюзия или миграция шунта
Повреждение шунта плодом
- Относительное противопоказание - локализация плаценты по передней стенке
о При неэффективности шунтирования проводят везикостомию:
- Доказано улучшение функции легких
- Не влияет на исход для почек
о Фетальная цистоскопия с эндоскопической аблацией клапана:
- Экспериментальная инвазивная процедура
- Доступ затруднен из-за изгиба шейки мочевого пузыря
- Критерии отбора плодов не определены
• При нормальном объеме околоплодных вод вмешательства, как правило, не показаны
• Вмешательства на поздних сроках беременности не улучшают прогноз
• Антенатальная диагностика облегчает подготовку к постнатальному вмешательству:
о Позволяет снизить частоту развития хронической болезни почек
• Отдаленные последствия дисфункции мочевого пузыря могут потребовать хирургического вмешательства с отведением мочи
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Маловодие на раннем сроке → неблагоприятный прогноз:
о Ранняя диагностика КЗУ позволяет оценить целесообразность хирургического вмешательства
• Хирургическое вмешательство может привести к рождению живого ребенка, однако у 45% детей разовьется почечная недостаточность
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При вновь обнаруженной обструкции нижних мочевых путей необходимо определить пол плода:
о Расширенный толстостенный мочевой пузырь + маловодие у плода мужского пола позволяют предположить КЗУ
о У плодов женского пола встречаются клоакальные аномалии или агенезия уретры (редко)
ж) Список использованной литературы:
1. Smith-Harrison LI et al: Current applications of in utero intervention for lower urinary tract obstruction. JPediatrUrol. 11(6): 341-7, 2015
2. Sarhan OM et al: Did antenatal diagnosis protect against chronic kidney disease in patients with posterior urethral valves? A multicenter study. Urology. 82(6): 1405-9, 2013
3. Ansari MS et al: Risk factors for progression to end-stage renal disease in children with posterior urethral valves. J Pediatr Urol. 6(3):261-4, 2010
4. Kohl T: Minimally invasive fetoscopic interventions: an overview in 2010. Surg Endosc. 24(8):2056-67, 2010
5. Wells JM et al: Urinomas protect renal function in posterior urethral valves - a population based study. J Pediatr Surg. 45(2):407-10, 2010
