2. Определения:
• Утолщение и недоразвитие створок ТК
• Локализация клапана не изменена
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кардиомегалия:
- Увеличение ПП
о Утолщение и недоразвитие створок ТК:
- Выраженная регургитация
• Морфология:
о ТК локализован правильно
о Створки клапана утолщены, узловатые или неправильной формы:
- В результате возникает недостаточность ТК → увеличение ПП и повышение риска развития водянки плода
о Часто сопровождается стенозом или атрезией легочной артерии
(Слева) УЗИ грудной клетки, поперечная плоскость. Четырехкамерный срез. Отмечается кардиомегалия с расширением ПП. Несмотря на нормальное расположение ТК, края его створок утолщены и дисплазированы. Нормальная локализация створок позволяет отличить данный порок от аномалии Эбштейна, при которой створки смещены к верхушке сердца, а размеры ПЖ значительно уменьшены.
(Справа) Тот же случай. ЦДК в той же плоскости. Определяется выраженная трикуспидальная регургитация. ПП значительно расширено, в полости визуализируются турбулентные потоки.
2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При выраженной кардиомегалии:
- Оценивают размеры ПП
- Оценивают локализацию ТК
- Оценивают выраженность трикуспидальной регургитации:
Выраженная регургитация связана с повышением риска водянки плода
о Находят сопутствующие структурные нарушения:
- Стеноз, атрезия легочной артерии:
Ретроградный кровоток через легочный клапан является фактором риска смерти плода или новорожденного
о Оценивают ритмичность сердечных сокращений
1. Аномалия Эбштейна:
• Помимо дисплазии и недостаточности ТК присутствуют другие нарушения
• Смещение септальной и задней створок ТК по направлению к верхушке сердца
• Точка смыкания ТК опущена в полость ПЖ; в норме смыкание створок происходит на уровне стыка предсердия и желудочка:
о В результате происходит «атриализация» ПЖ
о Функциональная часть ПЖ уменьшена, нередко сформированы только мышечный и выходной отделы
• Передняя створка ТК вытянута, увеличена, имеет форму паруса
• Кардиомегалия главным образом за счет увеличения ПП:
о Часто - крайне выраженная (сердце занимает грудную клетку от одной стенки до противоположной)
• Легочная артерия уменьшена или атрезирована вследствие ослабления кровотока
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Аномалию Эбштейна и дисплазию ТК объединяют схожие патофизиологические механизмы
(Слева) ЭхоКГ плода, четырехкамерный срез. ТК утолщен, обе створки находятся на одном уровне. ПП значительно расширено. Створки митрального клапана сформированы правильно.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Определяется выраженная трикуспидальная регургитация, вызванная неполным смыканием створок. Выраженная регургитация, приводящая к увеличению ПП и развитию водянки плода, связана с неблагоприятным прогнозом.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• У плода:
о Кардиомегалия, обнаруженная во время планового УЗИ при беременности
о Выраженная недостаточность ТК может проявляться водянкой плода
• У новорожденного:
о Первым проявлением может стать цианоз вследствие сброса крови справа налево на уровне предсердий
о Громкий систолический регургитирующий шум при аускультации
о Может впервые проявиться в младенчестве, детстве или взрослом возрасте - зависит от степени дисфункции ТК
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание
3. Естественное течение и прогноз:
• Возможно самопроизвольное разрешение симптомов:
о Причина - резкое снижение легочного сосудистого сопротивления после рождения
о Снижению легочного сосудистого сопротивления способствует активная оксигенотерапия
о По мере уменьшения размеров ПЖ:
- Створки клапана смыкаются плотнее
- Уменьшается выраженность регургитации
- Уменьшается цианоз
• Выраженная регургитация, впервые выявленная во внутриутробном периоде или у новорожденного, связана с неблагоприятным прогнозом:
о Чаще всего - смерть плода
о Исходы у детей, родившихся живыми, неблагоприятные:
выживаемость в течение 1-го месяца составляет 20%
о За последнее десятилетие статистические показатели в отношении исходов не изменились
4. Лечение дисплазии трикуспидального клапана сердца плода:
• Пренатальное консультирование детским кардиологом и неонатологом
• Родоразрешение в условиях стационара III уровня:
о Возможность уточнить диагноз и лечение
о Снижению легочного сосудистого сопротивления способствует активная оксигенотерапия
• Пациентам с сердечной недостаточностью и выраженным цианозом, течение которых не улучшаются со временем, и на фоне снижения легочного сосудистого сопротивления требуется хирургическое лечение:
о Аннулопластика позволяет улучшить прогноз у пациентов старшего возраста
о Редко требуется протезирование ТК
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Утолщение и дисплазия краев створок ТК приводят к выраженной регургитации; локализация фиброзного кольца клапана не изменена
ж) Список использованной литературы:
1. Freud LR et al: Outcomes and predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia in the current era: a multicenter study. Circulation. 132(6):481—9, 2015
2. Ishii T et al: Left ventricular function and geometry in fetuses with severe tricuspid regurgitation. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(1):55-61,2012
3. Lasa JJ et al: Perinatal course of Ebstein’s anomaly and tricuspid valve dysplasia in the fetus. Prenat Diagn. 32(3):245-51, 2012
Видео ЭхоКГ при дисплазии трикуспидального клапана у плода
