Лучевые признаки аномалии предшественника аллантоидного стебелька у плода
а) Терминология:
• Летальный порок развития, характеризующийся прикреплением внутренних органов плода к плаценте, а также укорочением или отсутствием пуповины
б) Лучевая диагностика:
• Плод значительно деформирован и неотделим от плаценты:
о Крупный торакоабдоминальный дефект
о Отсутствие или выраженное укорочение пупочного канатика
о Сколиоз
о Дефекты развития конечностей
• Маловодие во II и III триместрах
• Уточнить анатомические особенности и обнаружить пуповину позволяет ЦДК
• Для определения взаимного расположения органов (особенно в I триместре) используют УЗИ
(Слева) ТВУЗИ в 13 нед. беременности. Определяются выраженный сколиоз (U-образный позвоночный столб), а также эвентрация печени и петель кишечника, которые прикреплены к плаценте.
(Справа) Другое УЗИ того же плода подтверждает тесную взаимосвязь плода и плаценты. В данной плоскости видно, что сердце также выпадает через дефект и находится за пределами грудной клетки. Данный порок развития относится к летальным и должен быть диагностирован во время скринингового УЗИ в I триместре.
(Слева) В исследовании сложных дефектов передней брюшной стенки информативным методом может оказаться ЦДК. В данном случае нормальные, свободно баллотирующие петли пуповины не определяются. Сосуды эвентрированной печени идут непосредственно к плаценте. Также определяется сердце.
(Справа) Фотография плода с массивным торакоабдоминальным дефектом, выпадением всего содержимого брюшной полости, а также экстрофией мочевого пузыря. Видна асимметрия конечностей. Данные признаки характерны для комплекса «конечность-стенка туловища».
в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром амниотических перетяжек:
о Тяжелые формы обоих заболеваний могут быть неотличимы
о Пуповина, как правило, не изменена
• Пентада Кантрелла
д) Клинические особенности:
• Связь с хромосомными аномалиями отсутствует
• Риск повторного возникновения отсутствует
е) Особенности диагностики:
• Данный диагноз наиболее вероятен при наличии дефекта передней брюшной стенки, сколиоза и фиксированного положения плода
• Диагностика возможна во время скринингового УЗИ в I триместре:
о Ранняя диагностика позволяет прервать беременность на более ранних сроках с меньшим риском осложнений
