Внепеченочные проявления поражений печени у детей. Внутренние органы при заболеваниях печени
Внепеченочные проявления хронического поражения печени делают многообразной клиническую картину, определяют характер его течения и исход. Маскируя признаки печеночной патологии, внепеченочные синдромы провоцируют ошибочную диагностику других заболеваний и, следовательно, неадекватную терапию.
По данным П. Е. Крель, Н. А. Мухина и других исследователей, обнаружение системных проявлений при хроническом заболевании печени заставляет в качестве этиологического фактора предполагать вирусы гепатитов и искать их маркеры.
Анализ результатов длительного наблюдения за взрослыми больными хроническим гепатитом В с внепеченочными проявлениями позволил сформулировать «принцип доминанты»: яркие внепеченочные проявления наблюдаются, как правило, при неактивном течении, при выраженной активности процесса системные проявления менее значимы. Среди внепеченочных поражений при хроническом гепатите В высокой и умеренной активности и цирроза печени, у которых тяжесть состояния и прогноз определялись патологией печени, были артралгии, сосудистая пурпура, хронический гломерулонефрит, узелковый периартериит, церебральный васкулит и другие состояния.
У пациентов с отсутствием признаков активности печеночного процесса авторы наблюдали тяжелые, часто угрожающие жизни, внепеченочные проявления: узелковый периартериит, хронический гломерулонефрит, системная склеродермия и другие их сочетания и осложнения.
По-видимому, тяжелые системные поражения развиваются со временем, в результате сложных взаимоотношений возбудителя и больного, в эпилоге вначале активной инфекции. Поэтому в детском возрасте внепегеногные изменения проявляются, но еще не доминируют.
Частыми внепеченочным системными проявлением хронигеского гепатита у детей являются хронический гломерулонефрит, суставные синдромы, поражения кожи, сопровождающиеся зудом, неврологигеские нарушения. Дети наблюдаются специалистами и получают соответствующую синдромам терапию. Верификация этиологии и назначение терапии во многом определяют течение и исход гепатита.
В детском возрасте актуальной остается проблема диагностики хирургической патологии печени и желчных ходов. У этих детей манифестируют задержка физического развития, частые эпизоды абдоминальных болей, диспептических явлений, персистирующая желтуха и другие симптомы.
Врожденные аномалии развития гепатобилиарной системы не вызывают настороженности в повседневной практике, трудно диагностируются и с возрастом манифестируют внепегеногными проявлениями. Нам неоднократно приходилось направлять к специалисту ультразвукового исследования с подозрением на врожденные аномалии развития печени детей, получавших лечение с самыми различными диагнозами. В результате диагностированы аномалии развития желчевыводящих путей (наиболее часто — киста холедоха), системы портального и печеночного кровообращения, подлежавшие хирургической коррекции.
В качестве типичного примера приводим сведения о ребенке, нуждавшемся в неотложной хирургической помощи в связи с не диагностированным до 6 лет врожденным стенозом портальной вены и получавшем терапию по поводу манифестных внепеченогных синдромов.
Ребенок Б., 6 лет. Клинический диагноз: Множественные врожденные аномалии развития — стеноз (ангиоматозная трансформация) портальной вены, внепеченочная портальная гипертензия, гепатоспленомегалия, деформация желчного пузыря и хронический пришеечный холецистит, аплазия левой почки.
Осложнения: Варикозное расширение вен пищевода. Угроза кровотечения из вен пищевода.
Сопутствующие заболевания: Кардиопатия. Операция в НИИ педиатрии РАМН — мезентерио-кавальное шунтирование.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с гестозом, угрозой прерывания. Родилась в срок, с весом 2 900,0, в периоде новорожденности — конъюгационная желтуха. В дальнейшем — периодические боли в животе, диспептические явления. С 2 лет — заметное отставание в росте и весе при нормальном психомоторном развитии. Получала лечение с диагнозами дисбактериоз, гипохромная анемия, гипотрофия. При обследовании в июне 2000 года в возрасте 6 лет по поводу гипотрофии, упорных абдоминальных болей методом УЗИ впервые диагностированы гепатоспленомегалия, множественные аномалии развития внутренних органов.
Девочка госпитализирована в Центр детской гепатологии детской инфекционной больницы Тулы с целью верификации клинического диагноза. При поступлении — состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие соответствует возрасту 4 лет. Явления интоксикации — бледна, астенична, пассивна. Печень на 4—5—6-см выступает из подреберья, плотновата, с фестончатым краем и гладкой поверхностью, чувствительна при пальпации. Селезенка заполняет всю левую половину брюшной полости, массивная, плотная. С учетом анамнеза желтухи, изменения окраски мочи и кала не было. В процессе исследования функциональных проб, серологических маркеров исключена острая и хроническая инфекция вирусов гепатитов А, В, С, D, HIV-инфекция, CMV- и Herpes-инфекция, Lues и другая возможная инфекционная этиология гепатолиенального синдрома. Вакцинирована против гепатитов В и D вакциной Engerix-B. Группа крови и резус-принадлежность ребенка и мамы идентичны. Мама обследована, здорова.
С диагнозом «Врожденная аномалия системы портального кровообращения (?), синдром портальной гипертензии» направлена на обследование и оперативное лечение в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии РАМН. В отделении 28.10 года оперирована по поводу стеноза (ангиоматозной трансформации) портальной вены, внепеченочной портальной гипертензии — проведено мезентериокавальное шунтирование (профессор Сенякович В. М.). Госпитализирована для динамического обследования и в случае необходимости повторной коррекции портального кровообращения в НИИ педиатрии. Повторного оперативного вмешательства не потребовалось, функция мезентериокавального шунта не нарушена. В послеоперационном периоде наблюдалась и обследуется в динамике в Центре гепатологии Тулы. Исключены парентеральные вирусные гепатиты. В октябре: клинически — оставалась выраженной спленомегалия.
Селезенка практически выполняла левую половину брюшной полости, оставалась плотной, массивной. Печень сократилась в размерах, на 2—3—2 см выступала из подреберья, но край оставался фестончатым, консистенция плотноватой. Оставался выраженным и биохимический синдром холестаза. Билирубин общий — 22 мкмоль/л, прямой — 3,9 мкмоль/л, холестерин — 5,4 ммоль/л, триглицериды — 0,5 ммоль/л, альфа-липопротеиды — 9,76 ммоль/л, бета-липопротеиды — 6,1 ммоль/л, азот мочевины— 2,8 ммоль, креатинин — 67 ммоль/л, амилаза — 62 мг, АЛТ — 42 ед, ACT — 30 ед, глюкоза — 4,19 ммоль/л, протромбиновый индекс — 68%, СРБ отрицательный, HBsAg не обнаружен, RW отрицательна, антитела anti-HCV и anti-HIV не обнаружены. НВ — 129 г/л, Эр — 4 200 000, Лейкоциты — 5 000 э 1 с 57 л 40 м 2, СОЭ — 5 мм/час, тромбоциты — 190 000. Анализы мочи без особенностей, диурез адекватный.
Получала курсами соответствующую терапию. Убедительна положительная динамика данных ультразвукового исследования. В июле 2000 года: Печень— индекс 1 сегмента изменен, углы закруглены, область ворот уплотнена, внутрипеченочные протоки в области воротной вены расширены, гистоплотность паренхимы повышена до 22. V. Portae— 0,2, сужена, деформирована. Селезенка увеличена, V. Lienalis расширена, у ворот — 0,7. В марте — через 17 месяцев после операции: Печень—индекс 1 сегмента сохранен, гистоплотность паренхимы 17 (норма), V. portae— 0,5. Визуализируется фрагмент из наложения анастомоза. Селезеночная вена не расширена.
При обследовании в октябре в возрасте 11 лет, спустя 5 лет после операции, общее состояние ребенка удовлетворительное. В течение трех лет жалоб не предъявляет. В физическом развитии догнала сверстников, в школе успевает отлично. Активна, адекватна, посещает музыкальную школу. Желтухи, диспептических явлений нет. Печень на 1—2—1 см выступает из подреберья, мягкая, безболезненная. Селезенка «языком» до 2—3—2 см выступает из подреберья, плотновата. Все функциональные пробы печени, поджелудочной железы, почек в норме. Маркеры вирусов гепатитов отрицательны. УЗИ органов брюшной полости — умеренная гепатоспленоспленомегалия. Допплерография: сосуды печени — 4-фазный тип кровотока (кровоток не нарушен), кровоток в селезеночной вене имеет монофазный характер (норма). Анализ крови — клинический, без особенностей. Консультирована в НИИ педиатрии РАМН, диагноз: внепеченочная блокада портального кровообращения — внепеченочная портальная гипертензия (компенсированная в результате операции мезентерио-кавального шунтирования), варикозное расширения вен пищевода 1 степени без угрозы потенциального кровотечения.
Таким образом, у ребенка с блокадой портального кровобращения за счет врожденного необратимого порока развития воротной вены с нарушением печеночного и портального кровообращения манифестными были внепеченочные проявления: гипотрофия и задержка физического развития, проявление синдрома вторичного гиперспленизма с клиникой гипохромной анемии, тромбоцитопении, нарушения пищеварения, расцененные как гастрит, дисбактериоз и другие состояния. Нарушения белково-синтетической функции печени, варикозное расширение вен пищевода с угрозой кровотечения на фоне синдрома гиперспленизма представляли угрозу неблагоприятного исхода. Успешная хирургическая коррекция (мезентериокавальное шунтирование) обеспечила ребенку не только клиническое выздоровление, но и будущее.
