Геморрагический артрит при гемофилии. Диагностика и лечение гемартроза
Геморрагический артрит с суставной жидкостью IV группы обычно развивается в результате травмы. При отсутствии травмы острое кровоизлияние в сустав предполагает редкую нозологическую форму — новообразование сустава или пигментный виллезонодулярный синовит.
У больных мужского пола с тяжелой формой гемофилии классического типа (гемофилия А, недостаток VIII фактора) или болезнью Кристмаса (гемофилия В, недостаток IX фактора) часто наблюдаются острые гемартрозы. На первом месте по частоте поражения стоит коленный сустав, затем локтевой и голеностопный, но практически может быть поражен любой крупный сустав. Кровотечение обычно начинается с травмы сустава, часто незначительной, особенно у больных с рецидивирующим гемартрозом.
Прежде чем специфическая терапия (замещение недостающего фактора свертывания) достигнет цели, повторные гемофилические гемартрозы неизбежно приведут к хронической дегенеративной артропатии. Частое накопление крови в полости сустава ведет к пигментации, гипертрофии и в конце концов к фиброзному перерождению синовиальной ткани. По мере разрушения хряща уменьшается амплитуда движений в суставе. Окончательным итогом будет состояние, клинически сходное с тяжелым остеоартрозом с постоянной болью, опуханием и потерей подвижности сустава. В далеко зашедших стадиях на рентгенограммах можно обнаружить остеофиты, сужение суставной щели и периартикулярный остеопороз.
Лечение острого гемартроза при гемофилии заключается в замещении недостающего фактора свертывания, обезболивании и иммобилизации, а в некоторых случаях — пункции сустава с эвакуацией крови. Больных направляют к специалисту для тщательного обследования и физиотерапии, позволяющей сократить сроки нетрудоспособности.
Замещение фактора свертывания может быть выполнено рядом препаратов крови и ее концентратами. Больной или члены его семьи обычно знают тип гемофилии, который в свою очередь определяет лечение. При гемофилии А можно вводить свежезамороженную плазму, крио-преципитат или концентраты фактора VIII. Риск передачи гепатита и синдрома приобретенного иммунодефицита увеличивается в концентратах, полученных из крови многих доноров, но необходимость вливания больших объемов свежезамороженной плазмы для адекватного замещения недостающего фактора обычно диктует неизбежность такого лечения. Для подсчета необходимого количества концентрата предполагают, что больной классической гемофилией, нуждающийся в неотложном лечении, имеет активность нативного фактора VIII, равную 0.
Гемартроз коленного сустава при гемофилии
При лечении гемартроза рекомендуют активность антигемофильного фактора быстро поднять до уровня 20—30% от нормального. Число единиц коагулирующей активности фактора VIII (активность, содержащаяся в 1 мл нормальной плазмы), которые нужно восполнить, рассчитывают, исходя из того, что каждая единица активности фактора VIII, введенная на килограмм массы тела, поднимает уровень антигемофильного фактора у пациента приблизительно на 2%. Следовательно, чтобы поднять уровень до желаемых 20—30% от нормального, вводят начальную дозу 10—20 ЕД/кг фактора VIII. Если при инфузии используют фактор VIII, число единиц активности можно просто прочитать на флаконе.
Криопреципитат хранят в пакетах объемом около 10 мл с содержанием 5—10 ЕД/мл активности фактора VIII или примерно 80 ЕД на флакон. Если в наличии нет ничего, кроме свежезамороженной плазмы, следует знать, что в ней содержится около 1 ЕД/мл; вводить необходимо 10—20 мл/кг.
Для предотвращения перегрузки организма жидкостью при использовании свежезамороженной плазмы может потребоваться одновременное назначение диуретиков.
Таким образом, больной с массой тела 70 кг с классической гемофилией и острым гемартрозом должен получить около 15 ЕД/кг или приблизительно 1000 ЕД активности фактора VIII, чтобы поднять уровень последнего до 25—30% от нормального. Этого можно достичь введением 1000 ЕД фактора VIII, 120 мл криопреципитата (10—14 пакетов) или 1000 мл свежезамороженной плазмы.
Больным с дефицитом фактора IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса) проводят аналогичное лечение, но другими препаратами крови. Концентрированный фактор IX эффективен в комбинации с факторами II, VII или X как протромбиновый комплекс. Доза в единицах активности фактора IX, указанная на упаковке, при лечении гемофилии А в два раза больше дозы фактора VIII из-за быстрой диффузии фактора IX из сосудистого русла после лечения. В качестве альтернативы используют свежезамороженную плазму.
Продолжительность лечения гемофилического гемартроза зависит от тяжести кровотечения и персистирования или исчезновения симптомов. Незначительные кровотечения без опухания или с небольшим опуханием сустава можно лечить однократным введением свертывающих факторов. Поскольку время полураспада экзогенного фактора VIII составляет всего около 12 ч, то значительное кровотечение требует повторного введения фактора VIII в половинной дозе до разрешения симптомов. В этих случаях желательна консультация с лечащим врачом больного. Время полураспада фактора IX приблизительно 20 ч.
Большие напряженные гемартрозы, наблюдаемые в первые несколько часов после начала симптомов, должны быть эвакуированы, чтобы предотвратить постоянный болевой синдром и развитие хронической дисфункции сустава. Особенно это показано больным, у которых в прошлом не было кровоизлияний в пораженный сустав или они были редкими. При гемартрозах давностью свыше 24 ч кровь, как правило, свертывается и ее нельзя аспирировать. Для предупреждения чрезмерного кровотечения аспирацию следует проводить во время введения фактора VIII или немедленно после него, чтобы избежать раннего свертывания излившейся крови в полости сустава. После аспирации нужно поддерживать содержание фактора VIII в плазме на уровне 25— 50% от нормы в течение нескольких дней.
Независимо от того, пунктирован сустав или нет, делают иммобилизацию конечности до исчезновения всех симптомов. Больного направляют на консультацию к специалисту, который немедленно назначает курс физиотерапии для предупреждения атрофии мышц и восстановления ранних движений в суставе. Важные вспомогательные мероприятия в лечении гемартроза — это анальгетики и холод (лед), но следует избегать салицилатов и нестероидных препаратов, которые могут усилить кровоточивость, подавляя свертывающую функцию тромбоцитов.
Необходимо упомянуть и об антителах к фактору VIII свертывания крови. Незначительный процент больных гемофилией резистентен к заместительной терапии из-за высокого уровня циркулирующих антител к фактору VIII. В этих случаях проводят ряд лечебных мероприятий, из которых в настоящее время наиболее предпочтительна инфузия активированного протромбинового комплекса. Врач неотложной помощи должен проконсультироваться со специалистом в том случае, если лечение неэффективно или в анамнезе отмечается высокий уровень антител. Терапия активированными комплексами протромбина может осложниться внутрисосудистой коагуляцией или тромбоэмболией. Больным с наличием антител не следует делать пункцию сустава.
При остром гемартрозе может быть тромбоцитопения. Лечение этого состояния зависит от каждого конкретного случая и описано в соответствующих руководствах.
Опухоли суставов редки, но все же их следует подозревать при наличии острого гемартроза без указаний в анамнезе на повреждение эпифиза с кровотечением. В этом случае показано симптоматическое лечение и направление на биопсию.
Пигментный виллезонодулярный синовит — редкое заболевание неясной этиологии, которое может проявляться острым геморрагическим моноартритом.
