Синдром Рея (Рейе) от аспирина и других салицилатов
Центры по борьбе с болезнями и их профилактики в США предложили свое определение синдрома Рейе. Дифференциальную диагностику проводят с учетом критериев, приведенных ниже.
Критерии синдрома Рея (Рейе), предложенные центрами по борьбе с болезнями и их профилактике (США):
• Острая невоспалительная энцефалопатия, зарегистрированная клинически по изменению сознания и, если возможно, с помощью анализа цереброспинальной жидкости (менее 8 лейкоцитов на 1 мм) или биопсии, демонстрирующей отек мозга без околососудистого или менингеального воспаления
• Гепатопатия, подтвержденная результатами либо биопсии печени, либо вскрытия, считающимися диагностическими для синдрома Рея (Рейе), или же не менее чем троекратным увеличением сывороточных уровней ACT, АЛТ или аммиака
• Отсутствие иных логичных объяснений церебральных или печеночных аномалий
Распространенность синдрома Рея (Рейе), по данным общенационального медицинского обзора, резко упала в США с пикового уровня 0,88 на 100 000 детей в возрасте младше 18 лет в 1980 г. до 0,09 на 100 000 в 1989 г.. Сходный спад наблюдался в Великобритании и Австралии. В то же время чаще упоминаются врожденные нарушения окисления жирных кислот. Наиболее распространенное из них — дефицит среднецепочечного ацил-кофермента А.
Эти расстройства обладают общими с синдромом Рея (Рейе) клиническими и лабораторными признаками: рвота, прогрессирующая летаргия, гипогликемия и жировая инфильтрация печени.
Национальный институт здравоохранения США рекомендует стандартную схему выделения клинических стадий синдрома Рейе: от I (летаргия) до V (атоническая кома без реакций на раздражения). Стадия II соответствует переходу от ступора к коме через декортикационную (III) и децеребрационную (IV) стадии.
Взрослые. Клиническая картина синдрома Рея (Рейе) у взрослых сходна с таковой у детей. Рвота и вскоре после этого энцефалопатия развиваются через несколько дней после гриппа, гастроэнтерита или инфекции верхних дыхательных путей. Сочетание с приемом салицилатов, по-видимому, не такое выраженное, как у детей. Примерно 1/3 взрослых умирает, т. е. смертность в обеих возрастных группах сходная.
У взрослых диагноз лучше всего подтверждается чрескожной биопсией печени (микровезикулярные жировые включения в гепатоцитах при слабо выраженных или отсутствующих воспалительной инфильтрации и некрозе).
При дифференциальной диагностике следует учесть различные причины молниеносной печеночной недостаточности (например, вирусный гепатит, отравление изопропанолом, аманитином или четыреххлористым углеродом), передозировку ацетаминофена, галотановый наркоз и другие редкие ситуации, например интоксикацию вальпроатом, аномалию цикла образования мочевины (скажем, дефицит орнитинкарбамоилазы) и системную карнитиновую недостаточность.
Pranzatelli и De Vivo составили список лекарств и экзогенных токсинов, индуцирующих синдром Рея (Рейе), представленный ниже.
Лекарственные средства и экзогенные токсины (пестициды, растворители, эмульгаторы), индуцирующие фенотип синдрома Рея (Рейе):
Диагностические критерии, позволяющие считать синдром Рея (Рейе) маловероятным или исключенным у данного пациента:
I. Синдром Рея (Рейе) считается маловероятным, если он еще не признан установленным, вероятным или исключенным или при наличии не менее двух следующих признаков:
1) общий уровень билирубина > 51 мкмоль/л;
2) уровень аммиака нормальный (на стадии 2 и далее);
3) повышение уровня креатинина не менее чем в 3 раза;
4) очаговые неврологические симптомы;
5) поражение миокарда;
6) отсутствие продромальных заболеваний (в возрасте > 1 года);
7) шоковое состояние при госпитализации;
8) уровень белка в цереброспинальной жидкости > 0,5 г/л
II. Синдром Рея (Рейе) считается исключенным при наличии хотя бы одного из следующих признаков:
1) нормальное соотношение АСТ/АЛТ;
2) биопсия печени не показывает некроза и воспаления;
3) стеатоз отсутствует;
4) электронная микроскопия не показывает существенных мито-хондриальных изменений;
5) выявлена другая причина острого заболевания
АЛТ — уровень аланинаминотрансферазы; ACT — уровень аспартатаминотрансферазы.
