Незаращение спаек губ. Для незаращения спаек губ характерно наличие ямки в области углов рта. Ямка может быть на одной или обеих сторонах и обычно располагается на переходной кайме губ. Диаметр ямки обычно не превышает 4 мм. Аномалия происходит в результате нарушения слияния в эмбриональном периоде верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков. Незаращение спаек губ чаще наблюдают у мужчин, причём распространённость этой патологии у детей и у взрослых различна. Так, у детей его выявляют менее чем в 1% случаев, в то время как у взрослых — в 10%. Такое расхождение в распространённости свидетельствует о том, что незаращение спаек губ может быть не только врождённым, но и результатом неправильного развития. Анализ семейных случаев этой патологии выявил возможность наследования её по аутосомно-доминантному типу. Лечение обычно не требуется.
Парамедианное незаращение губы.
Парамедианное незаращение губы — врождённая аномалия в виде ямки на нижней губе. Причина аномалии, по-видимому, — нарушение регрессии латеральных борозд мандибулярной дуги на 6-й неделе внутриутробного развития. Парамедианное незаращение часто бывает двусторонним, симметричным, а дефекты имеют возвышающиеся округлённые края. Однако описаны случаи, когда незаращение было односторонним. При осмотре выявляют «запечатанное» углубление, из которого может выделяться слюна с богатым содержанием муцина. Парамедианное незаращение часто наследуется по аутосомно-доминантному типу и сочетается с расщелиной губы или расщелиной нёба. Сочетанная аномалия развития известна под названием синдрома Вандер-Вуда. Ген, ответственный за парамедианное незаращение губы, характеризуется вариабельной пенетрантностью.
У некоторых пациентов-носителей аномального гена ямки могут быть почти незаметными или подслизистыми, в то время как у их детей аномалия выражена в полной мере. Необходимость в хирургической коррекции парамедианного незаращения губы возникает лишь в тех случаях, когда косметический дефект неприемлем для больного. Врачу следует также выяснить, нет ли подобной аномалии или расщелины губы или нёба у кого-либо из членов семьи больного и осмотреть их.
Расщелина губы.
Расщелина губы — следствие её неправильного развития в эмбриональном периоде. Наиболее часто поражается верхняя губа. Расщелина верхней губы происходит в тех случаях, когда нарушается слияние медиальных носовых отростков с латеральной частью верхнечелюстного отростка первой жаберной дуги. В норме такое слияние происходит на 6-й или 7-й неделе эмбрионального развития.
С расщелиной губы рождается 1 из 900 детей, её чаще встречают в странах Азии и у коренного населения Америки. У мужчин эту аномалию развития наблюдают более часто, чем у женщин, и она обычно бывает более выражена. Примерно в 85% случаев незаращение губы бывает односторонним, в 15% — двусторонним. Срединное незаращение губы как следствие нарушения слияния правого и левого носового отростков встречают редко. Степень выраженности незаращения губы бывает разной. Небольшую расщелину, не переходящую на нос, называют неполной расщелиной верхней губы. Иногда такая расщелина имеет вид небольшой выемки на губе. При полной расщелине она в 45% случаев переходит на структуры носа и часто сочетается с расщелиной нёба. Незаращение губы и нёба может быть обусловлено также мутацией генов развития, которая наследуется как по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу, так и сцеплено с Х-хромосомой.
Причиной генетических нарушений могут быть курение и приём некоторых препаратов (например, противосудорожных) в период беременности.
