Вульгарная пузырчатка. Диагностика и лечение вульгарной пузырчатки.
"Пузырчатка" — обобщающий термин для группы хронических заболеваний, характеризующихся высыпанием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную. Слизистая полости рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Более чем у 60 % больных она начинается с высыпаний на слизистой полости рта. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем практически у всех больных вульгарной пузырчаткой отмечается поражение слизистой полости рта.
Этиология заболевания неясна, но есть данные, свидетельствующие об аутоиммунных механизмах его развития. Они основаны на том, что в организме больных пузырчаткой обнаруживаются антитела типа IgG, имеющие родство с межклеточным веществом шиповатого слоя эпидермиса. Чем тяжелее протекает заболевание, тем больше в крови антител.
Клиническая картина вульгарной пузырчатки по своим первичным элементам очень мономорфна. Поражение слизистой полости рта и губ характеризуется образованием пузырей с тончайшей покрышкой. От 2—3 мес. до 1 года и более полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Видеть пузыри в полости рта удается редко, так как они быстро вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии ярко-красного цвета, располагающиеся на фоне неизмененной слизистой. По периферии видны обрывки покрышки пузыря, при потягивании за которые легко отслаивается и здоровый участок слизистой — положительный симптом Никольского. К симптому Никольского относится такзке следующее явление на слизистой больного пузырчаткой: при потираний неизмененной на вид слизистой на достаточном удалении от очага также возникает отслоение эпителия. На эрозиях, как правило, нет налета. Они могут быть прикрыты остатками покрышки пузыря, в этом случае создается впечатление, что эрозия покрыта серовато-белым налетом. Если своевременно не поставлен диагноз и не начато лечение, то вслед за единичными эрозиями, локализующимися на слизистой щек ближе к ретромолярному пространству, нижней и боковой поверхностях языка, мягком небе и в области дна полости рта, появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Отмечается специфический запах изо рта.
Высокая смертность от пузырчатки резко снизилась, когда для лечения стали использовать кортикостероидные препараты (основные средства лечения истинной пузырчатки в настоящее время). Их применение у большинства больных приводит к полному или почти полному исчезновению клинических признаков болезни. Однако, если прекратить лечение, как правило, наступает рецидив. Поэтому лечение таких больных должно проводиться непрерывно. Дозировка кортикостероидов зависит от того, когда начато лечение. На ранних стадиях назначают низкие дозы. Поддерживающей считается такая доза препарата, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. В тяжелых случаях стероидную терапию комбинируют с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Проводятся также профилактика и лечение осложнений кортикостероидной терапии, симптоматическое лечение.
Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке и направлено на борьбу с вторичной инфекцией, уменьшение болевых ощущений. Рекомендуются тщательная санация полости рта, антисептические растворы в малых концентрациях, обезболивающие средства в виде ванночек, аппликаций, смазываний. При поражении губ эффективны аппликации с кортикостероидными мазями. С начала фазы эпителизации применяются кератопластические средства.
