Системный склероз. Синдром Сьогрена, дерматомиозит и полимиозит
Из 14 наших больных с поражением легких антиядерные антитела имелись у 10; ревматоидный фактор не найден ни у одного из больных этой группы, но в дальнейшем его приходилось видеть. Исследования легочного биопсийного материала при помощи иммунофлюоресценции часто были отрицательными, но по крайней мере в одном случае обнаружены ясно выраженные отложения IgG и комплемента в альвеолярных стенках.
Наблюдаются поражения пальцев с явлениями болезни Рейно или острый пальцевой васкулит с оскольчатыми кровоизлияниями и гангреной. Лекарственная терапия по-разному влияет на поражения легких и пальцев. Например, известен случай, когда пальцевой васкулит прекрасно поддавался лечению циклофосфамидом или пеницилламином, тогда как на легкие это лечение мало влияло.
Ввиду поражения пальцев были предприняты поиски циркулирующих иммунных комплексов при помощи метода связывания Clq, однако в 3 из 4 случаев результаты были отрицательными. Сейчас ведется исследование на большем материале.
В сочетании с фиброзирующим альвеолитом, как и с псевдолимфомой легких, описан синдром Сьогрена. Он часто сочетается с другими заболеваниями соединительных тканей, включая ревматоидный артрит [Tomasi et al., 1962], почечный канальциевый ацидоз [Mason et al., 1970] и системную красную волчанку.
У наших больных с синдромом Сьогрена и поражением легких (при наличии других сопутствующих заболеваний и без них) были найдены различные аутоантитела, включая антиядерные, ревматоидный фактор, антитела против гладких мышц, щитовидной железы и митохондрий.
В литературе имеется уже несколько сообщений о сочетании миозита с гистологически доказанным фиброзирующим альвеолитом. У 2 наших больных была блокада сердца. Обнаружены различные типы противомышечных антител, включая антитела против компонентов гладких и скелетных мышц (Fairfax, личное сообщение). В последнее время были поставлены тесты связывания Clq, с помощью которых установлен значительно повышенный его уровень [Mohammed et al., 1977].
Для этих случаев характерна различная реакция на лекарства поражений мышц и легких. Известны случаи, при которых кортико-стероиды в значительной мере помогали против миозита, тогда как легочные очаги поражения прогрессировали, но сразу же рассасывались после назначения циклофосфамида [Stableforth и сотр., неопубликованные данные, 1977 г.].
Хронический активный гепатит и первичный желчный цирроз. Обе эти формы гепатита описаны в сочетании с гистологически доказанным фиброзирующим альвеолитом. В литературе описаны их иммунологические особенности [Turner-Warwick, 1968], включая наличие различных неорганоспецифических аутоантител, а именно антиядерных, ревматоидного фактора, аутоантител против гладких мышц митохондрий и неорганоспецифических цитоплазматических связывающих комплемент аутоантител.
