Болезнь Ата — Леттерера — Зиве и диссеминированный туберкулез. Альвеолярный микролитиаз и туберкулез.
Болезнь Ата — Леттерера — Зиве обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола, и характеризуется острым, реже подострым течением с локализацией процесса в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, коже, легких и т. д. При этом в пораженных органах обнаруживают разрастание гистиоцитарных клеток — то богатых липидом, то не содержащих его. Во многих случаях отмечается гиперхолестеринемия. В легких образуются распространенные периброихиальные и периваскулярные уплотнения и очаги. Если болезнь не носит галопирующего характера с быстрым летальным исходом, а постепенно переходит в хроническую форму, то в легких развивается массивный диффузный фиброз и формируются множественные мелкие кисты наподобие медовых сот. Такие полости возникают, очевидно, в результате буллезной эмфиземы или некроза слившихся между собой гранулем.
Иногда при этом образуются крупные буллы, окруженные валом из гистиоцитарных элементов. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс. Процесс может протекать волнообразно, вовлекая новые участки легочной ткани, и в конце концов приводит к легочно-сердечной недостаточности и смертельному исходу. В отдельных случаях, главным образом при применении кортикостероидных гормонов, может наступить рассасывание гранулематозных и интерстициальных изменений в легких. Дифференциальная диагностика этой формы гистиоцитоза и диссеминированного туберкулеза не представляет особых затруднений, если учесть возраст больных, особенность течения процесса, универсальный характер поражения организма и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии при болезпи Ата — Леттерера — Зиве.
Более доброкачественным представителем этой группы следует считать эозинофильную гранулему, называемую болезнью Н. И. Таратынова, впервые описавшего ее в 1913 г. Она также чаще возникает у детей и юношей, преимущественно в школьном возрасте, но встречается и в 30—40 лет, главным образом у мужчин. При этом поражаются главным образом различные кости с образованием своеобразных дефектов в них. Эозинофильные гранулемы могут возникать и в легких по типу единичных или множественных очагов и инфильтративно-пневмонических фокусов, которые в какой-то мере напоминают туберкулез. Их распознавание облегчается при рентгенологическом обнаружении характерных изменений к скелете. Но иногда и в этих случаях приходится применять диагностическую пункцию костей, при которой обнаруживается типично эозинофильная гранулема. Однако в крови эозинофилия при этом может не отмечаться.
Нам пришлось наблюдать отдельных больных, у которых за диссеминированный туберкулез легких принималось редкое заболевание — альвеолярный микролитиаз. При этом заболевании, этиологрш которого неизвестна и которое связано, по-видимому, с наследственным предрасположением, происходит накопление в альвеолах муколротеинов, где отлагаются соли кальция.
Альвеолярный микролитиаз встречается почти одинаково часто у лиц обоего пола и всех возрастов, но чаще в 30—50 лет. Поначалу, когда в процесс вовлекается лишь часть легочной паренхимы, он может не сопровождаться какими-либо клиническими симптомами, и болезнь обнаруживается обычно при случайном рентгенологическом исследовании. Но по мере ее прогрессировать появляются нарастающая одышка, цианоз, полицитемия и легочно-сердечная недостаточность, обусловленные ригидностью легких, нарушением диффузии газов, альвеолярно-капиллярным блоком и правожелудочковой недостаточностью. Физические изменения скудные и отмечаются только в далеко зашедшей фазе процесса, когда у больных образуются «барабанные пальцы» и появляются признаки хронического легочного сердца. При этом в крови сохраняется нормальное содержание кальция, фосфора. Эти электролиты не накапливаются в избытке в других органах, исключая легкие.
Обращает на себя внимание несоответствие между общим удовлетворительным состоянием больных, особенно на первом этапе развития процесса, и распространенностью рентгенологически определяемых множественных мелких плотных, постепенно обызвествляющих очагов, которые на фоне мелкосетчатого интерстициального уплотнения легочной ткани локализуются симметрично в средних и нижних отделах легких. При этом обычно не наблюдается признаков обызвествления внутригрудных лимфатических узлов.
Такое вялое течение процесса, сопровождающееся дисеминированными изменениями в легких, дает повод первоначально заподозрить его туберкулезную природу, сомнения в этом диагнозе возникают в связи с отсутствием других клинических симптомов туберкулеза, нетипичной локализацией очагов в легких и безуспешностью антибактериальной терапии. Верифицировать природу болезни удается лучше всего при биопсии легкого.
