Болезнь Хаммена — Рича и диссеминированный туберкулез. Туберкулез и коллагенозы.
Клиническая картина, сходная с диссеминированным туберкулезом определяется при прогрессирующем диффузном первичном интерстициалъном фиброзе легких, т. е. синдроме Хаммена — Рича. Это заболевание, этиология которого остается невыясненной, относят к аллергическим болезням или коллагенозам. При нем развивается сначала межальвеолярный отек, затем выпадает фибрин и происходит интенсивная пролиферация фибробластов, а также развивается соединительная ткань, что приводит к диффузному легочному фиброзу. В стенках альвеол наблюдается, кроме того, избыточное развитие эластина и коллагеновой субстанции, в них скопляется небольшое количество выпота с примесью макрофагов.
В результате организации выпота и фибрина в легких формируются множественные очаги и интерстициальные уплотнения в виде сетчатого склероза. Одновременно образуются мелкие кисты и участки буллезной эмфиземы, что придает легким характер «резиновой губки» или «медовых сот». Все эти морфологические изменения в своем рентгенологическом отображении могут походить на диссеминированный туберкулез с преобладанием фиброза.
Болезнь Хаммена — Рича встречается у лиц различного возраста, в том числе у детей и подростков. Но чаще она наблюдается в 30—50 лет, преимущественно у мужчин. У молодых она протекает большей частью остро с тенденцией к быстрому прогрессированию, у пожилых — скорее иодостро или хронически. Острое начало болезни характеризуется повышением температуры, надсадным сухим кашлем, резкой одышкой, цианозом, болями в груди, тахиспстолией и катаральными явлениями в легких в виде крепитации, напоминающей «треск целлофана». Эта клиническая картина па первых порах напоминает тяжелую форму пневмонии.
Однако антибактериальная терапия в таких случаях не только не оказывает эффекта, по, наоборот, нередко ухудшает состояние, возможно, в результате сенсибилизации организма больных. Лечение кортикосгероидными гормонами дает иногда временное и частичное улучшение.
При подостром и хроническом течении болезни развивается общая слабость, иногда появляется кровохарканье, нарастают тахикардия, цианоз н особенно одышка, причем не только при движении и физическом напряжении, но и в покое. Дыхание становится поверхностным, частота его достигает 40—50 в минуту, особенно затруднен глубокий вдох. Эти функциональные нарушения связаны с потерей эластичности легочной ткани, альвеолярно-капиллярным блоком, а на этой почве с нарушением диффузии газов, артериальной и тканевой гипоксией. Довольно быстро утолщаются концевые фаланги пальцев рук и ног по типу «барабанных палочек».
В гемограмме определяются умеренный лейкоцитоз и полицитемия, СОЭ ускорена (25—50 мм/ч). В сыворотке крови повышено содержание у-глобулинов (до 25—30%) и фибриногена. По мере эволюции болезни, которая при острой форме длится около 6 мес, при подострой до 2 лет, а при хронической — 2—3—5 лет и более, развивается правожелудочковая недостаточность, что в конце концов приводит к летальному исходу.
Хотя некоторые из указанных симптомов наблюдаются и при подостром пли хроническом диссеминированном туберкулезе легких, ряд признаков отличают его от болезни Хаммена — Рича, при которой отмечаются тяжелая одышка и резко выраженный цианоз, часто отрицательные туберкулиновые пробы, высокая гиперглобулинемия, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте и неэффективность специфической химиотерапии. Своеобразна при этой болезни рентгенологическая картина.
За диссеминированный туберкулез иногда принимают изменения в легких, возникающее при различных больших коллагенозах. Поводом для этого служат также некоторые общие клинические симптомы: лихорадка, кашель, иногда кровохарканье, боли в груди, похудание, катаральные явления в легких и др. Предположение о туберкулезе укрепляется при обнаружении на рентгенотрамме расеянных очаговых изменений, участков уплотнения или распада легочной ткани, плеврита, спонтанного пневмоторакса. Трудности распознавания природы процесса усугубляются при сочетании коллагеновой болезни и туберкулеза. При их дифференциальной диагностике следует учитывать ряд признаков, в большей мере характерных для коллагенозов, чем для туберкулеза.
К ним относятся лихорадка, часто неправильного типа, сопровождающаяся ознобом; аллергические и аутоиммунные реакции в виде кожных сыпей, артралгий и мигрирующих артритов; отсутствие эффекта от антибиотиков и, наоборот, положительное действие противовоспалительных и особенно глюкокортикоидных препаратов; снижение чувствительности к туберкулину; высокое содержание в крови фибриногена, альфа- и особенно у-глобулинов, С-реактивного белка. Помимо этих общих симптомов, следует учитывать клинические особенности, присущие отдельным видам коллагенозов. Для ревматизма, например, согласно схеме Джонса, несколько измененной А. И. Нестеровым и Я. А. Сигидиным (1966), характерны кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, высокие показатели антистрептолизииа О и антигиалуронидазы и др.
Все эти признаки отсутствуют при туберкулезе. Отличаются от последнего и рентгенологические проявления ревматизма легкого, который встречается у 20—50% больных. Ревматическая пневмония, или пневмониты, возникающие обычно при первых или повторных атаках болезни, имеют характер диффузно-интерстициального уплотнения преимущественно в нижних отделах легких. Здесь же локализуются очаговоподобные изменения за счет множественных васкулитов. Возникающий плеврит обычно сочетается с другими проявлениями ревматизма и часто бывает двусторонним. Выпот в плевральных полостях небольшой и быстро рассасывается, не оставляя после себя массивных плевральных сращений. Все эти симптомы не характерны для туберкулеза.
