Муковисцидоз. Признаки и диагностика муковисцидоза легких.
Гистологически нарушения в бронхолегочной системе больных муковисцидозом можно обнаружить уже в первые дни жизни в виде гипертрофии подслизистых желез, обструкции протоков и гиперплазии бокаловидных клеток трахеи и крупных бронхов. Появление слизистых пробок в бронхах и бронхиолах - также один из ранних признаков, которые удается выявить у детей первых месяцев жизни, их наличие становится основой для присоединения бактериальной инфекции и привлечения нейтрофилов.
Густой гнойный секрет вызывает обструкцию бронхов и бронхиол с возможным развитием коллапса, бронхита и бронхиолита. Макроскопически у умерших гнойный секрет обнаруживается в просвете бронхов всех калибров, трахеи и доходит иногда до уровня голосовых связок. Воспалительный процесс в мелких бронхах в сочетании с их обструкцией гнойными пробками приводит к необратимому расширению просвета с образованием бронхоэктазов и бронхиолоэктазов. Частота иху детей в первые месяцы жизни, по данным авторов, составляет около 20%, а к году встречается уже у 75% больных муковисцидозом.
При этом часто воспалительный процесс не ограничивается лишь бронхиальным деревом: фокусы пневмонии можно обнаружить у большинства умерших в первый год жизни. С возрастом описанные изменения прогрессируют: десквама ивнь бронхит, гиперплазия бокаловидных клеток, появление их в бронхиолах, где в норме они практически не встречаются. Описаны изменения бронхиального эпителия в виде папиллярной пролиферации, стратификации и плоскоклеточной метаплазии. В подслизистом слое бронхов обнаруживают гипертрофированные железы с преобладанием слизистых клеток над серозными.
Иногда расширенные протоки бронхиальных желез определяются как расширенные полости, выстланные истонченным эпителием, и напоминают кисты, обнаруживаемые в поджелудочной железе. Бронхоэктатически измененные участки бронхов, как правило, заполнены густым гнойным содержимым с примесью нейтрофилов, опущенных клеток бронхиального эпителия и клеточного детрита. В подслизистом слое бронхов характерным является наличие лимфолейкоцитарной инфильтрации. Воспаление в стенке бронхов может приводить к фиброзным изменениям с развитием облитерирующего бронхиолита, в результате которого происходит коллапс или, напротив, расширение альвеолярных ходов («гиперинфляция») в зависимости от возможностей коллатеральной вентиляции.
Частота развития облитерирующего бронхиолита выше у подростков и взрослых больных муковисцидозом.
В подслизистом слое бронхов иногда находят скопление светлых пенистых клеток - липофагов, что свидетельствует о развитии у этих больных липопротеиноза, связанного, по всей вероятности, с нарушением гомеостаза в сурфактантной системе легких. В зоне бронхоэктазов происходит истончение стенки бронхов с атрофией, а в некоторых участках и с полным отсутствием мышечного слоя бронхов. Среди паренхиматозных изменений наиболее частыми являются фокусы пневмонии, у детей - по типу альвеолита, вероятно вирусной этиологии. Разрешение воспалительных изменений в легочной паренхиме приводит к образованию фиброзных изменений по типу альвеолита и очагового фиброза и к коллапсу долей легкого.
В очагах фиброза иногда можно обнаружить скопление гигантских многоядерных клеток типа «инородного тела». В очагах фиброза нередко встречаются артерии так называемого замыкающего типа, свидетельствующие о наличии легочной гипертензии и формировании легочного сердца, являющегося одним из серьезных осложнений, связанных с поражением легких.
У 30% подростков и взрослых больных муковисцидозом развивается локальная эмфизема, наиболее часто - буллезная. Однако она редко встречается у детей до 2 лет жизни. Разрывы подплевральных булл могут приводить к развитию грозного осложнения - спонтанного пневмоторакса.
