Гистиоцитоз X. Признаки гистиоцитоза Х. Диагностика гистиоцитоза Х.
Гистиоцитоз X (синоним - гранулематоз из клеток Лангерганса) относят к групп заболеваний, характеризующихся развитием эозинофильных гранулем. В отличие от локальной эозинофильной гранулемы, гистиоцитоз X относят к диссеминированным болезням легких.
Клетки Лангерганса представляют собой тип регуляторных клеток макрофагальной системы, относятся к антигенпрезентирующим клеткам. В норме такие гистиоциты обнаруживают в коже, слизистых оболочках, легких, тимусе, тимусзависимых зонах лимфатических узлов и селезенки. Изменения антигенпрезентирующих, функций макрофагов приводит к накоплению иммунных комплексов, их отложению в стенках сосудов и терминальных бронхиол, а также к активации макрофагальной системы. Отмечают связь описанных изменений с курением.
Микроскопически заболевание характеризуется наличием гранулем, как правило, звездчатой формы, распространяющихся вдоль альвеолярных септ. Эти гранулемы состоят из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, лимфоцитов. Несмотря на название «эозинофильная гранулема», наличие эозинофилов в гранулеме не обязательно. Диагноз основывается на обнаружении скоплений гистиоцитов, которые представляют собой клетки с округлым, иногда складчатым ядром, невыраженными ядрышками и скудной, слегка эозинофильной цитоплазмой, с нечеткими клеточными границами. При активном процессе такие клетки образуют гнездовидные скопления.
Даже при обнаружении характерных звездчатых гранулем диагноз может быть подтвержден лишь при обнаружении клеток Лангерганса. Кроме интерстициального поражения, при гистиоцитозе характерным является скопление альвеолярных макрофагов в просвете альвеол. Таким образом, эта реакция напоминает изменения, наблюдающиеся при альвеоло-макрофагальной (десквамативной) интерстициальной пневмонии. Макрофаги, обнаруживаемые в альвеолах, обычно заполнены гранулярным веществом бурого или золотистого цвета. Скопления пигментированных макрофагов обнаруживают обычно вблизи гранулем, в фокусах фиброза или воспаления, они неспецифичны. Часто гистиоцитоз X сопровождается развитием респираторного бронхиолита, при котором выявляют скопление пигментированных макрофагов в просвете дистальных бронхиол и прилежащих альвеол; их скопление, по-видимому, связано с курением.
Помимо гранулем возможно обнаружение очаговых разрастаний фиброзной ткани в просвете альвеол, впоследствии такие изменения приводят к образованию сотового легкого.
В участках гранулематозных изменений имеет место пролиферация интимы легочных артерий и инфильтрация их стенок эозинофилами или мононуклеарами. Это следует расценивать как вторичный реактивный васкулит.
Подтверждение диагноза гистиоцитоза X возможно с помощью трансмиссионной электронной микроскопии, выявляющей в описанных клетках так называемые гранулы Бирбека, или Х-тельца. Для электронно-микроскопического анализа можно использовать как ткань легких, полученную при биопсии, так и клетки бронхоального смыва.
Иммуногистохимические методы в последнее время явились альтернативой электронно-микроскопическому исследованию. Клетки Лангерганса окрашиваются положительно при использовании антител анти-CDIa или антител к белку S-100. Следует, однако, помнить, что единичные клетки Лангерганса можно обнаружить при различных воспалительных заболеваниях легких и даже в норме.
Дифференциальную диагностику следует проводить с такими заболеваниями, как зозинофильная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и обычная интерстициальная пневмония, а также с реактивным эозинофильным плевритом у лиц, страдающих спонтанными пневмотораксами, обусловленными различными причинами, в том числе и эозинофильной гранулемой.
