Воспалительные изменения в легких при системных заболеваниях.
Воспалительные изменения в легких при СКВ с острым течением заболевания сопровождаются выраженными деструктивными поражениями, а хроническое течение заболевания - развитием склеротических изменений в сосудах легкого. Септо-альвеолярный склероз по сравнению с РА наблюдается реже, носит диффузный характер и наиболее выражен в корнях легких.
У больных ССД с острым течением заболевания в легких развиваются значительные нарушения микроциркуляторного русла, утолщение, отечность, разрыхление альвеолярных перегородок, инфильтрация их фибробластами, плазматическими клетками. По мере прогрессирования заболевания увеличивается биосинтез коллагена, нарастает септо-альвеолярный склероз.
В легочных ацинусах из терминальных бронхиол формируются аденомоподобные структуры и кистозно-расширенные, гипертрофированные альвеолы - компенсаторно-приспособительная реакция. На этом фоне возможно развитие злокачественного аденоматоза легкого. Подобная связь с раком легких является особенностью ССД, что наиболее характерно для подострого ее течения. Все указанные изменения легких при ССД зависят не столько от продолжительности, сколько от тяжести заболевания.
Если для РА, СКВ плеврит - один из характерных симптомов, то при ССД вовлечение в процесс плевры (склероз ее, образование осумкованных полостей) происходит не постоянно. При прогрессирующем течении рассматриваемых ДБСТ наряду со склеротическими, возникают и свежие воспалительные изменения в сосудах легких.
Отмечено сходство морфологической картины в легких при ССД и синдроме Хаммена-Рича - диффузном прогрессирующем фиброзе легких, т.е. идопатическом фиброзирующем альвеолите. На основании выявляемых изменений в легких у больных ИФА высказывается спорное предположение, что данная патология является одним из вариантов острой формы ССД.
Рассмотренные воспалительные изменения в легких и их исход на клеточном и субклеточном уровнях при ДБСТ различаются по своей выраженности и характеру на органном уровне. Так, для больных СКВ воспалительные процессы в легких, в основном, характеризуются развитием интерстициального пневмонита, адгезивного плеврита, наслоением вторичной инфекции, а при ССД - пневмофиброза (базального и затем диффузного) с аденомоподобными разрастаниями или без них с вовлечением всех структур легкого и ранней легочной гипертензиеи. В то же время при дерматомиозите на первый план выступают не воспалительные процессы в легких, а поражение дыхательных мышц - межреберных, диафрагмы.
Интерстициальный пневмонит появляется в период развернутой клинической картины заболевания и не у всех больных дермато-миозитом. У таких больных чаще отмечается присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмоний.
Наиболее разнообразные варианты воспалительного поражения легких наблюдаются при РА. Суммируя литературные данные, можно выделить следующие по преобладающим изменениям: 1) плеврит с выпотом или без него с исходом в фиброз плевры, 2) очаговый фиброзный альвеолит, 3) диффузный интерстициальный фиброз легких, 4) ревматоидные гранулемы (узлы) легких - нодулярная болезнь легких без признаков пневмокониоза или в сочетании с ним - синдром Каплана, 5) облитерирующий бронхиолит, 6) легочный васкулит с формированием легочной гипертензии, 7) неспецифические инфекционные воспаления легких: пневмония, хронический бронхит, 8) ятрогенные воспалительные поражения легких аутоиммунной и токсической природы как результат применения различных антиревматических, противовоспалительных средств, например, солей золота, Д-пеницилламина, иммуносупрессоров, которые вызывают диффузный интерстициальный фиброз легких, облитерирующий бронхиолит, пневмоническую инфильтрацию.
Таким образом, несмотря на общие закономерности патогенеза воспалительных поражений легких при ДБСТ и ряда однотипных морфологических признаков, для каждой болезни характерны свои особенности изменений в легких, отличающие определенную нозологическую форму.
