MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика

Клинические проявления варьируют от острого гепатита до незаметного развития гепатоспленомегалии, цирроза и портальной гипертензии с угнетением сознания и нарушением нутритивного статуса. Наиболее частые хронические поражения печени — хронические вирусные гепатиты (В, С или ни А-ни G) и аутоиммунный гепатит, однако всегда необходимо исключать и болезнь Вильсона-Коновалова.

Выраженность гистологических признаков гепатита (воспалительные инфильтраты в портальных трактах, распространяющиеся на печёночные дольки) варьирует.

Причины хронических заболеваний печени у детей:
• Хронические гепатиты:
- Первичный склерозирующий холангит (в том числе в сочетании с язвенным колитом).
- Аутоиммунный гепатит.
- При применении лекарственных препаратов (нитро-фуранов, НПВС).
- При воспалительных заболеваниях кишечника.
- Хронические вирусные гепатиты В, С, ни А-ни G.

• Болезнь Вильсона-Коновалова (у детей старше 3 лет).
• Недостаточность а1-антитрипсина.
• Муковисцидоз (МВ).

• Вторичные:
- при неонатальной патологии печени;
- при поражениях жёлчных протоков.

болезни печени у детей

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит обычно начинается в возрасте 7-10 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание может протекать как острый гепатит, острая печёночная недостаточность или хроническое поражение печени с симптомами, типичными для аутоиммунных заболеваний (высыпания на коже, красная волчанка, артрит, гемолитическая анемия, нефрит).

Диагностика основывается на выявлении гипергаммаглобулинемии (IgG >20 г/л), аутоантител [антител к гладким мышцам (SMA), антиядерных антител (ANA), антител к микросомальному антигену печени и почек (LKM)], снижения концентрации С4-компонента комплемента в сыворотке крови, типичных гистологических изменений. В 90% случаев положительного эффекта удаётся достичь с помощью терапии преднизолоном и азатио-прином.

Муковисцидоз как причина хронического заболевания печени

При муковисцидозе выявляют патологическую концентрацию жёлчных кислот и поражение жёлчных протоков, так как муковисцидозный трансмембранный переносчик располагается и на эпителии жёлчных протоков. Цирроз и портальная гипертензия развиваются приблизительно у 20% больных к середине пубертатного периода. Раннее поражение печени с помощью биохимических, УЗИ или радиоизотопных исследований выявить сложно.

Гистологические изменения в печени включают жировую дистрофию, очаговый билиарный фиброз или очаговый узловой цирроз. Лечение, помимо стандартной терапии MB, включает назначение урсодезоксихолевой кислоты. В терминальной стадии поражения печени рассматривают возможность проведения трансплантации печени (изолированно или в комбинации с сердечно-лёгочной трансплантацией).

Болезнь Вильсона-Коновалова как причина хронического заболевания печени

Болезнь Вильсона-Коновалова — аутосомно-рецессивное заболевание, наблюдаемое с частотой 1 случай на 200 000. Идентифицированы множество мутаций гена, обусловливающего развитие болезни Вильсона-Коновалова (располагается на хромосоме 13). Основной генетический дефект заключается в снижении синтеза церулоплазмина (медьсвязывающий белок) и нарушении экскреции меди в жёлчь, что приводит к её накоплению в печени, мозге, почке и роговице.

Болезнь Вильсона-Коновалова редко начинается у детей до 3 лет. Дебют заболевания с поражения печени обычно наблюдают у детей до 12 лет, возможна практически любая форма патологии печени, включая острый и фульминантный гепатит, цирроз и портальную гипертензию. Дебют с неврологических нарушений обычно наблюдают у детей второго десятилетия жизни, возможны снижение школьной успеваемости, поведенческие нарушения и экстрапирамидные симптомы, такие, как нарушение координации движений, тремор и дизартрия.

Иногда наблюдают почечную тубулопатию с развитием витамина D-резистентного рахита и гемолитическую анемию. Накопление меди в роговице (кольцо Кайзера-Фляйшера) не наблюдают у детей до 7-летнего возраста.

Диагноз подтверждают обнаружением пониженной концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови, повышенной экскреции меди с мочой и увеличения содержания меди в печени.

Пеницилламин — средство, связывающее медь и способствующее её экскреции с мочой. Препарат уменьшает накопление меди в печени и ЦНС, а также снижает токсические эффекты депозитов меди. Пеницилламин в комбинации с препаратами цинка — средство выбора для уменьшения накопления меди. Для предотвращения периферических невропатий назначают пиридоксин. Уменьшение выраженности неврологических симптомов иногда отмечают только через 12 мес терапии.

При отсутствии лечения 30% детей с болезнью Вильсона-Коновалова погибают от печёночных осложнений. При острой или терминальной стадии хронической печёночной недостаточности следует рассмотреть возможность трансплантации печени.

Врождённый фиброз печени как причина хронического заболевания печени

Врождённый фиброз печени проявляется у детей старше 2 лет гепатоспленомегалией, увеличением живота и портальной гипертензией. Возможно одновременное поражение почек. Врождённый печёночный фиброз отличается от цирроза печени сохранностью функций печени на ранних стадиях. При гистологическом исследовании выявляют крупные тяжи фиброзной ткани, содержащие аномальные жёлчные протоки. В последующем развивается портальная гипертензия, которая может привести к кровотечению из варикозно-расширенных вен пищевода.

Неалкогольная жировая болезнь печени у детей

Неалкогольную жировую болезнь печени выявляют у 60% детей с ожирением, она также возможна и у худых индивидуумах, и при некоторых метаболических нарушениях. Термин «неалкогольная жировая болезнь печени» объединяет как доброкачественную жировую инфильтрацию печени, так же как более агрессивные формы, сопровождающиеся воспалением и фиброзом, которые могут привести к развитию цирроза в детском возрасте. Патогенез заболевания до конца не выяснен, хотя прослеживается связь с инсулинорезистентностью. У детей с ожирением ФПП улучшаются при снижении массы тела.

- Читать далее "Цирроз печени и портальная гипертензия у детей: причины, диагностика"


Оглавление темы "Болезни детей":
  1. Билиарная атрезия и кисты желчных протоков у детей: клиника, диагностика
  2. Неонатальный гепатит у детей: причины, диагностика
  3. Вирусные гепатиты у детей: причины, диагностика, профилактика
  4. Острая печёночная недостаточность (фульминантный гепатит) у детей: причины, диагностика
  5. Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика
  6. Цирроз печени и портальная гипертензия у детей: причины, диагностика
  7. Лечение детей с заболеваниями печени. Рекомендации
  8. Трансплантация печени у детей: показания, прогноз
  9. Причины злокачественных новообразований у детей. Распространенность рака
  10. Клиника и диагностика злокачественных новообразований (рака) у детей. Рекомендации
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта