Хроническая почечная недостаточность у детей: причины, диагностика
Хроническая почечная недостаточность намного меньше распространена среди детей, нежели среди взрослых. Ею страдают только 10 детей на 1 000 000 детского населения в год. Врождённые и наследственные причины больше распространены у детей, чем приобретённые болезни.
Этиологическая структура хронической почечной недостаточности:
1. Структурные пороки развития 40%
2. Гломерулонефрит 25%
3. Наследственные нефропатии 20%
4. Системные болезни 10%
5. Разные / неизвестные 5%
Клиника хронической почечной недостаточности
Хроническая почечная недостаточность характеризуется следующими симптомами:
• анорексия и вялость;
• полидипсия и полиурия;
• задержка роста и плохая прибавка в весе;
• костные деформации вследствие почечной остеодистрофии (почечный рахит);
• АГ;
• острая почечная недостаточность на фоне хронической (в результате инфекции или дегидратации);
• случайно обнаруженная протеинурия;
• необъяснимая нормохромная, нормоцитарная анемия.
Многим детям с хронической почечной недостаточностью заболевание почек устанавливается при пренатальной ультразвуковой диагностике или по ранее идентифицированным заболеваниям почек. Симптомы редко развиваются до тех пор, пока функции почек снижаются менее одной трети нормальных показателей.
Ведение детей с хронической почечной недостаточностью
Цели лечения состоят в том, чтобы устранить симптомы и метаболические расстройства, возникающие при хронической почечной недостаточности, способствовать нормальному росту и развитию и сохранить оставшиеся функции почек. Лечение этих детей должно проводиться в специализированных педиатрических нефрологических центрах.
Диета при хронической почечной недостаточности. Анорексия и рвота встречаются часто. Качественная коррекция рациона с использованием добавок для увеличения калорийности и кормление через назогастральный зонд или гастростому часто бывают необходимостью, чтобы нормализовать рост и развитие. Введение белков должно быть достаточным для поддержания роста и нормального уровня альбуминов, предотвращая, таким образом, накопление токсичных метаболических побочных продуктов.
Профилактика почечной остеодистрофии при хронической почечной недостаточности. Задержка фосфатов и гипокальциемия из-за снижения активности витамина D приводят к развитию вторичного гиперпаратиреоза, паратиреоидного остита и остеомаляции. Ограничение поступления фосфатов с пищей обеспечивается введением в рацион молочных продуктов, карбоната кальция как связывающего антагониста фосфата и добавлением активных форм витамина D, что помогает предотвратить развитие почечной остеодистрофии.
Контроль электролитного, жидкостного балансов и ацидоза. У многих детей с хронической почечной недостаточностью, вызванной врождёнными пороками развития и дисплазией почек, обязательно происходит потеря солей и воды. Пациенты должны принимать солевые добавки и иметь свободный доступ к воде. Лечение добавлением бикарбоната необходимо для предотвращения ацидоза.
Анемия при хронической почечной недостаточности. Снижение продукции эритропоэтинов и циркуляция миелотоксичных метаболитов приводят к развитию анемии. Отмечается хороший ответ на назначение рекомбинантного человеческого эритропоэтина.
Гормональные нарушения при хронической почечной недостаточности. При хронической почечной недостаточности наблюдается значительное число гормональных нарушений. Наиболее важно наличие резистентности к ГР при его высоком уровне, проявляющееся отставанием роста. Рекомбинантный человеческий соматотропин, как выяснилось, весьма эффективен и улучшает рост в течение 5 лет лечения, но влияет ли терапия этим гормоном на окончательный рост — остаётся загадкой. У многих детей с хронической почечной недостаточностью встречаются задержка полового развития и недостаточный пубертатный скачок роста.
Диализ и трансплантация при хронической почечной недостаточности
Для всех детей независимо от возраста теперь имеется возможность встать на программную почечную заместительную терапию (программный гемодиализ) по достижении терминальной стадии почечной недостаточности. Оптимальная тактика — пересадка почки. Технически это трудно у очень маленьких детей, но младенцам с весом менее 10 кг была успешно проведена трансплантация.
У почек, полученных от родителей или других живых доноров, более высокая приживаемость, чем у трупных донорских почек, которые подобраны максимально возможно по типу HLA реципиента. Выживаемость пациентов высока, и однолетнее выживание трансплантанта составляет приблизительно 80%, хотя технические трудности уменьшают эту цифру у очень маленьких реципиентов и при пересадке маленьких донорских почек. Потери трансплантата как от острого, так и от хронического отторжения или рецидива болезни приводят к снижению 5-летней выживаемости трансплантата до 70%, таким образом, некоторые дети нуждаются в ретрансплантации. Иммуносупрессия проводится главным образом комбинацией преднизолона, азатиоприна и циклоспорина А, хотя всё более широко используются такролимус, микофенолата мофетил и другие более новые средства.
В идеале ребёнку пересадка почки проводится прежде, чем потребуется диализ. Перитонеальный диализ с машинной циркуляцией на ночной период (с непрерывной циркуляцией) или ручным обменом более чем 24 ч (непрерывный амбулаторный) более предпочтителен, нежели гемодиализ, поскольку перитонеальный диализ может быть проведён родителями в домашних условиях и поэтому менее нарушает семейный уклад жизни и обучение ребёнка.
Хроническая почечная недостаточность у детей:
• Причины — врождённые (структурные пороки развития и наследственные нефропатии), встречаются наиболее часто.
• Проявления — патология при пренатальной ультразвуковой диагностике, анорексия и вялость, полидипсия и полиурия, задержка роста и прибавки массы тела, почечный рахит, АГ, протеинурия, анемия.
• Врачебная тактика — диета и кормление через назогастральный зонд или гастростому, ограничение потребления фосфатов и применение активных форм витамина D, чтобы предотвратить почечную остеодистрофию, применение солевых добавок и свободного доступа к воде для коррекции водно-электролитного баланса, добавление бикарбонатов — для коррекции ацидоза, эритропоэтин — для коррекции анемии, соматотропин (редко), диализ и трансплантация.
