Самое частое проявление заболеваний печени в неонатальном периоде — затяжная желтуха новорождённых.
Чем раньше выявлена билиарная атрезия и чем раньше проведено оперативное лечение, тем лучше прогноз.
Своевременная (сразу после рождения) вакцинация позволяет предупредить инфицирование вирусом гепатита В (HBV) новорождённого от HbsAg-позитивной матери. Хроническую патологию печени, цирроз печени и портальную гипертензию у детей наблюдают редко, лечение этих заболеваний следует проводить в специализированных клиниках.
• Трансплантация печени — эффективный метод лечения острой и хронической печёночной недостаточности (5-летняя выживаемость превышает 80%).
У большинства новорождённых развивается желтуха. Приблизительно у 5-10% из них желтуха сохраняется в течение более 3 нед — так называемая затяжная желтуха новорождённых. Обычно при этом выявляют неконъюгированную гипербилирубинемию, которая вскоре исчезает. Затяжная желтуха новорождённых при заболеваниях печени обычно обусловлена конъюгированной гипербилирубинемией и, как правило, сочетается с:
Необходимость как можно более раннего выявления заболеваний печени у новорождённых связана с тем, что ранняя диагностика и лечение позволяют улучшить прогноз.
Обследование при затяжной желтухе новорожденных необходимо при подозрении на наличие заболеваний печени (т.е. при конъюгированной гипербилирубинемии).
Причины затяжной желтухи новорождённых:
• Неконъюгированная гипербилирубинемия:
- Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием.
- Инфекции (особенно ИМП).
- Гемолитическая анемия (например, при недостаточности Г-6-ФД).
- Гипотиреоз.
- Обструкция верхних отделов ЖКТ.
- Синдром Криглера-Найара.
Врождённые нарушения метаболизма:
- недостаточность а-антитрипсина;
- галактоземия;
- тирозинемия 1-го типа.
- муковисцидоз.
- Холестаз при полном парентеральном питании.