Прерывание дуги аорты - тяжёлая форма коарктации аорты с отсутствием сообщения между проксимальным и дистальным отделами аорты по отношению к артериальному протоку. Часто присутствует ДМЖП. Проявления почти всегда появляются в неонатальном периоде с особенностями протокозависимой системной циркуляции.
Полная коррекция с закрытием ДМЖП и реконструкцией дуги аорты обычно проводится в течение первых нескольких дней жизни. Риск смерти выше, чем при простой коарктации аорты, составляя порядка 10-20%. Имеется сочетание с другими патологическими состояниями (синдромом Ди Джорджи — отсутствием тимуса, небным дефектом, иммунодефицитом, гипокальциемией и делецией гена 22qll.2).
Пальпация (выявление отсутствия пульса на бедренной артерии для установления коарктации аорты) должна проводиться во время обследования сердечно-сосудистой системы у любого ребёнка.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
При таком состоянии имеется недоразвитие всей левой половины сердца. Митральный клапан маленький или атрезированный, левый желудочек уменьшен в размере и также обычно имеется атрезия аортального клапана. Восходящая аорта очень маленькая, практически всегда имеется коарктация аорты.
Такие дети могут выявляться в антенатальном периоде при скрининговом УЗИ. Это позволяет проводить эффективное консультирование и предотвращать заболевание ребёнка после рождения. Если у них всё-таки выявляются отклонения после рождения, они становятся наиболее больными среди всех новорождённых, у которых проявляются признаки протокозависимой системной циркуляции. Отсутствует кровоток через левую половину сердца, поэтому сужение артериального протока приводит к развитию глубокого ацидоза и быстрому сердечно-сосудистому коллапсу.
Отмечаются слабость или отсутствие пульса во всех периферических отделах в отличие от коарктации аорты, при которой сохраняется слабый пульс на бедренных артериях. У таких младенцев выявляют нарушения при гипероксическом тесте (вымывание азота) в виде сохранения десатурированного кислорода, поскольку всегда имеется смешение лёгочной венозной и системной венозной порций крови на уровне предсердий. В связи с подозрением на протокозависимый порок должно быть начато введение простагландина и диагноз должен быть немедленно подтверждён при ЭхоКГ.
Лечение этого состояния представляет собой сложную операцию под названием «процедура Норвуда», проводимую в неонатальном периоде. Впоследствии проводят дополнительные операции (Гленна или Геми-Фонтана) в возрасте приблизительно 6 мес и повторно (Фонтана) в возрасте примерно 3 лет.
Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода