МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Форум
 

Прерывание дуги аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца: признаки, диагностика

Прерывание дуги аорты - тяжёлая форма коарктации аорты с отсутствием сообщения между проксимальным и дистальным отделами аорты по отношению к артериальному протоку. Часто присутствует ДМЖП. Проявления почти всегда появляются в неонатальном периоде с особенностями протокозависимой системной циркуляции.

Полная коррекция с закрытием ДМЖП и реконструкцией дуги аорты обычно проводится в течение первых нескольких дней жизни. Риск смерти выше, чем при простой коарктации аорты, составляя порядка 10-20%. Имеется сочетание с другими патологическими состояниями (синдромом Ди Джорджи — отсутствием тимуса, небным дефектом, иммунодефицитом, гипокальциемией и делецией гена 22qll.2).

Пальпация (выявление отсутствия пульса на бедренной артерии для установления коарктации аорты) должна проводиться во время обследования сердечно-сосудистой системы у любого ребёнка.

прерывание дуги аорты

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

При таком состоянии имеется недоразвитие всей левой половины сердца. Митральный клапан маленький или атрезированный, левый желудочек уменьшен в размере и также обычно имеется атрезия аортального клапана. Восходящая аорта очень маленькая, практически всегда имеется коарктация аорты.

Такие дети могут выявляться в антенатальном периоде при скрининговом УЗИ. Это позволяет проводить эффективное консультирование и предотвращать заболевание ребёнка после рождения. Если у них всё-таки выявляются отклонения после рождения, они становятся наиболее больными среди всех новорождённых, у которых проявляются признаки протокозависимой системной циркуляции. Отсутствует кровоток через левую половину сердца, поэтому сужение артериального протока приводит к развитию глубокого ацидоза и быстрому сердечно-сосудистому коллапсу.

Отмечаются слабость или отсутствие пульса во всех периферических отделах в отличие от коарктации аорты, при которой сохраняется слабый пульс на бедренных артериях. У таких младенцев выявляют нарушения при гипероксическом тесте (вымывание азота) в виде сохранения десатурированного кислорода, поскольку всегда имеется смешение лёгочной венозной и системной венозной порций крови на уровне предсердий. В связи с подозрением на протокозависимый порок должно быть начато введение простагландина и диагноз должен быть немедленно подтверждён при ЭхоКГ.

Лечение этого состояния представляет собой сложную операцию под названием «процедура Норвуда», проводимую в неонатальном периоде. Впоследствии проводят дополнительные операции (Гленна или Геми-Фонтана) в возрасте приблизительно 6 мес и повторно (Фонтана) в возрасте примерно 3 лет.

Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Тетрада Фалло у детей: признаки, диагностика"

Оглавление темы "Болезни сердца у детей":
  1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей: клиника, диагностика, лечение
  2. Открытый артериальный проток (ОАП) у детей: признаки, диагностика
  3. Аортальный стеноз у детей: признаки, диагностика
  4. Стеноз лёгочной артерии у детей: признаки, диагностика
  5. Коарктация аорты у детей: признаки, диагностика
  6. Прерывание дуги аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца: признаки, диагностика
  7. Тетрада Фалло у детей: признаки, диагностика
  8. Транспозиция крупных артериальных стволов у детей: признаки, диагностика
  9. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) и атрезия трикуспидального клапана у детей: признаки, диагностика
  10. Суправентрикулярная тахикардия у детей: признаки, диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.