MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Патологические кровотечения у детей: причины, диагностика

Гемостаз подразумевает свёртывание крови в нормальных условиях. Он происходит через систему сложных, строго контролируемых взаимодействий, с участием клеточных и плазменных факторов.

Существует пять основных компонентов гемостаза:
• Кровеносные сосуды — как запускают, так и ограничивают коагуляцию. Простагландин I2 и оксид азота (который поддерживает вазодилатацию и ингибирует агрегацию тромбоцитов) продуцируются интактным сосудистым эндотелием. Повреждённый эндотелий выделяет тканевый фактор (ТФ) и прокоагулянты [например, коллаген и фактор Виллебранда (ФВ)], а также на поверхности эндотелия имеются ингибиторы коагуляции (тромбомодулин, антитромбин и протеин S) для её регулировки.
• Тромбоциты — жизненно необходимы для гемостаза, поскольку они агрегируют в местах повреждений сосудов для формирования первичной гемостатической пробки, которая затем стабилизируется фибрином.
• Факторы свёртывания крови — продуцируются (в основном в печени) в неактивной форме и активируются при инициации коагуляции (обычно ТФ, который выделяется повреждённым сосудом).
• Ингибиторы свёртывания крови — они как циркулируют в плазме, так и связаны с эндотелием и необходимы для предотвращения распространённой коагуляции по всему телу, если процесс коагуляции инициирован.
• Фибринолиз — этот процесс ограничивает отложение фибрина в месте повреждения под действием ключевого фермента плазмина. Конечной целью процесса свёртывания крови (коагуляции) является формирование тромба. Много лет назад были установлены два основных пути образования тромбина — внутренний и внешний. Важные компоненты этих путей всё ещё исследуются. В последние годы была установлена решающая роль ТФ, и в настоящее время считается, что существует один — внешний путь, изначально ответственный за инициацию как нормального гемостаза, так и тромботической болезни.

Диагностический подход патологических кровотечений у детей

Дефекты в факторах свёртывания крови, аномальное число тромбоцитов, функции или нарушения в фибринолитическом пути связаны с увеличением риска кровотечений. Наоборот, нарушения функции естественных ингибиторов коагуляции (например, протеина С) или в стенке сосудов (например, повреждение от сосудистых катетеров) связаны с тромбозом. В некоторых случаях как про-, так и антикоагулянтные нарушения могут происходить в одно и то же время, как это наблюдается при ДВС.

Диагностическое обследование младенца или ребёнка на предмет возможных патологических кровотечений:
• Выявление характерных признаков в клинической картине, что предполагает базовую диагностику и дальнейшие исследования.
• Первоначальные лабораторные скрининговые тесты для определения наиболее вероятного диагноза.
• Специальные исследования для характеристики дефицита или для исключения важных состояний, при которых первоначальные исследования могут быть в норме, например, болезни Виллебранда (БВ) лёгкой степени, дефицита фактора XIII или нарушений функционирования тромбоцитов.

патологические кровотечения у детей

Полезные клинические признаки при оценке патологических кровотечений:
• Возраст ребёнка во время первого эпизода кровотечения:
- Новорождённые — гемофилия с внутричерепным кровоизлиянием или кровотечение после обрезания.
- Дети, начинающие ходить, — гемофилия при начале ходьбы.
- Подростки — БВ с меноррагией.

• Семейный анамнез:
- Отсутствие семейного анамнеза — требуется детальное исследование семейного древа.
- Пол родственников, страдающих заболеванием (если все мальчики, то предполагается гемофилия).

• История кровотечений:
- Необычная картина или противоречивый анамнез — предположение о неслучайных травмах.
- Наличие системных расстройств.
- История приёма лекарственных препаратов.
- Предшествующие хирургические процедуры и удаление зубов — если есть осложнения, предполагается тенденция к кровотечениям в большей степени приобретённая, чем наследственная.

• Картина кровотечения:
- Кровотечение из слизистых мембран и кожные геморрагии характерны для нарушений тромбоцитов или для БВ.
- Кровоизлияния в мышцы или полость суставов характерны для гемофилии.
- Рубцы и пролонгированные кровотечения — предположительные нарушения в соединительных тканях, например, синдром Марфана, незавершённый остеогенез или дефицит фактора XIII.

Наиболее полезные первоначальные скрининговые исследования:
• Общий анализ крови и исследование мазка крови.
• ПВ — измеряют активность факторов II, V, VII и X.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — измеряется активность факторов II, V, VIII, IX, X, XI и XII.
• Если ПВ или АЧТВ пролонгированы, смешивание с нормальной плазмой в соотношении 50:50 позволит отличить возможный дефицит факторов от присутствия ингибитора.
• Тромбиновое время — тесты для выявления дефицита или дисфункции фибриногена.
• Количественная оценка фибриногена.
• D-димеры.
• Биохимический анализ крови, включающий исследования функций почек и печени.

Показатель «время кровотечения» больше не используется для исследования нарушений тромбоцитов, поскольку обладает низкой достоверностью. Он был замещён тестами in vitro функции тромбоцитов на анализаторе функции тромбоцитов, которые могут проводиться на образце периферической крови.

У новорождённых уровни всех факторов свёртывания крови, за исключением фактора VIII и фибриногена, ниже, чем у младенцев, рождённых в срок, а у недоношенных младенцев — ещё ниже. Поэтому результаты необходимо сравнивать с нормальными значениями у младенцев аналогичного гестационного и постнатального срока. Принимая это во внимание и в связи с тем что у новорождённых сложно получить качественные образцы, иногда бывает необходимо исключить наследственный дефицит фактора свёртывания крови путём исследования коагуляции у обоих родителей.

Основные приобретённые нарушения коагуляции у детей являются вторичными по отношению:
• к геморрагической болезни новорождённых в связи с дефицитом витамина К;
• болезни печени;
• ИТП (иммунной тромбоцитопении или иммунной тромбоцитопенической пурпуре);
• ДВС.

Витамин К необходим для продукции активных форм факторов II, VII, IX, X и протеинов С и S. Поэтому дефицит витамина К приводит к снижению уровней всех этих факторов. Основными клиническими последствиями этого являются пролонгированное ПВ и увеличение риска кровотечения. Дефицит витамина К у детей может возникать вследствие:
• недостаточного поступления (например, у новорождённых, при длительных хронических заболеваниях);
• мальабсорбции (например, при целиакии, MB, обструктивной желтухе);
• приёма антагонистов витамина К (например, варфарина).

- Читать далее "Гемофилия у детей: диагностика, лечение"


Оглавление темы "Заболевания крови детей":
  1. Талассемии у детей: клиника, диагностика, лечение
  2. Анемия у новорожденных: причины, диагностика
  3. Недостаточность костного мозга у ребенка: причины. Анемия Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда
  4. Патологические кровотечения у детей: причины, диагностика
  5. Гемофилия у детей: диагностика, лечение
  6. Болезнь Виллебранда у детей: диагностика, лечение
  7. Тромбоцитопении у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Тромбозы у детей: причины, диагностика
  10. Критерии компетентных родителей. Особенности
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта