MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нейродегенеративные заболевания у детей: мукополисахаридозы

Нейродегенеративные заболевания вызывают нарушения двигательной и умственной деятельности. Развиваются патологические неврологические проявления, включая приступы, спастичность, патологическую окружность головы (макро- или микроцефалия), появление непроизвольных движений, потерю зрения и слуха, изменения поведения. При низкой распространённости каждого заболевания в отдельности они многочисленны.
• Болезни лизосомального накопления, например, болезни накопления липидов и мукополисахаридозы, при которых отсутствие фермента приводит к накоплению вредного метаболита.

• Пероксисомные болезни, например, Х-сцепленная адренолейкодистрофия. Пероксисомы — органеллы, содержащие каталазу и оксидазу и вовлечённые в окисление длинноцепочечных жирных кислот. Недостаточность ферментов может привести к накоплению VLCFA.

• Наследственные дегенеративные заболевания, например, болезнь Гентингтона, проявляющаяся нарастающей дистонией, деменцией, эпиприступами и кортикоспинальными симптомами.

• Болезнь Вильсона-Коновалова, вызванная накоплением меди, может вызывать изменения поведения и дополнительные непроизвольные движения или комплекс неврологических и печёночных симптомов.

• ПСПЭ, отсроченная реакция в подростковом периоде на ранее перенесённую корь, вызывает неврологическое ухудшение с характерной ЭЭГ, но встречается реже в связи с иммунизацией против кори.

нейродегенеративные болезни у детей

Лизосомальные болезни накопления у детей

При метахроматической лейкодистрофии (сульфатидозе) накопление сульфатидов вызывает демиелинизацию. Диагностируется при анализе лейкоцитарных ферментов.

При болезнях накопления липидов (липидозах), которые являются сфинголипидозами, происходит накопление сфинголипидов — обязательных компонентов мембран нейронов в ЦНС. Диагноз ставится после анализа лейкоцитарных ферментов.

Мукополисахаридозы у детей

Мукополисахаридозы — прогрессирующие мультисистемные заболевания, вызывающие неврологические, зрительные, сердечные и скелетные нарушения. Обычно сопровождаются гепатоспленомегалией. У большинства детей проявляются задержкой развития после периода обязательного нормального роста и развития вплоть до 6-12 мес.

Затем развитие замедляется и у детей могут утрачиваться некоторые приобретённые навыки. Лишь в последующие 6 мес жизни появляются характерные утрированные черты лица, нависающий лоб из-за фронтальной выпуклости.

Диагноз ставится путём выявления дефектного фермента и содержания в моче большинства накапливающихся веществ — гликозаминогликанов (ГАГ). Лечение симптоматическое, в зависимости от потребностей ребёнка. Проведено успешное восстановление ферментов при трансплантации костного мозга, но этот метод не уменьшает развившихся неврологических нарушений.

Нейродегенеративные заболевания у детей:
• Происходят утрата приобретённых навыков и нарастание патологических неврологических симптомов.

- Читать далее "Этапы развития детей подростков. Особенности"


Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Спинальные амиотрофии у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Периферические нейропатии у детей: причины, клиника, диагностика
  3. Миастения у детей: причины, клиника, диагностика
  4. Мышечные дистрофии у детей: миодистрофии Дюшенна, Беккера
  5. Воспалительные миопатии у детей: острый инфекционный миозит и дерматомиозит
  6. Миотонии, миопатии у детей и синдром вялого ребенка: причины, клиника, диагностика
  7. Нейрокожные синдромы у детей: нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера
  8. Нейродегенеративные заболевания у детей: мукополисахаридозы
  9. Этапы развития детей подростков. Особенности
  10. Правила общения с подростками. Рекомендации
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта