MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения метаболизма углеводов у детей: галактоземия, болезни накопления гликогена

Галактоземия у детей. Это редкое, рецессивно наследуемое нарушение возникает в результате дефицита галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы, которая необходима для метаболизма галактозы.

Когда в рацион вводятся продукты, содержащие галактозу, такие как материнское молоко или искусственные смеси для младенцев, у поражённого ребёнка отмечаются плохое питание, рвота, развиваются желтуха, гепатомегалия и печёночная недостаточность.

Хроническое заболевание печени, катаракта и задержка развития являются неизбежными последствиями, если это состояние не контролируется. Лечение состоит в соблюдении пожизненной диеты с исключением лактозы и галактозы. Даже если лечение началось рано, обычно имеются умеренные трудности, связанные с обучением (IQ во взрослом возрасте — 60-80).

нарушения метаболизма углеводов у детей

Болезни накопления гликогена у детей

При этих наследуемых, преимущественно рецессивно, заболеваниях имеются дефекты специфических ферментов, которые нарушают мобилизацию глюкозы из гликогена, что приводит к патологическому накоплению гликогена в печени и/или в мышцах.

Существует девять основных ферментативных дефектов. Эта патология может преимущественно поражать мышцы (например, типы II, V), приводя к слабости скелетной мускулатуры. При типе II (болезни Помпе) имеется генерализованное накопление гликогена внутри лизосом. Происходит тяжёлое поражение сердца, что приводит к смерти от кардиомиопатии.

При других типах (например, I, III) основным органом накопления является печень, и наиболее заметными становятся гепатомегалия и гипогликемия. Долговременные осложнения типа I включают гиперлипидемию, гиперурикемию, развитие аденом печени и сердечно-сосудистых заболеваний.

Ведение пациентов заключается в поддержании уровня глюкозы крови частыми приёмами пищи или инфузией углеводов через гастростому или назогастральную трубку у младенцев. У детей старшего возраста уровень глюкозы может поддерживаться использованием медленно усваяемых олигосахаридов (зерновой крахмал). При нарушении типа III рекомендуется диета с высоким содержанием протеинов для предотвращения задержки развития и миопатии.

- Читать далее "Гиперлипидемия, семейная гиперхолестеринемия у детей. Особенности"


Оглавление темы "Болезни детей":
  1. Нарушения метаболизма углеводов у детей: галактоземия, болезни накопления гликогена
  2. Гиперлипидемия, семейная гиперхолестеринемия у детей. Особенности
  3. Принципы обследования скелетно-мышечной системы у детей. Рекомендации
  4. Деформации коленных суставов, плоскостопие у детей. Норма или патология?
  5. Приведение, отведение переднего отдела стоп у детей. Ходьба на цыпочках
  6. Дисплазия тазобедренных суставов у детей: диагностика, лечение
  7. Транзиторный синовит у детей: диагностика, лечение
  8. Болезнь Пертеса у детей: диагностика, лечение
  9. Эпифизеолиз бедренной кости у детей: диагностика, лечение
  10. Причины боли в колене у детей: диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта