Лимфомы разделяют на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Неходжкинские лимфомы чаще возникают у детей, в то время как болезнь Ходжкина обычно встречают в юности.
Неходжкинские лимфомы у детей
Лимфома — злокачественное заболевание, морфологическим субстратом которого являются клетки иммунной системы. Разграничение между солидными опухолями и гематологическими злокачественными заболеваниями является несколько искусственным, поскольку морфологически некоторые подтипы ОЛЛ и НХЛ могут представлять собой различные формы одной и той же болезни.
В большинстве случаев неходжкиновских лимфом у детей клинические проявления отражают миграцию нормальных лимфатических клеток по лимфатическим узлам, становящимся преобладающим местом болезни.
Манифестация зависит от места поражения. Малигнизация Т-клеток может проявляться клинически и как ОЛЛ, и как НХЛ. Оба заболевания характеризуются объёмным образованием средостения с различной степенью инфильтрации костного мозга. Малигнизация В-клеток наиболее часто проявляется клинически в форме НХЛ с локализованным поражением лимфатических узлов обычно на голове и шее или животе.
Поражение брюшной полости вызывает боль, синдром пальпируемой опухоли или даже прорастание (кишечную непроходимость) в случаях вовлечения в процесс подвздошной кишки.
Определение стадии включает радиологическую оценку всех узловых участков (КТ или МРТ) и исследование костного мозга и СМЖ.
Лечение — полихимиотерапия, более агрессивные режимы используют при запущенных формах злокачественных заболеваний, в морфологической основе которых лежит малигнизация В-клеток.
Болезнь Ходжкина у детей
Это заболевание относительно редко встречают у детей препубертатного периода. У больного выявляют безболезненное увеличение лимфатических узлов, наиболее часто на шее. Лимфатические узлы бывают большими и более плотными, чем при лимфаденопатии другого генеза, при незлокачественных заболеваниях.
У больного в течение длительного периода выявляют различные системные симптомы (гипергидроз, зуд, потерю массы тела и лихорадку — так называемые признаки «В»), которые не патогномоничны даже при запущенных стадиях заболевания.
После диагностической биопсии определяют стадию болезни, от неё зависит лечение. Абдоминальную форму оценивают рентгенологически, а лапаротомию с биопсией и спленэктомией теперь не выполняют. Лимфангиография — технически сложный метод исследования у маленьких детей, необходимость в ней возникает редко.
Комбинированная химиотерапия, как с лучевой терапией, так и без неё, — рекомендованный метод лечения для всех стадий болезни. В целом выздоравливают приблизительно 80% всех пациентов, в случае диссеминированной формы болезни цифра снижается до 60%.
