MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение муковисцидоза у детей. Прогноз

Эффективное лечение муковисцидоза требует мультидисциплинарного командного подхода, включая педиатра, физиотерапевта, диетолога, квалифицированную медицинскую сестру, бригаду первичной медико-санитарной помощи, учителя и, что наиболее важно, ребёнка и родителей. Всех пациентов с муковисцидозом следует осматривать по крайней мере 1 раз в год в специализированном центре. Это состояние нельзя излечить. Цель лечения — предотвращение прогрессирования патологии лёгких и поддержание адекватного нутритивного статуса и роста.

Респираторная терапия детей с муковисцидозом

Главная проблема — рецидивирующие и персистирующие инфекции дыхательных путей. У детей раннего возраста состояние дыхательных путей контролируют по симптомам, более старшим детям следует регулярно оценивать функции лёгких при помощи спирометра. Объём форсированного выдоха за 1 с (OOB1), выраженный в процентах должного в зависимости от возраста, пола и роста, — показатель клинической тяжести, он уменьшается при прогрессировании заболевания.

При регулярном лечении у большинства детей раннего и старшего возраста с муковисцидозом не должно быть респираторных симптомов и часто они не имеют патологических признаков. В соответствии с диагнозом детям следует проводить физиотерапевтические процедуры по крайней мере 2 раза в день в целях очищения дыхательных путей от секрета. Родителей детей раннего возраста следует научить проводить очищение дыхательных путей дома с использованием перкуссии грудной клетки и постурального дренажа.

Старшие дети выполняют дыхательные упражнения с контролируемым глубоким дыханием и используют различные физиотерапевтические приборы для очищения дыхательных путей. Физические упражнения при муковисцидозе полезны. Многие специалисты по муковисцидозу рекомендуют непрерывную профилактику антибиотиками перорально (обычно флуклоксациллином), с дополнительными резервными антибиотиками, принимаемыми внутрь, при любом нарастании респираторных симптомов или снижении лёгочных функций. Длительно сохраняющиеся симптомы или признаки — показание к проведению быстрой и мощной внутривенной антибиотикотерапии в целях ограничения поражения лёгких.

Её обычно назначают на 14 дней через периферические венозные катетеры. В большей мере следует научить родителей проводить курсы внутривенной антибиотикотерапии дома, поскольку это уменьшает нарушение нормальной деятельности, например школьной. Хроническая инфекция, вызванная Pseudomonas, сопровождается более быстрым снижением функций лёгких, что можно замедлить ежедневным использованием антипсевдомонадных антибиотиков через небулайзер. Может быть эффективным использование ДНКазы через небулайзер, чтобы снизить вязкость мокроты и таким образом усилить её выведение. Макролидный антибиотик азитромицин при регулярном приёме уменьшает обострения респираторных заболеваний скорее из-за иммуномодулирующего эффекта, чем вследствие антибактериального действия.

Регулярное использование гипертонического раствора натрия хлорида через небулайзер может снизить количество обострений респираторных заболеваний. Более тяжёлый муковисцидоз — показание к более регулярной внутривенной антибиотикотерапии. Если доступ к вене становится затруднительным, введение ЦБК с подкожным портом (например, «Portacath») упрощает доступ к вене, хотя необходимо его ежемесячное промывание и могут развиться осложнения. Хотя трансплантация лёгких — оптимальный метод в терминальной стадии, её редко выполняют в детском возрасте.

лечение муковисцидоза у детей

Диетотерапия детей с муковисцидозом

Диету следует оценивать регулярно. Недостаточность поджелудочной железы лечат с помощью заместительной терапии пероральными панкреатическими препаратами с кишечнорастворимым покрытием, принимаемыми вместе с пищей.

Дозировку устанавливают в соответствии с клиническим эффектом. Необходима высококалорийная диета, обеспечивающая поступление с пищей 150% энергетической нормы. Чтобы этого достичь, всё шире используют ночное питание через гастростому. Большинству пациентов нужен дополнительный приём жирорастворимых витаминов.

Прогноз муковисцидоза у подростков и взрослых

Большинство пациентов с муковисцидозом в настоящее время доживают до взрослого периода. С возрастом увеличиваются осложнения, наиболее часто — сахарный диабет из-за снижения эндокринной функции поджелудочной железы. До трети пациентов имеют признаки заболевания печени с гепатомегалией, нарушением функций печени, выявляемым при проведении анализа крови или при УЗИ. Может быть эффективным регулярный приём урсодезоксихолевой кислоты. Иногда это состояние может прогрессировать до цирроза, портальной гипертензии и, в конечном итоге, до печёночной недостаточности. Обычно при печёночной недостаточности, связанной с муковисцидозом, успешно выполняют трансплантацию печени.

В дополнение к возрастающим инфекциям респираторного тракта развиваются другие поздние респираторные осложнения, включая пневмоторакс и угрожающее жизни кровохарканье. При синдроме дистальной обструкции кишечника (эквивалент мекониального илеуса) вязкое калово-слизистое вещество закупоривает кишечник. Его обычно можно устранить с помощью перорального приёма гастрографина. У большинства взрослых отмечают хроническую инфекцию, вызванную Pseudomonas, и у большинства штамм Pseudomonas бывает присущим только данному больному. Всё большее беспокойство вызывает передача вирулентных штаммов Pseudomonas и Burkholderia cepacia между пациентами, вызывающих быстрое снижение функций лёгких. Поэтому пациентов часто изолируют и советуют не общаться с другими пациентами, страдающими муковисцидозом.

У женщин фертильная функция нормальна. Несмотря на тяжёлое заболевание лёгких, они вынашивают беременность хорошо. Мужчины фактически всегда бесплодны из-за облитерации семенных канальцев, хотя они могут зачинать детей с помощью интраплазматической инъекции спермы. Хроническое и в конечном итоге смертельное заболевание оказывает огромное психологическое влияние на больных детей и их семьи, поэтому необходимы регулярная психотерапия и назначение соответствующих препаратов, частые госпитализации и пропуски школьных занятий. Бригада специалистов по муковисцидозу должна обеспечить психологическую и эмоциональную поддержку. У подростков возникают специфические потребности, их необходимо рассмотреть особо. Старших подростков с муковисцидозом следует переводить к взрослым специалистам по лечению муковисцидоза.
В настоящее время рассматривают возможность генной терапии, но её практическое применение в ближайшем будущем маловероятно.

Длительная респираторняа поддержка у детей

Всё большее количество детей получают длительную респираторную поддержку. Недоношенным новорождённым с тяжёлой бронхопульмональной дисплазией (хроническое заболевание лёгких) может требоваться дополнительный кислород в течение многих месяцев, а также может понадобиться респираторная поддержка с помощью постоянного положительного давления в дыхательных путях через носовые канюли или маску. Детям с мышечной слабостью вследствие мышечной дистрофии Дюшенна, спинальной мышечной атрофией и другими редкими состояниями всё шире предлагают длительную дыхательную поддержку.

Обычно это неинвазивная вентиляция и двухуровневое положительное давление в дыхательных путях, но возможна и полная вентиляция через трахеостому.

При мышечной дистрофии Дюшенна и некоторых других состояниях, вызывающих мышечную слабость, неинвазивная вентиляция ночью может обеспечить дополнительное качество жизни. Этот вид помощи часто может быть обеспечен на дому при значительной поддержке государственного специалиста. При прогрессировании неврологических расстройств необходимо принимать сложные этические решения о госпитализации в отделение интенсивной терапии и начале длительной полной вентиляции.

- Читать далее "Эпидемиология врожденных пороков сердца у детей. Причины"


Оглавление темы "Болезни у детей":
  1. Причины хронических инфекционных болезней легких у детей. Этиология
  2. Муковисцидоз у детей: причины, клиника, диагностика
  3. Лечение муковисцидоза у детей. Прогноз
  4. Эпидемиология врожденных пороков сердца у детей. Причины
  5. Антенатальная диагностика врожденных пороков сердца у детей. Особенности
  6. Сердечные шумы у детей. Дифференциация
  7. Причины цианоза у детей. Дифференциация
  8. Причины сердечной недостаточности у ребенка. Клиника
  9. Диагностика врожденных пороков сердца у детей. Рекомендации
  10. Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей: признаки, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта