MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Иммунодефициты у детей: причины, диагностика, лечение

Иммунодефициты могут быть первичными или вторичными. Первичные нарушения обусловлены генетическими дефектами иммунной системы. Вторичные иммунодефициты наблюдают чаще, они могут быть обусловлены злокачественными опухолями, иммуносупрессивной терапией, ВИЧ-инфекцией, недостаточным питанием, спленэктомией, нефротическим синдромом и многими бактериальными и вирусными инфекциями.

Клинические проявления иммунодефицитов у детей

Многие первичные иммунодефициты наследуются как Х-сцепленные или аутосомно-рецессивные заболевания. У многих больных в семейном анамнезе присутствуют указания на кровнородственные браки и случаи необъяснимой смерти, особенно мальчиков. Для детей с иммунодефицитом типичны рецидивирующие, персистирующие или необычные инфекции. Также возможны экссудативная энтеропатия (с потерей белка) и отставание в физическом развитии.

1. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. Гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся грубыми нарушениями клеточного и гуморального звена иммунитета. Проявляется в первые 6 мес тяжёлыми и необычными инфекциями и выраженным нарушением физического развития. Дефекты, приводящие к тяжёлому комбинированному иммунодефициту, включают нарушения обмена пурина (недостаточность аденозиндезаминазы), нарушения созревания лимфоцитов, аномалии рецептора интерлейкина-2.

2. Тяжёлые формы дефицита иммуноглобулинов. Наиболее распространены Х-сцепленная агаммаглобулинемия (брутоновского типа), связанная с мутациями в гене тирозинкиназы, приводящими к выраженным нарушениям созревания В-лимфоцитов и продукции антител. Проявляется в первые 2 года жизни тяжёлыми бактериальными инфекциями, главным образом лёгочными. При синдроме гипериммуноглобулинемии М В-лимфоциты вырабатывают IgM, но не способны переключаться на синтез более специфичных IgG и IgA. Заболевание проявляется инфекциями, вызываемыми пиогенными бактериями и Pneumocystis jiroveci.

3. Лёгкие формы дефицита иммуноглобулинов. Нарушения продукции одного из субклассов IgG, IgA или недостаточная выработка антител при некоторых инфекциях. Тяжесть заболеваний варьирует. В ряде случаев показана профилактика антибиотиками или заместительная терапия иммуноглобулинами (редко).

иммунодефициты у детей

4. Нарушения фагоцитоза бактерий. Хроническая гранулематозная болезнь — наследственная патология, при которой фагоциты не могут образовывать активные формы кислорода после поглощения микроорганизмов вследствие мутаций в гене мембранной НАДФ-оксидазы. Проявляется хроническими и рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями с преимущественным поражением кожи, лимфатических узлов, лёгких, печени и костей. Лечение — профилактическая терапия антибиотиками, могут быть эффективны препараты интерферона гамма.

5. Дефекты функции лейкоцитов. Недостаточность адгезии лейкоцитов проявляется замедленным отделением пупочного канатика, медленным заживлением ран, хроническими кожными язвами и инфекциями глубоких тканей.

6. Дефекты опсонизации. Дефицит факторов комплемента и маннозасвязывающего лектина сопровождается повышенной предрасположенностью к бактериальным инфекциям (особенно к Neisseria meningitidis). Дефицит факторов комплемента также может способствовать развитию аутоиммунных заболеваний (СКВ).

7. Ассоциированные синдромы. Атаксия-телеангиэктазия связана с нарушением репарации ДНК. Для синдрома Вискотта-Олдрича (Х-сцепленное наследственное заболевание) характерны иммунодефицит, тромбоцитопения и экзема. При синдроме Ди Джорджи иммунодефицит сочетается с пороками сердца, аномалиями нёба, отсутствием тимуса и гипокальциемией; заболевание обусловлено делецией участка хромосомы 22. Синдром Дункана — Х-сцепленное наследственное заболевание; характерно отсутствие нормального иммунного ответа на вирус Эпштейна-Барр, вследствие чего пациент либо погибает от инфекции, либо у него развиваются вторичные злокачественные новообразования.

Исследования должны быть направлены на выявление наиболее вероятной причины иммунодефицита и могут включать количественное определение важных элементов иммунной системы и оценку их функции.

Лечение иммунодефицитов у детей

Недавнее открытие генетических основ многих первичных иммунодефицитов, возможно, позволит существенно расширить лечебные возможности в будущем. Предполагают, что использование генной терапии (введение нормального гена в дефектные клетки-предшественники) может стать приемлемым методом лечения многих иммунодефицитов. Такая терапия пока недоступна, поэтому лечение включает следующие мероприятия.
• Антибиотикотерапия для предотвращения и лечения инфекций [например, назначение ко-три-моксазола для профилактики пневмонии, вызываемой Pneumocystis jaroveci (ранее carinii)].
• Заместительная терапия иммуноглобулинами (при нарушениях продукции или структуры антител).
• Пересадка красного костного мозга при тяжёлых иммунодефицитах.

- Читать далее "Респираторные инфекции у детей: причины, классификация"


Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Экзема и аллергический ринит у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Крапивница и аллергия на укусы насекомых у детей: причины, диагностика, лечение
  3. Иммунодефициты у детей: причины, диагностика, лечение
  4. Респираторные инфекции у детей: причины, классификация
  5. Инфекции верхних дыхательных путей у детей: причины, диагностика, лечение
  6. Острая инфекция среднего уха (средний отит) у детей: причины, диагностика, лечение
  7. Нарушения дыхания у детей во время сна: причины, диагностика, лечение
  8. Обструкция верхних дыхательных путей у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Круп у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Острый эпиглоттит у детей: причины, диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта