MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Виллебранда у детей: диагностика, лечение

Фактор Виллебранда играет две основные роли:
• Облегчает адгезию тромбоцитов к повреждённому эндотелию.
• Выступает как переносчик протеина для фактора VIII:C, защищая его от инактивации и выведения.

Болезнь Виллебранда возникает вследствие количественного или качественного дефицита фактора Виллебранда. Это вызывает формирование аномальной тромбоцитарной пробки, и поскольку фактор Виллебранда является переносчиком протеина для фактора VIII"C, у пациентов с болезнью Виллебранда также имеется дефицит фактора VIII:C.

Существует множество различных мутаций в гене ФВ и множество различных типов болезни Виллебранда. Наследование обычно идёт по аутосомно-доминантно-му типу. Наиболее распространённый 1-й подтип (60-80%) обычно имеет довольно лёгкое течение и часто не диагностируется до наступления пубертата или взрослого возраста.

факторы свертывания крови

Клинические признаки болезни Виллебранда:
• Кровоподтёки.
• Избыточные, пролонгированные кровотечения после хирургических вмешательств.
• Кровотечения из слизистых, такие как носовые кровотечения и меноррагии.

В отличие от гемофилии спонтанные кровоизлияния в мягкие ткани, такие как обширные гематомы и гемартрозы, возникают редко.

Ведение пациентов с болезнью Виллебранда

Лечение зависит от типа и степени тяжести нарушения. Болезнь Виллебранда 1-го типа может купироваться DDAVP, который вызывает секрецию фактора VIII и ФВ в плазму. DDAVP должен использоваться с осторожностью у детей младше 1 года, потому что он может привести к гипонатриемии в связи с задержкой жидкости и вызвать судороги особенно при повторном приёме и если приём жидкости не ограничивается строго.

Более тяжёлые типы болезни Виллебранда должны лечиться концентратом фактора VIII, получаемым из плазмы, поскольку DDAVP неэффективен и концентрат рекомбинантного фактора VIII не содержит фактор Виллебранда. Криопреципитат больше не используется для лечения болезни Виллебранда, поскольку он не проходит вирусную инактивацию.

Внутримышечные инъекции, аспирин и НПВС должны быть исключены у всех пациентов с болезнью Виллебранда.

- Читать далее "Тромбоцитопении у детей: причины, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Заболевания крови детей":
  1. Талассемии у детей: клиника, диагностика, лечение
  2. Анемия у новорожденных: причины, диагностика
  3. Недостаточность костного мозга у ребенка: причины. Анемия Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда
  4. Патологические кровотечения у детей: причины, диагностика
  5. Гемофилия у детей: диагностика, лечение
  6. Болезнь Виллебранда у детей: диагностика, лечение
  7. Тромбоцитопении у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Тромбозы у детей: причины, диагностика
  10. Критерии компетентных родителей. Особенности
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта