MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Билиарная атрезия и кисты желчных протоков у детей: клиника, диагностика

Билиарная атрезия прогрессирующее заболевание, наблюдается у 1 из 14 000 живорождённых, характеризуется разрушением или отсутствием вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков. При отсутствии хирургического лечения заболевание приводит к развитию хронической печёночной недостаточности и летальному исходу.

Дети с билиарной атрезией рождаются с нормальной массой тела, но её увеличения в дальнейшем не происходит. Наблюдают желтуху и со вторых суток жизни — обесцвечивание кала и потемнение мочи, хотя и выраженность желтухи, и цвет фекалий могут варьировать. Выявляют гепатомегалию, по мере развития портальной гипертензии возникает и спленомегалия.

Стандартные функциональные печёночные пробы (ФПП) не имеют существенного дифференциально-диагностического значения. При УЗИ органов брюшной полости натощак патологических изменений не обнаруживают либо выявляют сокращённый жёлчный пузырь или его отсутствие.

При радиоизотопном сканировании с использованием TBIDA (триметил-бром-иминодиуксусной кислоты) радиофармпрепарат хорошо накапливается в печени, но не экскретируется в кишечник. При биопсии печени выявляют признаки внепечёночной обструкции жёлчных протоков [т.е. фиброз и пролиферацию жёлчных проточков (дуктул)], хотя также могут присутствовать и признаки неонатального гепатита. Диагноз подтверждают при лапаротомии с помощью интраоперационной холангиографии, при которой выявляют отсутствие нормальных жёлчных протоков.

Лечение билиарной атрезии оперативное — наложение обходных анастомозов, гепатопортоэнтеростомия (операция Казая), при которой создают анастомоз между сохранными жёлчными протоками и тощей кишкой в области ворот печени. Если операцию проводят до 2-месячного возраста, отток жёлчи удаётся восстановить у 80% детей.

Чем позднее проведена операция, тем ниже вероятность, что она окажется успешной, что подчёркивает важность ранней диагностики билиарной атрезии. Послеоперационные осложнения включают холангит и мальабсорбцию жиров. Даже при восстановлении оттока жёлчи заболевание может прогрессировать и приводить к развитию цирроза печени и портальной гипертензии. При отсутствии эффекта от операции рассматривают возможность проведения трансплантации печени.

билиарная атрезия

Кисты жёлчных протоков

Заболевание характеризуется формированием кистозных расширений внепечёночных жёлчных протоков. Приблизительно у 25% младенцев заболевание проявляется в грудном возрасте развитием холестаза. В более старшем возрасте кисты жёлчных протоков могут проявляться болями в животе, появлением пальпируемого образования в брюшной полости, желтухой или холангитом. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ или радиоизотопного сканирования. Лечение оперативное — иссечение кисты с наложением Y-анастомоза по Ру на жёлчный проток.

Возможные осложнения в дальнейшем включают холангит и злокачественные новообразования, которые могут возникнуть в любом отделе жёлчных путей (риск их развития составляет 2%).

Пример билиарной атрезии. Новорождённый, родившийся в срок, находился на грудном вскармливании, вскоре после рождения получил витамин К внутрь. На третьи сутки жизни у него развилась умеренная желтуха. Поступил в клинику в возрасте 5 нед в связи с недостаточной прибавкой массы тела, рвотой, в анамнезе — указания на появление экхимозов на предплечьях и плечах. Отмечались потемнение мочи и периодическое обесцвечивание кала. При осмотре обнаружены бледность кожи, желтуха, несколько экхимозов и гепатомегалия. Лабораторные показатели:
• Нb — 88 г/л;
• тромбоциты — 465x109/л;
• существенное увеличение ПВ;
• билирубин —178 ммоль/л (конъюгированная фракция — 80%).

При радиоизотопном сканировании с TBIDA экскреции препарата за 24 ч не выявлено, при биопсии печени обнаружены признаки билиарной атрезии. Гепатопортоэнтеростомию провели в возрасте 6 нед.

При затяжной желтухе новорождённых раннее выявление билиарной атрезии позволяет улучшить прогноз.

Оценка неонатальной конъюгированной гипербилирубинемии. Скрининговые тесты для выявления:
• инфекций (внутриутробные инфекции, вирусы гепатитов);
• генетических нарушений (недостаточность а1-антитрипсина, муковисцидоз, галактоземия);
• метаболических расстройств(концентрации аминокислот в плазме крови, органических кислот в моче)

- Читать далее "Неонатальный гепатит у детей: причины, диагностика"


Оглавление темы "Болезни детей":
  1. Билиарная атрезия и кисты желчных протоков у детей: клиника, диагностика
  2. Неонатальный гепатит у детей: причины, диагностика
  3. Вирусные гепатиты у детей: причины, диагностика, профилактика
  4. Острая печёночная недостаточность (фульминантный гепатит) у детей: причины, диагностика
  5. Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика
  6. Цирроз печени и портальная гипертензия у детей: причины, диагностика
  7. Лечение детей с заболеваниями печени. Рекомендации
  8. Трансплантация печени у детей: показания, прогноз
  9. Причины злокачественных новообразований у детей. Распространенность рака
  10. Клиника и диагностика злокачественных новообразований (рака) у детей. Рекомендации
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта