Билиарная атрезия и кисты желчных протоков у детей: клиника, диагностика
Билиарная атрезия прогрессирующее заболевание, наблюдается у 1 из 14 000 живорождённых, характеризуется разрушением или отсутствием вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков. При отсутствии хирургического лечения заболевание приводит к развитию хронической печёночной недостаточности и летальному исходу.
Дети с билиарной атрезией рождаются с нормальной массой тела, но её увеличения в дальнейшем не происходит. Наблюдают желтуху и со вторых суток жизни — обесцвечивание кала и потемнение мочи, хотя и выраженность желтухи, и цвет фекалий могут варьировать. Выявляют гепатомегалию, по мере развития портальной гипертензии возникает и спленомегалия.
Стандартные функциональные печёночные пробы (ФПП) не имеют существенного дифференциально-диагностического значения. При УЗИ органов брюшной полости натощак патологических изменений не обнаруживают либо выявляют сокращённый жёлчный пузырь или его отсутствие.
При радиоизотопном сканировании с использованием TBIDA (триметил-бром-иминодиуксусной кислоты) радиофармпрепарат хорошо накапливается в печени, но не экскретируется в кишечник. При биопсии печени выявляют признаки внепечёночной обструкции жёлчных протоков [т.е. фиброз и пролиферацию жёлчных проточков (дуктул)], хотя также могут присутствовать и признаки неонатального гепатита. Диагноз подтверждают при лапаротомии с помощью интраоперационной холангиографии, при которой выявляют отсутствие нормальных жёлчных протоков.
Лечение билиарной атрезии оперативное — наложение обходных анастомозов, гепатопортоэнтеростомия (операция Казая), при которой создают анастомоз между сохранными жёлчными протоками и тощей кишкой в области ворот печени. Если операцию проводят до 2-месячного возраста, отток жёлчи удаётся восстановить у 80% детей.
Чем позднее проведена операция, тем ниже вероятность, что она окажется успешной, что подчёркивает важность ранней диагностики билиарной атрезии. Послеоперационные осложнения включают холангит и мальабсорбцию жиров. Даже при восстановлении оттока жёлчи заболевание может прогрессировать и приводить к развитию цирроза печени и портальной гипертензии. При отсутствии эффекта от операции рассматривают возможность проведения трансплантации печени.
Кисты жёлчных протоков
Заболевание характеризуется формированием кистозных расширений внепечёночных жёлчных протоков. Приблизительно у 25% младенцев заболевание проявляется в грудном возрасте развитием холестаза. В более старшем возрасте кисты жёлчных протоков могут проявляться болями в животе, появлением пальпируемого образования в брюшной полости, желтухой или холангитом. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ или радиоизотопного сканирования. Лечение оперативное — иссечение кисты с наложением Y-анастомоза по Ру на жёлчный проток.
Возможные осложнения в дальнейшем включают холангит и злокачественные новообразования, которые могут возникнуть в любом отделе жёлчных путей (риск их развития составляет 2%).
Пример билиарной атрезии. Новорождённый, родившийся в срок, находился на грудном вскармливании, вскоре после рождения получил витамин К внутрь. На третьи сутки жизни у него развилась умеренная желтуха. Поступил в клинику в возрасте 5 нед в связи с недостаточной прибавкой массы тела, рвотой, в анамнезе — указания на появление экхимозов на предплечьях и плечах. Отмечались потемнение мочи и периодическое обесцвечивание кала. При осмотре обнаружены бледность кожи, желтуха, несколько экхимозов и гепатомегалия. Лабораторные показатели:
• Нb — 88 г/л;
• тромбоциты — 465x109/л;
• существенное увеличение ПВ;
• билирубин —178 ммоль/л (конъюгированная фракция — 80%).
При радиоизотопном сканировании с TBIDA экскреции препарата за 24 ч не выявлено, при биопсии печени обнаружены признаки билиарной атрезии. Гепатопортоэнтеростомию провели в возрасте 6 нед.
При затяжной желтухе новорождённых раннее выявление билиарной атрезии позволяет улучшить прогноз.