Megacolon или dolichocolon. Болезнь Гиршпрунга. Запоры при мегаколоне и болезни Гиршпрунга.
При болезни Гиршпрунга (Hirschprung) (Megacolon — удлиненная и расширенная толстая кишка) запор является важнейшим клиническим симптомом.
Болезнь Гиршпрунга определяют как более или менее острую закупорку кишечника, возникающую в первые дни жизни, протекающую с запорами и развитием перманентного увеличения живота (Diggelmann). Причиной являются спастические состояния и дискинезии прямой кишки или в области перехода ее в сигмовидную, обусловленные отсутствием интрамуральных ганглиев в этих отрезках кишок. Эта закупорка приводит вторично к дилятации и гипертрофии проксимальных отделов кишки. При более строгом понимании болезни Гиршпрунга рентгенологически должен определяться типичный дискинетическии сегмент кишки дистальнее места дилятации. У взрослых это удается обнаружить лишь в редких случаях.
Следует ли megacolon у взрослых, прогноз которой существенно более благоприятен, чем в детском возрасте, также называть болезнью Гиршпрунга или же надо говорить обидиопатической megacolon? В некоторых случаях развитие megacolon можно точно объяснить дистально расположенным механическим препятствием (например, сужением вследствие образования складок в месте перехода сигмовидной кишки в прямую). Многие авторы приписывают гораздо большее значение в качестве первичной причины хроническому запору и, таким образом, рассматривают megacolon всегда как вторичное явление. При собственно болезни Гиршпрунга рентгенологически прямая кишка, как правило, не расширена. При идиопатической megacolon рентгенологически различают 2 формы.
Расширение ограничивается прямой кишкой и расположенной в тазу частью толстой кишки, причем расширенный сегмент ясно отделяется от проксимальной части, что дало повод рентгенологам говорить о «терминальном резервуаре».
Расширение распространяется на более или менее обширные участки толстой кишки с нечетким проксимальным отграничением.
Dolichocolon — удлиненная, но не расширенная толстая кишка. Большей частью ее не удается четко отграничить от megacolon. При этой врожденной аномалии также важнейшим клиническим признаком является запор.
Некоторые авторы считают его первичным, а развитие dolichocolon— следствием запора. Как правило, dolichocolon становится более заметной в зрелом возрасте, однако анамнестически ее развитие почти всегда можно проследить начиная с детских лет. Большая часть носителей dolichocolon уже рано привыкает регулярно пользоваться слабительными, в результате чего большей частью спустя годы или десятилетия присоединяются дополнительные явления вследствие злоупотребления слабительными средствами (спастические боли, метеоризм — бурное отхождение газов, колитный жидкий стул). Также и эта аномалия в выраженных случаях легко распознается рентгенологически вследствие наличия резкого удлинения толстой кишки. В некоторых случаях, разумеется, не просто решить, можно ли удлиненную толстую кишку еще рассматривать как нормальную или уже безусловно патологическую. К наиболее частым осложнениям относится заворот удлиненной петли.
Формы запора, обусловленные параличом и усилением перистальтики а также нарушениями акта дефекации, клинически не могут быть четко отграничены друг от друга.
Поэтому их нельзя рассматривать «отдельно и можно объединить под общим наименованием функционального запора.
При так называемом спастическом запоре нарушение продвижения каловых масс происходит, очевидно, выше сигмовидно-ректальной переходной складки. Каловые массы не доходят, как в норме, до нижней части сигмовидной кишки и не вызывают необходимого для нормального акта дефекации раздражения. Вместе с тем при иных функциональных формах запоров чувствительность слизистой прямой кишки настолько снижена, что дефекационный рефлекс не вызывается. Это объяснение представляется более вероятным для тех случаев запора, при которых в течение ряда лет отсутствовало нормальное раздражение. В других случаях, хотя фекальные массы нормально поступают в прямую кишку, но их объем и содержание в них воды недостаточны, чтобы обеспечить необходимой силы раздражение. У больных, потребляющих мало пищи, по-видимому, действует именно этот . механизм возникновения запоров.
Различные причины лежат в основе этих функциональных расстройств, в конечном счете приводящих к нарушениям акта дефекации (dyschezie).
Наиболее важное практическое значение имеют дискинезии толстой кишки с атонией и спазмами вследствие нарушения функции нервномышечной регуляции; при этом—повышенный тонус блуждающего нерва приводит к спазмам, а повышение тонуса симпатического нерва — к атонии слепой кишки и повышению тонуса нисходящей и сигмовидной кишок. Помимо причин, о которых речь будет ниже, наибольшую роль играет состояние психики.
Науеm говорил, что запор — это психическое заболевание, можно даже сказать, социальная болезнь, так как он является следствием цивилизации. Его не бывает ни у животных, ни у народов стоящих на более низкой ступени развития.
Психические механизмы не всегда отчетливо видны. Иногда положение выясняется после простого собеседования, устанавливающего большей частью связь запора с состоянием страха в широком смысле слова. Однако часто психические причины вскрыть не столь просто. Наиболее тяжелые формы запора с жалобами на задержку стула в течение нескольких дней и даже недель наблюдаются в основном у молодых девушек в возрасте 15—18 лет. Но и возникновение запоров, часто наблюдаемых у взрослых женщин, относится преимущественно к периоду полового созревания
Кроме психических факторов, у лиц, склонных к запору, решающую роль играет питание. Дорожный запор несомненно столь же часто обусловлен изменившимся питанием и невозможностью пользоваться туалетом в привычное время, как и психическими факторами.