Лимфогранулематоз Годжкина. Клиника и диагностика лимфогранулематоза Годжкина.
Лимфогранулематоз поражает преимущественно лиц молодого и среднего возраста (всего чаще между 20 и 40 годами). Мужчины заболевают чаще женщин. При этой болезни в одних случаях припухание лимфатических узлов резко выступает на первый план. Больные замечают часто совершенно случайно на каком-либо месте, но, как правило, на шее, безболезненное, медленно нарастающее припухание. Врач находит умеренно плотные, не болезненные при давлении, единичные или множественные, спаянные в пакеты лимфатические узлы с хорошо подвижной кожей над ними.
Больные субъективно могут чувствовать себя в остальном очень хорошо, и все лабораторные данные отрицательны. В других случаях увеличение лимфатических узлов открывается, можно сказать, случайно, только во время тяжелой болезни, с очень плохим общим самочувствием, повышениями температуры, лейкоцитозом. В этих случаях может быть поражен только один лимфатический узел, но это бывает редко; обычно речь идет о генерализованном страдании с вовлечением различных групп лимфатических узлов и органов. Поэтому клинически обычно прощупываются увеличенные шейные и подмышечные, реже также паховые лимфатические узлы. Jackson и Parker нашли на патологоанатомическом материале при лимфогранулематозе поражение селезенки в 56%, печени — в 30%, кожи — в 30%, костей —в 23%, легких — в 41% и желудочно-кишечного тракта только в 5% случаев.
Иногда увеличение лимфатических узлов стоит в клинической картине болезни совсем на заднем плане, на первый же план выступают вызванные узлами местные застойные явления (двусторонние, преимущественно справа, плевральные экссудаты, хилезные выпоты в плевру, асциты).
Клинические случаи с увеличением исключительно прикорневых и медиастинальных узлов (медиастинальная форма), узлов в области легких (пульмональная форма, иногда в виде милиарного лимфогранулематоза) или в брюшной полости (абдоминальная форма), а также исключительно лиенальная форма, при которой имеется только увеличение селезенки, очень редки. Можно сказать, что всегда увеличиваются и остальные узлы и это, конечно, облегчает диагностику. При наличии увеличенных лимфатических узлов на вероятность лимфогранулематоза указывают некоторые клинические данные и симптомы: волнообразный тип лихорадки (Pel — Ebstein), незначительный лейкоцитоз, около 10000, а иногда и выше, но в других случаях число лейкоцитов не выше 6000—8000. Указываемая в учебниках типичная эозинофилия отсутствует очень часто.
Выдвинутая Naegeli аксиома, что лимфопения обязательна для диагноза лимфогранулематоза, у нас оправдывалась не всегда: имеются случаи с 30% и даже с 40% лимфоцитов. Все же с прогрессированием процесса количество лимфоцитов падает ниже 10%. Наблюдаемый иногда моноцитоз вряд ли может иметь диагностическое значение. В более поздних стадиях часто находят гипохромную анемию. Как правило, РОЭ умеренно ускорена, однако, как уже указывалось, в начале заболевания, когда поражены только еще отдельные лимфатические узлы, РОЭ может быть нормальной. В редких случаях резко выражен зуд, порой мучительный.
Пунктат костного мозга редко облегчает диагностику. Гигантские клетки Штернберга можно найти встернальном пунктате только в отдельных случаях. Имеющаяся в большинстве случаев эозинофилия и увеличение числа зрелых форм лейкоцитов настолько не специфичны, что ничего существенного для диагностики дать не могут:
Единственно верный путь к правильному диагнозу — это гистологическое исследование биопсированного лимфатического узла. Оно дает, как правило, однозначную типичную картину — пяти-шестиядерные гигантские клетки Штернберга и грануляционная ткань с лимфоидными клетками, нейтрофилами и эозинофильными лейкоцитами и богато представленными эпителиоидными клетками. Однако в одном нашем случае диагноз был установлен только при третьей биопсии, так как в предшествующих двух была получена не собственно опухолевая ткань, а окружающая реактивная пролиферативная ткань, что привело вначале к диагнозу: реактивный ретикулоз; эту возможность надо иметь в виду, если гистологические и клинические данные не сходятся.
В последнее время все большее диагностическое значение придается также пункции лимфатических узлов. В положительных случаях данные пунктата однозначны. Характерно одновременное наличие лейкоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, нейтрофилов, ретикулоцитов и фибробластов наряду с ненормально большими одно- или многоядерными гигантскими ретикулярными клетками Штернберга. Моеsсh1in говорит о клетках Годжкина. Гигантские клетки находят также При ретотельсаркоме и злокачественном ретикулозе, что затрудняет постановку диагноза по данным пунктата. Решающее значение имеет вся картина в целом (Ludin). Длительность болезни от 2 до 10 лет.