МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Форум
 

Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.

Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки. Сочетание стеноза легочной артерии с большим дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией- правого желудочка обозначают триадой Фалло (или синдромом Морганьи). Степень цианоза зависит от величины легочного стеноза. Важным отличием от тетрады Фалло является быстрое нарастание цианоза после напряжения (Grosse-Brockhoff) и приподнимающий верхушечный толчок.

Отличить клинически этот порок от тетрады Фалло бывает трудно; надежно это удается только с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии (преждевременное наполнение левого предсердия).
Дифференциальный диагноз имеет большое значение, так как операция Blalock-Taussig не приносит облегчения этим больным.

Пентадой Фалло обозначают врожденный порок, при котором аномалии, наблюдаемые при тетраде, сочетаются с дефектом межпредсердной перегородки.
Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови. Стеноз легочной артерии. Чистый стеноз легочной артерии считался раньше очень редким; однако с применением современных диагностических методов было показано, что он встречается чаще, нежели указанный по секционным данным Abbott 1% случаев всех врожденных пороков.

стеноз легочной артерии

Анатомически различают чистый клапанный стеноз, стеноз инфундибулярной части (конуса) и комбинированные формы. Это различие, устанавливаемое клинически только путем измерения давления при катетеризации сердца, имеет практический интерес, так как оперативное лечение клапанного стеноза прогностически благоприятно, лечение же стеноза инфундибулярной части, напротив, имеет плохой прогноз. Приблизительно в половине случаев находят постстенотичёское расширение легочной артерии.

Цианоз зависит от степени стеноза легочной артерии и, в общем, он мало выражен; полиглобулия и пальцы в виде барабанных палочек обычно отсутствуют. Очень выражена одышка, особенно после физического напряжения, в связи с недостаточной артериализацией легких. Пальпаторно обычно отмечается систолическое дрожание, а аускультативно всегда имеется громкий систолический шум над легочной артерией. Максимум шума в конце систолы указывает на значительное, а в начале систолы — на небольшое сужение просвета легочной артерии (Grosse-Brockhoff). Второй тон на легочной артерии часто расщеплен и в тяжелых случаях менее громок, чем на аорте, или совсем отсутствует.

Стеноз выражен тем значительнее, чем больше на фонокардиограмме интервал между аортальным и легочным компонентом второго тона (оба компонента второго тона на фонокардиограмме легко выявляются при одновременной записи каротидного пульса). Этот интервал превышает 0,1 секунды только при тяжелых стенозах. Рентгенологически легочная артерия расширена (постстенотичёское расширение), она может пульсировать, в то время как легочные артерии среднего калибра неподвижны. Это различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными артериями среднего калибра в области корней легких особенно характерно для стеноза легочной артерии.

Аорта часто бывает недоразвита, левый желудочек мал. Вследствие уменьшения тока крови через легкие легочные поля прозрачны. На ЭКГ выражен правый тип. В более легких случаях, однако, изменений на ЭКГ может еще и не быть.

При катетеризации сердца вследствие значительного поглощения кислорода на периферии обнаруживается пониженное насыщение им крови; как правило, степень насыщения достигает 40—50% (по сравнению с 65—70% в норме). Давление в полостях сердца характерно изменено: в предсердии оно приблизительно соответствует норме (10 мм ртутного столба), в желудочке повышается до 100—200 мм) и несколько снижается в легочной артерии, причем при выраженном стенозе это снижение значительно (ниже 8 мм ртутного столба). По характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку можно судить о локализации стеноза.

При клапанном стенозе (благоприятном для операции) перепад давления происходит резко, при стенозе инфундибулярной части (при котором операция не показана) давление изменяется более постепенно.

Прогноз зависит от степени стеноза; в конце концов обычно развивается правожелудочковая недостаточность. Большинство больных умирает в возрасте между 21 и 26 годами (Grey-Dimond и Lin). Но описаны случаи, когда больные достигали возраста свыше 70 лет (Genovese и Rosenbaum). О сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Морганьи или триада Ф а л л о).
Частыми осложнениями этого порока являются туберкулез легких и затяжной септический эндокардит.

В редких случаях цианоз обусловлен артерио-венозной аневризмой легочных сосудов (иногда как выражение болезни Ослера особой локализации). Рентгенологически артерио-венозная аневризма напоминает картину опухоли.

- Также рекомендуем "Периферический цианоз. Причины периферического цианоза."

Оглавление темы "Причины цианоза. Причины болей в грудной клетке.":
1. Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера.
2. Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.
3. Синдром Лютембаше. Аномалия Эбштейна.
4. Открытый боталлов проток. Диагностика открытого боталлова протока.
5. Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.
6. Периферический цианоз. Причины периферического цианоза.
7. Боли в грудной клетке. Межреберная невралгия.
8. Мышечные и костные боли. Плевральные боли.
9. Причины плевральных болей. Диагностика плевральных болей.
10. Боли суставного происхождения. Синдром функциональных сердечно-сосудистых нарушений.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.