МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Форум
 

Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом.

При врожденных пороках без цианоза шунт отсутствует или имеется шунт слева — направо.
К порокам сердца, при которых нет связи между правым и левым желудочками, относятся: стеноз перешейка аорты, редкий врожденный стеноз аорты или более частый субаортальный стеноз (при котором проксимальнее клапанов имеется оставшаяся от сердечного бульбуса мембрана). При субаортальном стенозе на аорте отчетливо выслушивается второй тон и пульс не имеет особенностей, характерных для аортального стеноза. Среди клинических симптомов на первый план выступает систолический шум над аортой. На ЭКГ обращает внимание отсутствие левого типа и часто отрицательные зубцы Т в отведениях от конечностей.

Аномалии дуги аорты (arcus aortae dexter, двойная дуга аорты, ненормальное отхождение подключичной и коронарных артерий), как правило, не имеют клинического значения.
Стеноз легочной артерии, несмотря на отсутствие шунта, протекает с цианозом.

Пороки сердца с шунтом слева — направо (дефект межжелудочковой перегородки Роже, открытый боталлов проток, дефект межпредсердной перегородки), как правило, протекают без цианоза. Однако при особых условиях может возникнуть обратное соотношение давлений, что ведет к легкому цианозу. Поэтому такие случаи включены в группу с необязательным поздним цианозом.

Пороки с ранним цианозом (массивный шунт справа— налево). Большинство пороков этой группы (truncus arteriosus communis, cor tri- и triloculare, транспозиция сосудов, атрезия легочной артерии) не совместимы с большой продолжительностью жизни. Эти «синие младенцы» (blue babies) умирают в первые недели или месяцы жизни, и поэтому такие пороки не играют роли в дифференциальном диагнозе врожденных пороков у взрослых.

Атрезия правого венозного устья. Приток крови к легким происходит через дефекты в межпредсердной и межжелудочковой перегородках или открытый боталлов проток. Шунт справа налево обусловливает интенсивный цианоз. Типичны контуры сердца: в пере-днезадней проекции по правому краю сердца отсутствует выбухание, образуемое в норме правым желудочком. Атрезия правого венозного устья является единственным врожденным пороком, который сопровождается выраженным левым типом на ЭКГ.

пороки сердца без цианоза

Snow недавно обратил внимание на то, что во II косом положении сокращение в области заднего края сердца отчетливо запаздывает по сравнению с передним (в норме сокращение происходит одновременно).
Пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом. Уменьшенный легочный минутный объем, незначительный шунт справа налево.

а) Тетрада Фалло. Тетрада Фалло, описанная в 1888 г., представляет собой сочетание следующих дефектов: стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, («сидящая верхом аорта»), высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка. Среди врожденных пороков сердца с цианозом тетрада Фалло встречается у большого процента больных. Во всяком случае, средняя продолжительность жизни при этом пороке мала, очень редко больные достигают зрелого возраста.

Цианоз встречается всегда, однако может быть различной степени. Анамнестически в некоторых случаях можно установить, что цианоз появился только через несколько йедель после рождения, т. е. в то время, к которому боталлов проток уже должен закрыться (8—10 недель). Интенсивность цианоза и вместе с тем- прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии и степени смещения аорты вправо.

Одышка, как правило, возникает уже при небольшом напряжении. Больные с этим пороком предпочитают обычно положение на корточках, при котором, очевидно, создаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких.

Пальцы рук и ног часто имеют очень выраженную форму барабанных палочек. Эти больные отстают в общем развитии. Сердце нормальной величины, но, как правило, имеет характерную конфигурацию вследствие недоразвития легочной артерии (из-за шунта между дугой аорты и желудочком) и мощного, смещенного влево гипертрофированного правого желудочка, к которому левый желудочек может прилежать в виде небольшой шапки. Из-за приподнятого положения верхушки сердца эту форму называют «сердце в виде деревянного башмака» (coeur en sabot). Правостороннее расположение дуги аорты встречается у 25% больных.

Рентгенологически легочные поля поразительно прозрачны; в более поздних стадиях может быть усиление корней легких вследствие развившихся коллатералей.

Постоянно имеется полицитемия (эритроцитов 6 000 000 — 9 000 000, гемоглобина до 130%, гематокрит 60—80). В артериальной крови обнаруживается недонасыщение кислородом (в среднем 65—75%).

В диагностике тетрады Фалло аускультативная картина отступает на задний план перед цианозом, барабанными пальцами, нормальной величиной сердца с описанной конфигурацией его или без нее. Как правило, слышен систолический шум — в 1/8 случаев на легочной артерии, а в остальных случаях — в третьем межреберье слева у грудины (точка Эрба) (дефект перегородки).

На ЭКГ постоянно обнаруживается правый тип и остроконечный легочный зубец Р блокада правой ножки пучка Гиса.
Классическая симптоматология обычно позволяет ставить диагноз тетрады Фалло по клинической картине. В сомнительных случая диагноз уточняется при помощи катетеризации сердца, определения содержания кислорода в крови, измерения внутрисердечного давления и ангиокардиографии. Иногда удается прямое зондирование «сидящей верхом аорты» через правый желудочек. В крови правого предсердия и желудочка обнаруживается в большинстве случаев одинаковое, значительно уменьшенное содержание кислорода вследствие использования его на периферии. Насыщение кислородом нередко снижается до 30%. Давление резко повышается в желудочке (до 60 мм ртутного столба и выше) и падает в легочной артерии до минимальных цифр (ниже 8 мм ртутного столба). При ангиокардиографии обнаруживается преждевременное наполнение «сидящей верхом аорты», а также уменьшенное наполнение легочных артерий.

Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией появляется опасность тромбозов сосудов мозга. Другим частым осложнением является присоединение затяжного септического эндокардита.

Прогноз улучшился со времени введения операции Blalock-Taussig (соединение подключичной и легочной артерий в обход суженного участка последней для лучшего кровоснабжения легких). В последнее время стеноз легочной артерии и дефект перегородки устраняются непосредственно.

- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"

Оглавление темы "Цианоз. Причины цианоза.":
1. Цианоз. Истинный цианоз. Признаки истинного цианоза.
2. Признаки цианоза. Клинические проявления цианоза.
3. Центральный цианоз. Диагностика центрального цианоза.
4. Легочный цианоз. Цианоз вследствие дыхательной недостаточности.
5. Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.