Легочный цианоз. Цианоз вследствие дыхательной недостаточности.
а) Склероз легочной артерии Аэрса — Аррилагa (Ayerza — Arrilaga). При выраженном склерозе легочной артерии в возникновении цианоза участвуют 2 фактора: склероз наблюдается не только в больших, но и в мельчайших сосудах и прежде всего приводит к ограничению дыхательной поверхности (рестриктивная дыхательная недостаточность). Значительное и длительное повышение давления в легочной артерии приводит к дилятации и гипертрофии правого сердца; если правый желудочек декомпенсируется, то к дыхательной недостаточности присоединяется сердечный фактор.
При этом обнаруживаются признаки cor pulmonale — резко усиленный второй тон на легочной артерии, гипертрофия и дилятация правого сердца, пульсация корней легких, пульсация и выбухание дуги легочной артерии, правый тип ЭКГ. На рентгенограмме грудной клетки повышенная прозрачность легочных полей, представляющая резкий контраст с усиленными тенями корней.
Первичный склероз легочной артерии представляет собой очень редкое заболевание ее мелких ветвей, которое, видимо, обусловлено сифилитическим или, чаще, неспецифическим воспалительным процессом.
Отграничение собственно болезни Аэрса — Аррилага от вторичных форм склероза легочной артерии при хронических заболеваниях легких (эмфизема, туберкулез, бронхоэктазы) может вызвать очень большие трудности вследствие наличия очень сходных симптомов (т. е. цианоза и cor pulmonale). Сердечный цианоз при пороках сердца (при комплексе Эйзенменгера, декомпенсированном открытом боталловом протоке), сопровождающихся легочной конфигурацией сердца, как правило, легче отличить, если учесть аускультативные данные со стороны сердца. О первичном склерозе легочной артерии, в общем, говорит несоответствие между выраженным цианозом и незначительной одышкой.
Некоторые авторы придерживаются взгляда, что для возникновения цианоза дополнительно необходимо открытие foramen ovale вследствие повышения давления в правом сердце и что такой цианоз подобен цианозу, обусловленному смешением артериальной и венозной крови; патологоанатомически, однако, это подтверждается лишь в редких случаях.
Клинически цианоз развивается только в позднем возрасте. Он может быть настолько интенсивным, что таких больных называют «черными сердечными больными» (cardiacos negros).
Легочная гипертензия при синдроме Аэрса (Айерсы)
б) Дыхательная недостаточность при хронических заболеваниях легких. Длительное заболевание с поражением плевры, легких или бронхов (туберкулез, силикоз, бронхоэктазы), хроническая эмфизема и уменьшение объема грудной клетки при кифосколиозе часто ведут к легкому цианозу, который, однако, никогда не достигает таких степеней, как при болезни Аэрса.
Обычно выражена одышка. Диагноз первичного заболевания легких едва ли представляет диагностические трудности.
Острое нарушение легочного дыхания также протекает с цианозом (бронхиальная астма, легочная эмболия и инфаркт, пневмоторакс).
в) Застойные легкие при гемодинамической недостаточности сердца. Цианоз, будучи часто ранним признаком гемодинамической недостаточности сердца, обусловлен отчасти застоем в легких с последующей дыхательной недостаточностью и является выражением слабости левого желудочка. Он встречается чаще всего у больных с декомпенсированным митральным пороком и при слабости левого желудочка, обусловленной гипертонической болезнью, мелкоочаговым атеросклеротическим кардиосклерозом, а также после инфаркта миокарда. Все, что ведет к повреждению сердечной мышцы, может вести к цианозу.
В момент появления цианоза у больных с заболеваниями сердца, как правило, обнаруживаются также признаки застоя в легких (незвонкие влажные хрипы в нижних отделах, бронхопневмония, застойные выпоты, преимущественно справа).
Сердечный цианоз вследствие смешения артериальной и венозной крови. В интересах практической диагностики врожденные пороки можно подразделить на 3 группы:
1) пороки без цианоза;
2) пороки с ранним цианозом;
3) пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом.
