Геморрагический диатез на почве недостатка протромбина. Геморрагический диатез на почве недостаточной функции печени.
Геморрагический диатез на почве недостатка протромбина.
Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фактора:
1. Достаточное количество витамина К.
2. Нормальная функция печени.
Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина.
а) Авитаминоз К. Витамин К широко распространен в природе. Он может также синтезироваться в кишечнике колибактериями, так что практически авитаминоза К из-за недостатка его в пище не бывает.
Но авитаминоз К из-за недостаточного всасывания его— заболевание частое. Причина этого заключается в следующем: витамин К растворим в жирах. Нарушение всасывания жиров сопровождается нарушением всасывания и витамина К и поэтому уже вторично ведет к авитаминозу К. Такие состояния наблюдаются прежде всего при нарушениях всасывания жира из-за отсутствия в кишечнике желчи (механическая желтуха) и вследствие нарушения всасывания жира при спру. Дифференциально-диагностически такой авитаминоз К можно отличать от авитаминоза К на почве снижения концентрации протромбина при поражении печени, если ввести в организм растворимый в воде препарат витамина К (например, синкавит). Эта проба Коллера проводится следующим образом.
Больному с пониженной концентрацией протромбина вводят per os или путем инъекции 10 мг синкавита. Если приблизительно через 12—24 часа уровень протромбина вернется почти к норме, то такое понижение вызвано только отсутствием витамина К. Если же уровень протромбина не повышается или повышается незначительно, то авитаминоз К обусловливается недостаточной функцией печени.
Геморрагический диатез на почве недостаточной функции печени практически встречается только при тяжелых поражениях паренхимы печени, которые обычно сопровождаются значительной желтухой, что сейчас же и направляет внимание по этой линии. Тяжелейшие степени наблюдаются при печеночной коме. Введение витамина К при этом не устраняет гипопротромбинемии.
Геморрагический диатез на почве недостатка фактора V. До настоящего времени описаны только единичные случаи такого геморрагического диатеза (Owren, Quick, Frank с сотрудниками). По мере ознакомления с данным заболеванием клинические наблюдения будут учащаться. Болезнь, по-видимому, наследуется по доминантному типу. Описанные в литературе случаи касались лиц обоего пола и любого возраста. Клинически геморрагический диатез проявляется в виде нарушений свертывания. В случае Frank на первый план выступали упорные продолжительные почечные кровотечения. Лабораторные исследования выявляют сильное удлинение протромбинового времени, которое обусловливается, однако, не недостатком протромбина или фибриногена.
Для разрешения вопроса, что в действительности лежит в основе такого удлинения — недостаток ли протромбина или недостаток фактора V, Owren предложил следующий метод:
Определяют время свертывания по Квику:
а) в патологической плазме и
б) в смеси из 1/10 объема патологической плазмы и 9/10 объема плазмы, свободной от протромбина, но содержащей фактор V.
Если время свертывания в смеси (б) заметно короче времени свертывания в патологической плазме (а), то удлинение протромбинового времени обусловлено недостатком фактора V.
Геморрагический диатез на почве гипокальциемии. У взрослых гипокальциемия практически никогда не приводит к геморрагическому диатезу, хотя бы недостаток кальция и был весьма значительным, так как, очевидно, для правильного протекания механизма свертывания достаточна даже незначительного количества кальция. Fanconi описал такой же случай у ребенка.
Геморрагический диатез на почве недостатка фактора VII. Фактор VII тесно связан с протромбином, и, вероятно, некоторые из тех случаев нарушения свертывания, которые до сего времени приписывались недостатку протромбина, в действительности вызывались снижением концентрации фактора VII (так, например, поскольку антикоагулянты снижают в первую очередь концентрацию фактора VII и в меньшей степени уровень протромбина, то и геморрагический диатез при авитаминозе К обусловливается, по данным Roller, снижением фактора VII).