Пернициозная анемия. Причины пернициозной анемии. Мегалобластическая анемия при спру.
Пернициозная анемия на почве повышенного потребления витамина В12 (беременность). Настоящие мегалобластические ацемии необходимо отграничить от анемий при беременности, которые сходны с пернициозными. Но лечебный эффект при них оказывает часто железо, а не препараты печени (Rohr). Дифференцирование проводить легче терапией ex juvantibus, чем по морфологическим признакам.
Пернициозные анемии на почве нарушения депонирования. Предполагается, что при этой форме в пораженной печени не может уже больше откладываться достаточно антипернициозного фактора. В позднейших стадиях цирроза печени Лаеннека такая анемия определенно доказана (Hotz). От более частой печеночной анемии, которая характеризуется макропланией (т. е. уплощенными макроцитами), данная форма пернициозной анемии отличается появлением мегалоцитов, а еще вернее с помощью ретикулоцитарной пробы. В стернальном пунктате можно найти мегалобласты.
Пернициозные анемии вследствие нарушения всасывания. Новейшие исследования (Bonstorff) показали, что анемия, вызываемая широким лентецом, обусловлена торможением образования или поглощением гельминтом антипернициозного фактора. Так как последний у носителей широкого лентеца не может всасываться в верхнем отрезке кишечника (единственное место всасывания), эту анемию следует относить к пернициозным анемиям на почве нарушения всасывания. Диагноз ставится на основании обнаружения яиц широкого лентеца в кале. Эта форма наблюдается главным образом в северных странах.
Мегалобластическая анемия при спру также обусловлена недостаточным всасыванием антипернициозного фактора. Спру развивается вследствие недостаточного всасывания пищевых веществ (жиров, углеводов и белков), электролитов, витаминов, железа и воды. Из этого основного нарушения, причина которого по крайней мере в отношении первичного (идиопатического) спру недостаточно известна (сохраняющаяся целиакия у детей как результат реакции на пшеничную клейковину — глютен?), вытекают все необходимые для дифференциального диагноза симптомы. Пернициозная анемия при спру, обусловленная дефицитом витамина В12, но в некоторых случаях лишь исключительно дефицитом фолиевой кислоты, имеет некоторые отличия от криптогенной пернициозной анемии. В картине крови мегалоцитарный тип клеточных элементов не столь выражен, как при криптогенной пернициозной анемии, и сочетается с микроцитарным гипохромным типом (Rohr). Эти изменения крови понятны, если учесть недостаточное всасывание железа. Также и в костном мозгу мегалобластоз не очень выражен (картина напоминает таковую при лечении или уже леченной пернициозной анемии). Ретикулоциты в норме или только слегка повышены, но отнюдь не уменьшены, как при криптогенной пернициозной анемии.
Как выражение атрофии селезенки иногда находят тельца Хоуэл — Жолли.
Для диагноза имеет решающее значение наряду с обычно резким похуданием (частично в результате нарушения всасывания белков) жирный стул, который имеет вид обильных, дурно пахнущих, пенистых испражнений серо-беловатого или светло-желтого цвета. Иногда стул бывает водянистым, прыскающим.
Под микроскопом видны значительные количества жира в виде игольчатых кристаллов жирных кислот и в меньшей степени кальциевых мыл и нейтрального жира. Стеаторея отмечается во всех фазах болезни. Содержание жира в сухом остатке составляет около 70% (в норме 8—12%) (Hotz).
Для распознавания стеатореи самые надежные результаты дает определение жирового баланса. Более простые обычные методы (определение под микроскопом при окраске Суданом III, реакция с Nilblau) при резко выраженном жирном стуле безупречны. Но они часто отказывают в пограничных случаях (Polak и Poutter). Плохое всасывание жира при спру ведет также к уменьшению всех растворимых в жирах витаминов, а недостаток витаминов вызывает важные для диагностики симптомы: вследствие дефицита витамина А нарушается адаптация к темноте (гемералопия); дефицит витамина К ведет к снижению уровня протромбина и — правда, только в тяжелых случаях — к геморрагическому диатезу. Авитаминоз D вызывает остеомаляцию. Вследствие повышенной потери с калом кальция и фосфора почти всегда находят гипокальциемию и гипофосфатемию с известными их проявлениями (положительный симптом Хвостека, симптом Труссо, удлинение интервала Q — T на ЭКГ, остеопороз). Но более значительной тетании обычно не бывает. Рентгенологически в большинстве случаев спру находят энтеритный рельеф тонких кишок.
Для дифференциального диагноза между спру и криптогенной пер-нициозной анемией решающими являются следующие моменты. О спру говорят:
1. Отсутствие желтухи.
2. Наличие свободной соляной кислоты в желудочном соке.
3. Плоская кривая при двойной нагрузке по Штаубу (двукратный прием по 20 г глюкозы с часовым промежутком), повышение сахара крови самое большее до 140 мг%. Плоская сахарная кривая при двойной нагрузке говорит о нарушении всасывания углеводов.
4. При криптогенной пернициозной анемии, как правило, менее выражено часто наблюдаемое при спру резкое похудание конечностей, которое контрастирует с сильно раздутым животом (результат нарушения всасывания углеводов). Отеки, обусловленные белковой недостаточностью, также чаще бывают при спру.
От идиопатической формы спру (тропической и эндемической) необходимо отличать симптоматическую. При последней в отличие от идиопатической имеются определенные патологоанатомические изменения тонких кишок, которые обусловливают недостаточное всасывание жиров, что составляет сущность спру. Поэтому при наличии синдрома спру следует искать первичные болезни. Симптоматическая спру наблюдается: после резекций значительных частей тонких кишок и желудка, при фистуле между желудком и толстой кишкой, при дивертикулезе тощей кишки, механической закупорке отводящих лимфатических путей при поражениях мезентериальной лимфатической системы (лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз, туберкулез мезентериальных лимфатических узлов, амилоид, карциноматоз), при циррозе печени, интестинальной липодистрофии (болезнь Уипла).
Спру чаще всего смешивают с аддисоновой болезнью (иногда похожая на пеллагру пигментация, но без пигментации слизистых) и со злокачественным новообразованием (исхудание).
