МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Форум
 

Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.

Миоглобинурия: пароксизмальная миоглобинурия как самостоятельное заболевание встречается очень редко. В дифференциально-диагностическом отношении ее надо отличать в особенности от маршевой гемоглобинурии, так как после напряжения также могут появляться приступы миоглобинурии с черно-бурым окрашиванием мочи. Необходимо всегда искать проявления со стороны мышц (слабость, вплоть до полных параличей, и болезненность при пассивном растяжении мышц). Диагноз подтверждается, если в моче находят миоглобин (спектроскопически).

При myositis myoglobinuria (Gunther) миоглобинурия выступает, по-видимому, после первичного воспаления мышц, которое клинически выражается болями в мышцах конечностей, затруднением движений и появляющимся только через 10—14 дней припуханием мышц.
Особую форму миоглобинурии представляет Гаффская болезнь. Вызывается она смоляными кислотами.

Миоглобинурия имеет место также при синдроме размозжения, наблюдаемом в несчастных случаях при обвалах. После первоначального скудного выделения миоглобинурической мочи наступают анурия и уремия как результат интерстициального нефрита. Такие же явления наблюдаются после тяжелых ожогов и поражений электрическим током высокого напряжения.

В редких случаях гемоглобинурию можно смешать с алкаптонурией (описано около 200 случаев), при которой моча после стояния или добавления щелочей темнеет вследствие наличия гомогентизиновой кислоты, которая вообще является физиологическим промежуточным продуктом белкового обмена. При алкаптонурии, однако, эта кислота вследствие врожденного нарушения, наследуемого по рецессивному типу, не расщепляется и появляется в моче. Определяется она подщелачиванием мочи, после чего моча в течение нескольких секунд темнеет. Темное окрашивание мочи наступает также при добавлении реактива Бенедикта, что может вести к ошибочному заключению о наличии сахара в моче. Под действием света фотографическая бумага (например, лента для ЭКГ) чернеет от капли мочи, так как гомогентизиновая кислота родственна содержащимся в проявителе химическим веществам. Эта проба Фишберга чрезвычайно проста и патогномонична.

В течение ряда лет гомогентизиновая кислота отлагается в различных органах и приводит к охронозу, из проявлений которого наиболее известны пигментация кожи и отложения в суставах, ведущие к артритам. Темная моча, пигментация кожи и артрит — классическая триада алкаптонурии. Отложения наблюдаются также в склерах, хряще ушных раковин (которые вследствие этого теряют просвечиваемость), гортани и межпозвонковых дисках. Для охроноза очень характерны рентгенологические изменения в позвоночнике (резкое истончение и обызвествление межпозвонковых дисков).

гемоглобинурия

Мегалобластические анемии

Мегалобластические анемии вызываются дефицитом антипернициозного фактора, resp. витамина В12 (цианокобаламин) или фолиевой кислоты. Решающими для диагноза являются:

а) наличие мегалоцитов (овальные макроциты) в крови. Иногда мегалоциты встречаются также при других макроцитарных анемиях, так что в настоящее время они больше не считаются абсолютно патогномоничными. Все же мегалоциты — почти всегда ведущий симптом в картине крови. Значительные анизоцитоз и пойкилоцитоз показывают, что наряду с мегалоцитами преобладают не обычные нормоциты, а другие формы эритроцитов;

б) мегалобластоз в костном мозгу. Согласно Rohr, мегалобласты характеризуются большой величиной, чрезвычайно тонкосетчатой структурой ядра, овальной формой клеток и по сравнению с другими незрелыми клетками увеличением соотношения между плазмой и ядром в пользу плазмы. В мазке крови мегалобласты встречаются редко и только в самых тяжелых случаях; в) важнейшим диагностическим критерием является также эффективность антипернициозного фактора (полноценный препарат печени или витамин В12),что можно установить по ретикулоцитарному кризу: на 4—6-й день после введения препарата количество ретикулоцитов увеличивается. О ретикулоцитарном кризе можно говорить, если ретикулоцитов не менее 30%, но число их может превышать даже 300%;

г) дальнейшими критериями являются сдвиг вправо в периферической крови с чрезмерной сегментацией ядра нейтрофилов (более 6 сегментов), лейкопения и тромбопения. После препаратов печени число лейкоцитов и тромбоцитов через несколько дней повышается одновременно с появлением ретикулоцитарного криза. Цветной показатель значительно выше 1. Однако в более поздние периоды лечения пернициозной анемии он может снизиться в результате недостаточного подвоза железа. У нелеченых больных количество ретикулоцитов ниже нормы. Однако многие больные до обследования употребляли печень, что могло вести к незначительному повышению ретикулоцитов;

д) в последнее время всасывание витамина В12 измерялось непосредственно с помощью меченого радиоактивного кобальта. Определяется выделение его с мочой и калом (Girwood). В клинике этот метод имеет важное диагностическое значение.

- Также рекомендуем "Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии."

Оглавление темы "Гемолитические анемии. Миоглобинурии.":
1. Гемолитические анемии при спленомегалиях. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия - анемия Маркиафава.
2. Аутоимунные гемолитические анемии. Проба Кумбса.
3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.
4. Гемолиз при малярии. Лихорадка Оройя. Осложнения гемолиза.
5. Гемоглобинурии. Причины гемолобинурий. Дифференциация гемоглобинурий.
6. Врожденная порфирия. Острая интермиттирующая порфирия. Кожная порфирия взрослых.
7. Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.
8. Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии.
9. Пернициозная анемия. Причины пернициозной анемии. Мегалобластическая анемия при спру.
10. Причины мегалобластической анемии. Ахрестическая анемия. Причины нарушения стенок клеток крови.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.