MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденная порфирия. Острая интермиттирующая порфирия. Кожная порфирия взрослых.

Врожденная порфирия [болезнь Понтера (Gurtther)] — очень редкое заболевание, проявляется сейчас же после рождения; характеризуется, помимо красной мочи (которая содержит уропорфирин и копропорфирин, но никогда не содержит порфобилиногена), высокой чувствительностью к свету: на коже появляются пузыри (hydroa vacciniformis, epidermolysis bullosa) с последующими трофическими изменениями. Наблюдаются также анемии (как следствие нарушенного образования предстадии молекулы гемоглобина?) (Schmid, Schwartz и Sundberg). Такое нарушение обмена веществ наследуется, по-видимому, по рецессивному типу.

Острая интермиттирующая порфирия наследуется, по-видимому, по доминантному типу. Первые симптомы появляются вскоре после наступления половой зрелости, но чаще между 20 и 30 годами, а в отдельных случаях и после 60 лет. Отношение мужчин к женщинам 4:6 (Waldenstrom).

Ведущий клинический симптом — колики в животе (по поводу чего больные нередко неоднократно ошибочно оперировались или им ошибочно ставился диагноз истерии) без объективных данных, но часто с запором и явлениями со стороны нервной системы. Waldenstrom нашел парезы в 42% случаев. Параличи типичной картины не дают. Часто отмечается только легкая слабость. Могут быть поражены все мышцы, в том числе и мышцы лица. Имеет место восходящий паралич Ландри (Landry). Участие дыхательной мускулатуры может вести к параличу дыхания. Парезы могут развиваться обратно. Нередки элилептические приступы. Коматозные состояния и состояния психической спутанности дают повод направлять этих больных в психиатрические учреждения.

врожденная порфирия

Дальнейшими симптомами являются тахикардия (хороший показатель степени интоксикации), неясные лихорадочные состояния, гипертония с большой амплитудой. Характерно, что приступы порфиринурии вызываются барбитуратами, что надо учитывать при лечении. Моча красноватая с последующим потемнением, реакция на уробилиноген сохраняется в течение 24 часов. В то время как обычно темно-красный цвет, указывающий на положительную уробилиногеновую реакцию, через несколько часов исчезает, при порфирии он остается без изменений в течение 12—24 часов. Эта реакция особенно ценна как первое указание при подозрении на порфирию. В отличие от наследственной порфирии всегда имеется порфобилиноген и, кроме того, уропорфирин.

Кожная порфирия взрослых (porphyria cutanea tarda hereditaria) наблюдается особенно у мужчин (Canivet и Fallot, 1913). Явления ограничиваются кожей. Колики в животе и парезы отсутствуют. Часто одновременно выявляется нарушение функций печени. Это позволяет думать, что патологические явления наступают только в том случае, если порфирии уже не может больше выделяться с желчью. Поэтому нередка комбинация с алкоголизмом. В моче преобладает уропорфирин. Порфобилиноген не определяется. Прогноз благоприятный. Очень редко наблюдается смешанная порфирия (Watson), при которой явления со стороны живота, кожи и нервной системы комбинируются.

Надо иметь в виду также отравление таллием, нередко смешиваемое с порфирией.

При вторичных порфиринуриях, которые наблюдаются при различных интоксикациях, например при отравлении сульфаниламидами и свинцом, а также при многих заболеваниях (перни-циозная анемия, гемолитическая желтуха, механическая желтуха, постгеморрагическая регенерация, поражения печени и некоторые инфекции),, выделяется постоянно только копропорфирин и никогда не выделяется уропорфирин и порфобилиноген.

Реакция на порфобилиноген по Watson и Schwartz, столь важная для дифференциации различных форм порфирии, очень проста и легко доступна также практическому врачу.

5 капель реактива Эрлиха (2% раствор аминобензальдегида в 20% растворе НС1) +5 капель мочи=красное окрашивание (при наличии порфобилиногена и желчных пигментов— стерко- и уробилиногена) +5 мл хлороформа

- Читать далее "Миоглобинурия. Мегалобластические анемии."


Оглавление темы "Гемолитические анемии. Миоглобинурии.":
1. Гемолитические анемии при спленомегалиях. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия - анемия Маркиафава.
2. Аутоимунные гемолитические анемии. Проба Кумбса.
3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.
4. Гемолиз при малярии. Лихорадка Оройя. Осложнения гемолиза.
5. Гемоглобинурии. Причины гемолобинурий. Дифференциация гемоглобинурий.
6. Врожденная порфирия. Острая интермиттирующая порфирия. Кожная порфирия взрослых.
7. Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.
8. Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии.
9. Пернициозная анемия. Причины пернициозной анемии. Мегалобластическая анемия при спру.
10. Причины мегалобластической анемии. Ахрестическая анемия. Причины нарушения стенок клеток крови.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта