Возможность развития злокачественной гипертермии наследуется по аутосомно-доминантному типу. У генетически предрасположенных лиц использование любых ингаляционных наркозных препаратов, а также сукцинилхолина, может привести к развитию злокачественной гипертермии, патогенез которой основан на нарушении регуляции внутриклеточного метаболизма кальция скелетной мускулатуры.
Введение провоцирующих препаратов вызывает массивный выброс кальция из саркоплазматической сети. За этим следует мощное и продолжительное сокращение скелетной мускулатуры, которое вызывает явления гиперметаболизма: тахикардию, метаболический ацидоз, гиперкапнию, гипоксемию, гипертермию, желудочковые аритмии, гиперкалиемию, мышечный спазм (даже на фоне миорелаксантов) и тахипноэ (у пациента на спонтанном дыхании).
При подозрении на развитие злокачественной гипертермии следует немедленно прекратить подачу всех провоцирующих препаратов и начать ингаляцию 100% кислорода. Внутривенно вводится дантролен, препарат, тормозящий выброс кальция из саркоплазматической сети. Дантролен способен стабилизировать внутриклеточный метаболизм кальция и остановить протекающую метаболическую реакцию. Это состояние угрожает жизни пациента, необходима адекватная гидратация, активный диурез, коррекция метаболических нарушений, контроль сердечной деятельности. Важным источником информации является Американская ассоциация специалистов по злокачественной гипертермии (The Malignant Hyperthermia Association of the United States, MHAUS).
Ассоциация собирает информацию о семейном анамнезе, методах диагностики и лечения, послеоперационном ведении данного патологического состояния. В случае экстренной ситуации специалисты здравоохранения США могут обратиться со своими вопросами по горячей линии 1-800-MH-HYPER. В нашей стране подобного телефона нет.
Ключевые моменты:
• Целью анестезиологического пособия является обеспечение желаемого сочетания анальгезии и амнезии, которые позволяют добиться оптимальных условий для проведения операции, не нарушая при этом физиологический гомеостаз.
• Внимательный предоперационный осмотр пациента, а также взаимодействие хирурга и анестезиолога улучшают исход оперативного лечения. Это особенно верно в сложных медицинских случаях.
• При проведении работы по обеспечению проходимости сложных дыхательных путей рядом всегда должен находиться персонал и инструментарий для экстренного выполнения трахеотомии.
• Если существует риск развития послеоперационного отека дыхательных путей, за пациентом требуется внимательное наблюдение в условиях комнаты пробуждения. В некоторых случаях экстубацию можно отложить до появления спонтанного дыхания при сдутой манжете.
• Ранними симптомами злокачественной гипертермии являются тахикардия, гиперкапния и ригидность мышц. Гипертермия может развиваться позднее.
