Холестеатома представляет собой разрастание ороговевающего эпителия среднего уха. Она обычно развивается вследствие рецидивирующей инфекции, которая вызывает врастание кожи, выстилающей барабанную перепонку, в полость среднего уха. Прогрессирующий воспалительный процесс развивается вследствие краевой перфорации барабанной перепонки и остеита латеральной стенки аттика. Холестеатомы часто приобретают форму кисты или кармана, из которого в полость среднего уха проникают слущивающиеся слои эпидермиса кожи наружного слухового прохода.
а) Клиническая картина холестеатомы:
• Зловонные выделения из уха, иногда в минимальном количестве, но могут и отсутствовать; выделения, если они имеются, всегда гнойные и никогда не бывают слизистыми.
• Прогрессирующее ухудшение слуха, возможно появление головокружения.
• Боль в ухе и повышение температуры тела при обострениях.
• Тупая головная боль или ощущение давления в голове.
б) Этиология и патогенез. P.S. Приобретенная холестеатома среднего уха не является опухолью, а скорее представляет собой хронический воспалительный процесс, который, в отличие от хронического воспаления слизистой оболочки, вызывает прогрессирующую деструкцию кости.
Способствующие факторы:
• Нарушение вентиляции среднего уха и оттока из него (хроническое уменьшение давления) с гипопневматизацией ячеек.
• Миграция плоского эпителия в результате его повышенной способности к росту в верхнюю часть барабанного кольца, врастание папиллярных образований из эпителия через инвагинацию в ненатянутой части барабанной перепонки или через ретракционный карман в натянутой ее части; из папиллярных врастаний позднее образуется матрикс будущей холестеатомы.
• Склонность герминативного слоя к пролиферации, обусловленная воспалительным процессом.
• Сохранение гиперпластичных остатков эмбриональной мезенхимы в подслизистой основе среднего уха, которые позднее образуют периматрикс.
Хронический средний отит с холестеатомой:
а, б - Краевой дефект в переднем верхнем квадранте барабанной перепонки,
в, г - Крупная краевая перфорация в верхнем заднем квадранте.
Хронический воспалительный процесс разрушил стенку слуховой трубы в задневерхней ее части.
- Гистопатогенез. Холестеатома может образовать компактный мешок из слущивающихся пластов эпидермиса, располагающихся подобно луковой шелухе и соединенных довольно толстой ножкой с исходным местом на барабанной перепонке (на ее ненатянутой или натянутой части), или состоять из широко расходящегося в виде веера матрикса, выстилающего сосцевидные пещеру и ячейки и отдающего отроги в отдаленные костные карманы и полости сосцевидного отростка. Поэтому в последнем случае холестеатома имеет сетчатую или дендритическую (разветвленную) структуру.
Она чаще наблюдается при холестеатоме, исходящей из натянутой части, чем из ненатянутой. Деструкция кости обусловлена, во-первых, действием ферментов (например, коллагеназы), образующихся в периматриксе, и, во-вторых, остеокластами костной ткани, т.е. хроническим остеомиелитом.
P.S. Предпосылкой для образования холестеатомы является прямой контакт между ороговевающим плоским эпителием наружного слухового прохода и мукопериостальной тканью среднего уха, поврежденной воспалительным процессом.
Такие условия возникают в результате:
• краевой перфорации с деструкцией защитного барьера фиброзного кольца;
• папиллярных врастаний, например в области ненатянутой части барабанной перепонки или разрушенного фиброзного кольца;
• образования ретракционного кармана в натянутой части барабанной перепонки;
• миграция ороговевающего плоского эпителия после продольных переломов пирамиды височной кости или разрывы барабанной перепонки с развитием посттравматического среднего отита.
В патогенезе холестеатомы участвуют те же факторы, что и в хроническом воспалении слизистой оболочки.
Гистопатогенез холестеатомы аттика:
а - Сосочковые разрастания в роговом слое (будущий матрикс) в ненатянутой части в направлении аттика.
Соединительная ткань рыхлая, отмечается хроническое воспаление и гиперплазия подслизистой основы.
б - Инвагинация расслабленной части барабанной перепонки в аттик - результат гиповентиляции и пониженного давления в аттике.
Будущий матрикс соприкасается с пери-матриксом и отмечается ранняя деструкция кости.
в - активация базального слоя клеток матрикса при хроническом воспалении.
Пролиферация ороговевающего плоского эпителия и проникновение слизистой оболочки в среднее ухо с замещением «чужеродным» плоским эпителием из инвагинированной расслабленной части и образование холестеатомного мешка.
в) Диагноз. Холестеатомы среднего уха классифицируют на первичные, вторичные, а также по топографоанатомическому признаку. Классификация холестеатомы на основе топографоанатомического признака, по-видимому, наиболее удобна для диагностики и наиболее проста. По этому признаку холестеатомы делят на:
• холестеатомы натянутой части (син.: вторичная холестеатома среднего уха);
• холестеатомы ненатянутой части (син.: первичная, или генуинная, холестеатома аттика (эпитимпанума);
• скрытые холестеатомы (син.: холестеатома позади интактной барабанной перепонки, или врожденная холестеатома).
Холестеатома натянутой части барабанной перепонки развивается из ретракционного кармана, образовавшегося в результате хронического воспалительного процесса, обычно затрагивающего задневерхний квадрант натянутой части барабанной перепонки. Для нее характерна задневерхняя краевая перфорация.
В области краевой перфорации выявляют воспалительные грануляции, зловонный экссудат с холестеатомными хлопьями и четко очерченную зону деструкции на примыкающей заднемедиальной стенке наружного слухового прохода. Отмечается также кондуктивная тугоухость вследствие деструкции слуховых косточек. Часто поражается наковальне-стременной сустав.
Холестеатома ненатянутой части исходит из папиллярных врастаний ороговевающего плоского эпителия в области шрапнелевой мембраны на фоне хронического эпитимпанита. Воспалительный процесс усиливает пролиферацию плоского эпителия.
Характерна четко очерченная перфорация ненатянутой части, часто закрывающаяся коркой и сочетающаяся с деструкцией латеральной стенки аттика. Медиальнее этого места выявляют воспалительную грануляционную ткань и дурно пахнущий экссудат с холестеатомными хлопьями. В этом случае также развивается кондуктивная тугоухость, в далекозашедшей стадии заболевания поражается внутреннее ухо.
Скрытая холестеатома развивается постепенно и длительное время не проявляется клинически, располагаясь за барабанной перепонкой без признаков перфорации. В большинстве случаев она представляет собой холестеатому ненатянутой части барабанной перепонки, развивающуюся без перфорации в результате папиллярных врастаний в эпитимпанум, распространяясь из него в среднее ухо. Пневматизация и складки слизистой оболочки определяют пути распространения холестеатомы. В редких случаях холестеатома бывает врожденной.
Развитие холестеатомы аттика:
а - Ретракция и инвагинация ненатянутой части в аттик происходит в результате стойкого снижения давления в среднем ухе,
и ороговевающий плоский эпителий оказывается смещенным в среднее ухо.
1 - инвагинированная ненатянутая часть; 2 - аттик,
б - Хронический воспалительный процесс вызывает гиперплазию слизистой оболочки аттика и тем самым препятствует его адекватной аэрации.
3 - холестеатомный мешок; 4 - гиперплазированная слизистая оболочка и «мезенхимальная подушка» аттика.
г) Диагностические признаки холестеатомы. Рентгенологические признаки: КТ высокого разрешения височной кости в аксиальной и корональной проекциях является наиболее информативным исследованием, позволяющим выявить деструкцию кости в области пирамиды, изменения мягких тканей среднего уха и распространение холестеатомы в полость черепа. По рентгенограммам, выполненным в проекции Шюллера и Стенверса, можно отчасти судить о степени пневматизации кости, но выявить деструктивный процесс с их помощью невозможно.
Аудиометрия: на аудиограммах отмечается картина кондуктивной тугоухости, которая, возможно, сочетается с нейросенсорной тугоухостью. Распространение холестеатомы на лабиринт приводит к прогрессирующей нейросенсорной тугоухости.
Вестибулярные пробы: если целостность капсулы лабиринта не нарушена, спонтанный и вызванный нистагм отсутствуют. При эрозии латерального полукружного канала фистульная проба положительная.
Функция лицевого нерва: эрозия костного канала лицевого нерва и его сосцевидного и барабанного сегментов или распространение ее на внутренний слуховой проход сначала вызывают нейропраксию, а затем прогрессирующий аксонотмезис.
д) Дифференциальный диагноз холестеатомы:
• Неактивное хроническое воспаление слизистой оболочки с образованием спаек между мысом барабанной полости и атрофичной натянутой частью.
• Рак среднего уха или наружного слухового прохода.
• Туберкулез среднего уха.
Пути распространения холестеатомы: в аттик (1);
кзади в направлении сосцевидного отростка и сигмовидного синуса (2) и к задней (3) и средней (4) черепным ямкам;
или в медиальном направлении к внутреннему слуховому проходу (5);
кпереди в направлении лабиринта (6) или канала лицевого нерва (7).
1 - аттик.
е) Лечение холестеатомы. Консервативное лечение путем орошения уха (в том числе через дренажную трубку), системного назначения антибиотиков и их местного применения в виде ушных капель, содержащих также глюкокортикоиды, неэффективно, так как с помощью антибиотикотерапии невозможно подавить воспалительный процесс или устранить миграцию плоского эпителия из наружного слухового прохода в среднее ухо.
Хирургическое лечение. Хирургическое лечение хронического среднего отита с холестеатомой включает радикальное удаление воспаленных тканей и реконструктивную операцию на среднем ухе.
P.S.. Хирургическое вмешательство при холестеатоме преследует две цели:
1. Радикальное удаление воспаленных тканей включая матрикс, периматрикс и пораженную кость.
2. Сохранение и реконструкцию звукопроводящего аппарата.
- Мастоидэктомия. Операция состоит во вскрытии ретроаурикулярным или эндауральным доступом аттика, полости среднего уха, сосцевидной пещеры и инфицированных воздухоносных ячеек сосцевидного отростка. Сосцевидные ячейки и пещеру резецируют. Мастоидэктомию в зависимости от степени прорастания холестеатомы выполняют, используя одну из двух методик:
1. «Закрытую», т.е. без вскрытия задней стенки наружного слухового прохода. При этой методике операции заднюю стенку костной части наружного слухового прохода и латеральную стенку аттика сохраняют.
2. «Открытую», т.е. со вскрытием задней стенки наружного слухового прохода. Суть этой операции в том, что сосцевидную пещеру, аттик и барабанную полость соединяют в одну общую полость, которая открывается в наружный слуховой проход через его разрушенную заднюю стенку.
- Субтотальная петрозэктомия: после формирования общей сосцевидной полости по «открытой» методике дополнительно резецируют часть височной кости. Образовавшуюся полость тампонируют с помощью кусочка жировой ткани, взятой из брюшной полости, а слуховую трубу и наружный слуховой проход навсегда закрывают.
Радикальное удаление матрикса и периматрикса холестеатомы осуществляют под операционным микроскопом. Образовавшаяся полость заполняется в течение нескольких недель с образованием эпидермального слоя. Недостаток этой операции состоит втом, что цепочку слуховых косточек не реконструируют, поэтому функциональный результат операции обычно плохой. Кроме того, соединение барабанной и сосцевидной полости с просветом наружного слухового прохода становится причиной развития хронической отореи, обусловленной тубарной или экзогенной инфекцией.
Принцип радикальной мастоидэктомии.
Выявлена эбурнеация сосцевидного отростка: пещера (1), аттик (2),
полость среднего уха (3) и небольшая воздухоносная полость в сосцевидном отростке (4) широко вскрыты.
Канал лицевого нерва вскрыт до уровня второго коленца (барабанный сегмент) (5).
Эти образования соединены в одну полость, открывающуюся в наружный слуховой проход.
Если планируется выполнить тимпанопластику, радикальную операцию модифицируют:
полость среднего уха отгораживают от сосцевидной полости и восстанавливают звукопроводящий аппарат.
Сосцевидная полость после выполнения радикальной мастоидэктомии.
Полость полностью эпителизирована.
- Тимпанопластика. Цель этой операции состоит в экранировании круглого окна от действия звуковых волн и восстановлении проведения звука от барабанной перепонки к овальному окну. Для этого:
• Закрывают перфорацию барабанной перепонки с помощью фасции или надхрящницы.
• Реконструируют разрушенную цепочку слуховых косточек, соединяя барабанную перепонку непосредственно с основанием стремени (оссикулопластика).
• Отделяют полость среднего уха от наружного слухового прохода путем реконструкции задней стенки последнего и латеральной стенки аттика с помощью костного или хрящевого трансплантата или путем сохранения нетронутой стенки костной части наружного слухового прохода.
- Радикальное удаление инфицированных тканей (радикальная операция) и реконструкцию звукопроводящего аппарата обычно выполняют одномоментно, но иногда более предпочтительной бывает мастоидэктомия без выполнения тимпанопластики. Показания к такому вмешательству:
1. Холестеатома с интракраниальными осложнениями.
2. Холестеатома, осложнившаяся параличом лицевого нерва.
3. Сетчато-древовидная холестеатома с экстенсивным ростом в сильно пневматизированной височной кости.
Основная цель радикальной мастоидэктомии состоит в удалении опухоли и устранении риска дальнейших осложнений. Этот подход к лечению можно расширить, выполняя тимпанопластику в качестве вторичной операции после заживления раны, образующейся в результате радикальной мастоидэктомии. Цель тимпанопластики - реконструкция слуховых косточек. Расширенный подход практикуется не во всех странах, что связано с различиями в концепциях, лежащих в основе лечения.
- Принципы тимпанопластики. В 1952 г. Вулыптейн предложил классификацию реконструктивных операций на среднем ухе, в которой выделил пять типов тимпанопластики. В настоящее время практическое значение имеют лишь I и III типы, так как фенестрацию полукружного канала больше не выполняют, а значение рычагового механизма, приписываемого слуховым косточкам, оказалось преувеличенным. При I типе тимпанопластики, называемом мирингопластикой, перфорацию барабанной перепонки закрывают с помощью лоскута из фасции или надхрящницы.
При III типе тимпанопластики реконструируют цепочку слуховых косточек (оссикулопластика). Цель этой операции состоит в восстановлении механизма проведения звука от барабанной перепонки к основанию стремени, расположенному в овальном окне. В этом случае особенно важное значение имеет сохранность стремени. При выполнении тимпанопластики III типа возможны три случая:
1. Целостность стремени не нарушена: реконструктивное вмешательство состоит в соединении барабанной перепонки и/или рукоятки молоточка с головкой стремени. В качестве средства для соединения используют аллопластический (синтетический) протез, называемый протезом для частичного замещения слуховых косточек.
2. Отсутствуют ножки стремени, основание стремени подвижно: между барабанной перепонкой и основанием стремени интерпонируют протез для полного замещения слуховых косточек.
3. Основание стремени отсутствует или неподвижно: в овальном окне проделывают отверстие и устанавливают в него аутотрансплантат (V тип тимпанопластики).
Оссикулопластику выполняют с помощью различных материалов, но главным образом аллопластических имплантатов из золота, титана, пластика или керамики. Там, где возможно, используют также остатки слуховых косточек.
Пять классических типов тимпанопластики по Вульштейну:
а - I тип: простая мирингопластика. Перфорацию барабанной перепонки закрывают фасцией или надхрящницей.
б - II тип: реконструкция поврежденной цепочки слуховых косточек путем замещения дефекта аутологичным костным или хрящевым трансплантатом,
в - III тип: прямая передача звуковых волн с барабанной перепонки на стремя (колумелла-эффект) с формированием неглубокой барабанной полости,
г - IV тип: цепочка слуховых косточек отсутствует. Звук передается непосредственно на овальное окно.
Круглое отверстие экранируют от звуковых волн. Формируют барабанную полость небольших размеров,
д - V тип: при этом типе тимпанопластики стремя фиксируют в овальном окне, добиваясь сращения его основания с краями окна, фенестрируют горизонтальный полукружный канал,
и звук передается на сформированное окно, как при аналогичной операции, выполняемой по поводу отосклероза.
В настоящее время от тимпанопластики IV и V типов отказались.
Вместо тимпанопластики IV типа выполняют операцию с интерпозицией только одной искусственной слуховой косточки (колумеллы), а вместо тимпанопластики V типа - операцию, подобную стапедопластике при отосклерозе.
Суть ее состоит в удалении основания стремени и интерпонировании костного, хрящевого или искусственного трансплантата.
Принципы тимпанопластики:
а - Простая перфорация барабанной перепонки; целостность цепочки слуховых косточек не нарушена.
б - Закрытие дефекта в натянутой части барабанной перепонки с помощью заведенного за нее трансплантата, выкроенного из фасции или надхрящницы (обозначен красным цветом), и реконструкция механизма защиты от звукового давления и его трансформации.
в - Перфорация барабанной перепонки и дефект длинного отростка наковальни,
г - Закрытие перфорации. Реконструкция звукопроводящего аппарата путем интерпозиции аллопротеза (протез для частичного замещения слуховых косточек) между молоточком и стременем (колумелла-эффект).
Между протезом и барабанной перепонкой имеется слой хряща (показан голубым цветом).
д - Дефект наковальни и стремени при субтотальной перфорации барабанной перепонки; молоточек и основание стремени сохранены.
е - Интерпозиция между сохранившимися слуховыми косточками аллопротеза (протез для полного замещения слуховых косточек).
ж) Течение и прогноз. Холестеатома, если ее не лечить, является наиболее опасной формой хронического воспалительного процесса в среднем ухе. Она может вызвать следующие угрожающие жизни интракраниальные осложнения:
• Лабиринтит и менингит.
• Синус-тромбоз и сепсис.
• Эпи- и субдуральный абсцесс в сочетании с менингитом.
• Абсцесс височной доли или мозжечка.
P.S. Вылечить больного с холестеатомой с помощью консервативного лечения почти никогда не удается. Поэтому, а также учитывая опасность развития интракраниальных осложнений, эти опухоли всегда следует удалять хирургически.
з) Врожденная холестеатома височной кости. Врожденная холестеатома височной кости — редкая форма холестеатомы, связанная с наружным слуховым проходом или барабанной перепонкой. Обычно она протекает скрыто, располагаясь за интактной барабанной перепонкой, и лишь в исключительных случаях развивается из эмбриональных остатков эктодермы в височной кости. Она называется также истинной, или первичной, холестеатомой.
а - Протез для частичного замещения слуховых косточек установлен на головку стремени.
б - Протез для полного замещения слуховых косточек.
Овальная пластинка протеза соединена с барабанной перепонкой; другой, меньший, конец протеза установлен на основании стремени.
и) Течение отдельных форм холестеатомы. У детей грудного и младшего возраста холестеатома встречается редко, но ее частота после 6 лет увеличивается.
Относительно редко встречается холестеатома и в пожилом возрасте. В таких случаях она обычно развивается в результате реактивации воспалительного процесса, который, протекая скрыто, может проявиться одним из следующих осложнений:
• головокружением;
• быстропрогрессирующей тугоухостью;
• параличом лицевого нерва;
• менингитом.
Петрозит характеризуется прогрессирующей деструкцией кости, образованием секвестра, прорастанием в лабиринт, канал лицевого нерва и полость черепа. Он развивается исподволь и может осложниться эпи- и субдуральным абсцессом. Одним из факторов, способствующих его развитию, является сахарный диабет, вызывающий общее снижение сопротивляемости организма и местные метаболические расстройства. Заживление в послеоперационном периоде часто растянуто, прогноз в целом неблагоприятный.
Холестеатома наружного слухового прохода (меатальная холестеатома) развивается из-за склонности эпидермальной выстилки костной части наружного слухового прохода к патологической пролиферации или вследствие прорыва холестеатомы среднего уха из аттика в часть наружного слухового прохода, расположенную непосредственно латеральнее барабанной перепонки
Посттравматическая холестеатома образуется при продольных переломах пирамиды височной кости, распространяющихся на наружный слуховой проход. В результате такого повреждения эпидермис наружного слухового прохода или часть барабанной перепонки мигрирует в полость среднего уха. Мигрировавший ороговевающий плоский эпителий вначале образует безобидные эпидермальные кисты; холестеатома с матриксом и периматриксом, вызывающая деструкцию кости, образуется позднее, когда кисты инфицируются.
