У детей с расщелинами верхней губы и неба в младенческий период возможно развитие разнообразных нарушений. Они часто испытывают проблемы с дыханием, т.к. изменение нормальной анатомии полости рта и ротоглотки может привести к западению языка и развитию обструкции дыхательных путей, которая требует неотложных мероприятий.
Большинство детей достаточно быстро адаптируется к имеющемуся у них пороку и начинает нормально дышать. Ускорить появление нормального дыхания можно различными способами: расположение ребенка на боку, установка назогастрального зонда (которым язык смещается вперед от ротоглотки), использование аппаратов СИПАП.
Часто у таких детей возникают сложности с питанием. После обеспечения проходимости дыхательных путей следует как можно скорее установить нормальное питание через рот. Дети с изолированными дефектами верхней губы или альвеолярного отростка часто способны сосать грудь матери или питаться через обычную соску, но и у них из-за дефекта верхней губы могут возникать проблемы с созданием герметично замкнутой полости вокруг соска.
Особый подход требуется к детям с расщелиной неба. Дети, страдающие от расщепления неба (за исключением случаев неполного расщепления), не способны сосать, поэтому у них должны использоваться соски, пища из которых поступает без сосания. Доступны различные варианты бутылочек с клапанами для кормления детей с расщелиной неба или губы (модель Pigeon и Haberman).
Из-за наличия клапана жидкость в них перемещается только из бутылочки в рот, но не обратно. Нажимая языком или альвеолярными дугами на соску, ребенок способен получать молоко из бутылочки, большинство детей способно успешно питаться при помощи таких устройств.
Ведение детей с расщелиной неба. Детям, страдающим от расщепления неба, в течение жизни приходится сталкиваться с множеством проблем, касающихся здоровья. С самого начала жизни им могут требоваться консультации и лечение самых разных специалистов. Обычно оказанием помощи таким пациентам занимаются мультидисциплинарные команды, специализирующиеся в челюстно-лицевой хирургии и расщелинах губы и неба.
В состав бригады входят специалист по реконструктивной хирургии (им может быть оториноларинголог, пластический хирург, челюстно-лицевой хирург), социальный работник, ортодонт и логопед; им необходимо лично встречаться с пациентом и его родителями, координируя друг с другом свои действия. Также в состав многих бригад входят сурдологи, медсестры, офтальмологи, педиатры, генетики и стоматологи.
Междисциплинарный подход приводит к улучшению результатов лечения. Обычно детям требуется осмотр специалистов минимум раз в 2-3 года (при потребности чаще). Другие специалисты осматривают ребенка в зависимости от имеющихся клинических особенностей.
У детей с расщелиной неба повышен риск появления выпота в среднем ухе и развития кондуктивной тугоухости. При расщелинах неба часто страдает мышца, напрягающая небную занавеску. Будучи единственной мышцей, расширяющей слуховую трубу, она оказывается неспособной выполнять свою функцию до тех пор, пока расщелина неба не будет устранена. Появление выпота в среднем ухе (обычно слизистого) приводит к кондуктивной тугоухости. С целью удаления выпота и коррекции тугоухости выполняется установка тимпаностомических трубок. Зачастую детям с расщелиной неба требуется неоднократное выполнение шунтирования барабанных полостей.
(а) Ребенок с односторонней расщелиной губы до оперативного лечения.
(б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.
(в) Тот же ребенок в возрасте двух лет.
(а) Ребенок с двусторонней расщелиной губы до оперативного лечения.
(б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.
(в) Тот же ребенок в возрасте трех лет.
Ключевые моменты:
• Расщелины верхней губы и неба являются самыми часто встречающимися аномалиями головы и шеи.
• Частота встречаемости в США составляет один случай на 600 живых новорожденных. Наибольшему риску подвержены представители коренных американских народностей и лица азиатского происхождения.
• Расщелины губы и неба могут быть как изолированными, так и являться частью какого-либо генетического синдрома.
• Обычно к появлению расщелины губы и неба ведут как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. В последние годы удалось установить некоторые гены и определенные факторы среды, повышающие риск развития этих аномалий.
• Эмбриологическое развитие верхней губы начинается на четвертой и заканчивается на шестой неделе внутриутробного развития. Эмбриогенез неба завершается к десятой неделе.
• Полные расщелины неба и верхней губы составляют около 45% всех случаев. Расщепление верхней губы, с сочетанием или без сочетания с расщеплением альвеолярного отростка, наблюдается в 25% случаев, изолированное расщепление неба — в 30%.
• «Правила десяток». Для коррекции расщелины губы: возраст 10 недель, вес 10 фунтов, гемоглобин 10 г/дл. Для коррекции расщелины неба: возраст 10 месяцев, вес 10 кг, гемоглобин 10 г/дл.
• У большинства детей с расщелиной неба появляется выпот в среднем ухе и развивается кондуктивная тугоухость. Для лечения используется установка тимпаностомических трубок, зачастую устанавливать их приходиться несколько раз в течение жизни.
• Оказание помощи междисциплинарной бригадой помогает лучше координировать действия специалистов и улучшает прогноз тех многих заболеваний, от которых страдают такие дети.