Причины, частота, диагностика и лечение сужения входа в полость носа - грушевидной апертуры
Редкая врожденная аномалия костной ткани, характеризующаяся сужением входа в полость носа на уровне грушевидных апертур.
Формируется во время эмбриологического развития полости носа и околоносовых пазух и часто сочетается с другими пороками развития черепа (голопрозэнцефалией, центральным верхнечелюстным резцом, аномалиями развития околоносовых пазух). Этиология неизвестна.
Наиболее часто заболевание проявляется затруднением носового дыхания в младенческом возрасте. Поскольку новорожденные не способны дышать ртом, при наличии стеноза грушевидных апертур развивается клиника дыхательной недостаточности (громкое, сопящее дыхание с всхрапываниями, западение межреберных промежутков, невозможность носового дыхания).
а) Диагностика стеноза грушевидного синуса. Стеноз грушевидных апертур визуализируется при передней риноскопии. Обычно нос сужен насколько, что в него невозможно завести даже фиброларингоскоп.
Атрезию хоан можно исключить по выходу из полости носа пузырящегося секрета (но данный признак не исключает стеноз хоан). Форма наружного носа в большинстве случаев нормальная.
Диагноз ставится на основании типичных данных аксиальной КТ. Сужение апертуры до размеров менее 8 мм подтверждает диагноз. При наличии стеноза грушевидных апертур всегда необходимо выполнять МРТ головного мозга для исключения пороков его развития.
б) Лечение стеноза грушевидного синуса. Лечение при стенозе легкой степени консервативное, включающее пристальное наблюдение, топические кортикостероиды, эвакуацию слизи с помощью спринцовки. В некоторых случаях возможно лишь динамическое наблюдение.
При наличии клиники дыхательной недостаточности показано хирургическое удаление избыточной костной ткани. Выполняется разрез под верхней губой, мягкие ткани и надкостница отслаиваются до грушевидной апертуры, дрелью тщательно убирается избыточный костный массив. Для фиксации надкостницы в полость носа устанавливаются стенты.
в) Прогноз. При легкой форме прогноз благоприятный (при условии регулярного туалета носа с солевыми растворами и аспирации слизи). Вероятность успеха хирургического лечения зависит от степени стеноза. Необходимо длительное наблюдение (минимум 1-2 года) за развитием и сохранением адекватного носового дыхания.
